Обструкция выносящего тракта правого желудочка

extra_toc

Обструкция выносящего тракта правого желудочка без стеноза клапана легочной артерии встречается редко. Обычно она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Чаще всего это бывает при тетраде Фалло, когда корень аорты располагается над большим инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки, смещая выносящий тракт правого желудочка вправо и вызывая его обструкцию. Другой относительно распространенный порок, вызывающий обструкцию выносящего тракта правого желудочка, — двухкамерный правый желудочек, при котором полость правого желудочка разделена на две камеры аномально расположенными крупными мышечными тяжами. Этот порок часто, хотя и не всегда, сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Обструкция прогрессирует; лечение требуется при значительной обструкции или гипертрофии правого желудочка. Иссечение мышечных тяжей, препятствующих кровотоку, и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки ведет к излечению.

Обструкция выносящего тракта правого желудочка может возникать в результате выбухания в правый желудочек межжелудочковой перегородки при выраженной гипертрофии левого желудочка (синдром Бернгейма). Опухоли миокарда, особенно поражающие межжелудочковую перегородку, также могут вызывать обструкцию выносящего тракта правого желудочка.

Клинические проявления подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка и стеноза клапана легочной артерии примерно одинаковы. Однако при подклапанной обструкции реже слышен систолический тон изгнания и меньше выражена или вовсе отсутствует постстенотическая дилатация легочного ствола. Систолический шум лучше всего слышен в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины. Окончательный диагноз ставится при ЭхоКГ. При недостаточной информативности ЭхоКГ морфологию порока и степень обструкции перед операцией можно уточнить с помощью катетеризации сердца или МРТ.  

Кардиолог – сайт о заболеваниях сердца и сосудов
2010 – 2017

О сайте / Карта сайта / Связаться с намиinfo@cardiolog.org