Частота врожденных пороков сердца составляет не менее 10 на 1 000 живых новорожденных; если учитывать мертворожденных и самопроизвольные аборты, эта частота будет намного выше.

В эти цифры не входят двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток у недоношенных и мелкие дефекты межжелудочковой перегородки (частота этих пороков составляет 10—20, 4—5 и 30—40 на 1 000 новорожденных соответственно).