Этот порок составляет 2% от общего числа врожденных пороков сердца у детей первого года жизни; легочные вены при этом пороке не сообщаются с левым предсердием. Они впадают непосредственно в правое предсердие или соединяются с ним через одну или несколько вен большого круга, таких, как правая верхняя полая вена, непарная вена, левый плечеголовной ствол, коронарный синус и венозный проток. При этом легочные вены почти всегда сливаются в единый коллектор, который проходит за левым предсердием, но не соединяется с ним. Это служит залогом успешной хирургической коррекции. 

Порок возникает из-за того, что в эмбриогенезе общая легочная вена не соединяется с левым предсердием; в результате легочное венозное сплетение соединяется с одной из лежащих рядом вен большого круга. Описано три основных анатомических типа этого порока: супракардиальный, интракардиальный и субкардиальный (или поддиафрагмальный); кроме того, может быть смешанный тип. Примерно у четверти больных кровь из легких возвращается в сердце через общий коллектор, расположенный непосредственно за левым предсердием и впадающий через вертикальную вену в левую плечеголовную вену, которая уже впадает, как и в норме, в верхнюю полую вену. У другой четверти больных общий коллектор легочных вен спускается ниже диафрагмы, соединяется с венозным протоком и возвращает кровь в сердце через нижнюю полую вену. При интракардиальном типе легочные вены впадают непосредственно в правое предсердие или коронарный синус.

Характерные нарушения гемодинамики и клинические проявления возникают при обструкции легочного венозного возврата у детей с полным аномальным впадением легочных вен. При субкардиальном типе тяжелая обструкция бывает почти всегда. Она может возникать из-за длины и узости общего коллектора легочных вен, его сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы, а чаще всего из-за сужения венозного протока (что является нормой); кровь из легочных вен в этом случае вынуждена проходить через воротную систему печени. При супракардиальном впадении легочных вен обструкция возникает намного реже. Ее причиной может быть ограниченное сужение просвета сосуда, но чаще она возникает при сдавлении вертикальной вены между левой легочной артерией спереди и левым главным бронхом сзади. Это происходит в том случае, если вертикальная вена проходит не перед, а позади левой легочной артерии. При интракардиальном и смешанном типах аномального впадения легочных вен также бывает обструкция.

Сопутствующие пороки сердца отмечаются у 30% больных с полным аномальным впадением легочных вен. Это обычно сложные пороки, такие, как общий АВ-канал, транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек и situs ambiguus (правопредсердная и левопредсердная изомерия).
 

Гемодинамика

Вся кровь из легочных вен возвращается в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. Некоторая часть этой крови затем поступает через растянутое овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту; оставшаяся часть поступает через правые отделы сердца в сосуды легких. В результате облигатного сброса крови справа налево на уровне предсердий падает SaО₂; в редких случаях через овальное окно сбрасывается кровь преимущественно из легочных вен, тогда SaО₂ почти не снижается. Снижение SaО₂ зависит от соотношения легочного и системного кровотока и редко бывает настолько выраженным, чтобы нарушалось снабжение тканей кислородом. Поскольку кровь из легочных вен смешивается с венозной кровью на уровне правого предсердия или даже проксимальнее, содержание кислорода в крови всех четырех камер сердца и в магистральных артериях обычно бывает одинаковым.

При супракардиальном и интракардиальном типе порока обструкция легочного венозного возврата в большинстве случаев отсутствует или мала, поэтому легочный кровоток повышен, легочная гипертензия может быть выражена в разной степени, а легочное сосудистое сопротивление относительно низкое. При этом дети переживают первые недели или месяцы жизни, но в отсутствие коррекции порока могут погибнуть от тяжелой сердечной недостаточности на первом году жизни. Почти всегда при субкардиальном типе порока и примерно в трети случаев супракардиального типа имеется выраженная обструкция легочного венозного возврата, что ведет к тяжелой легочной гипертензии, ограничению легочного кровотока, застою в малом круге и интерстициальному отеку легких. Давление в легочной артерии часто превышает системное АД, без коррекции порока смерть наступает в первые недели жизни. При всех типах порока давление в правом предсердии всегда выше, чем в левом; иногда сопротивление легочному венозному возврату возникает из-за ограничения сброса через овальное окно.
 

Клинические проявления

У 80—90% больных имеются тахипноэ, сердечная недостаточность и задержка развития. Цианоз может быть минимальным, если нет обструкции легочного венозного возврата, однако по мере нарастания сердечной недостаточности он становится более выраженным. У новорожденных пульс учащен, определяется сердечный толчок, однако тоны сердца обычной громкости; шумы выслушиваются редко. В дальнейшем аускультативная картина меняется. Нередко появляется четырехтактный ритм галопа. Вдоль левого края грудины выслушивается тихий мезосистолический шум, а снизу у левого края грудины и на верхушке — рокочущий мезодиастолический шум. Иногда может быть слышен постоянный сосудистый шум от легочных вен.

При обструкции легочного венозного возврата очень рано появляется тяжелая одышка. Она быстро прогрессирует, развиваются застой по малому кругу, цианоз и правожелудочковая недостаточность. Второй тон сердца громкий, незначительно расщепленный, может быть слышен ритм галопа. Громких шумов нет, но снизу у левого края грудины можно услышать тихий дующий систолический шум митральной регургитации.
 

Рентгенография грудной клетки

В отсутствие обструкции легочного венозного возврата сердечная тень увеличена, сосуды легких полнокровны. У детей старше года может быть патогномоничный симптом — тень в виде восьмерки или снежной бабы; она образована расширенными вертикальной, левой плечеголовной и верхней полой венами, сидящими верхом на увеличенном сердце.

При обструкции легочного венозного возврата рентгенографическая картина весьма характерна. Сердечная тень нормальная или слегка расширенная, а легочные поля подернуты густой сетчатой дымкой. Такие изменения легочных полей при нормальных размерах сердечной тени и отсутствии легочных шумов нередко наводят на мысль о первичной патологии легких (болезни гиалиновых мембран, интерстициальных пневмониях). Для дифференциальной диагностики, особенно если изменения на рентгенограмме не разрешаются, требуется раннее проведение ЭхоКГ.
 

ЭКГ

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка, а часто еще и гипертрофии правого предсердия. Гипертрофия часто превосходит физиологическую гипертрофию правого желудочка у новорожденных, что проявляется комплексом вида qR в правых грудных отведениях, слабым вектором деполяризации левого желудочка и отсутствием инверсии зубцов Т в первые дни жизни.
 

ЭхоКГ

Этот метод позволяет с высокой чувствительностью и специфичностью поставить диагноз и установить тип порока, особенно при situs solitus, впадении легочных вен через общий коллектор и в отсутствие других значительных пороков сердца. Поэтому всем новорожденным с тяжелыми нарушениями дыхания и цианозом, особенно если их планируется переводить на экстракорпоральную мембранную оксигенацию, необходимо провести ЭхоКГ.
 

Катетеризация сердца

Катетеризация и рентгеноконтрастное исследование сердца малоинформативны, тогда как даже при аккуратном проведении они чреваты еще большим утяжелением состояния. Эти исследования имеет смысл проводить только при сложных пороках сердца, когда имеется аномальное впадение легочных вен смешанного типа и уяснить ситуацию при помощи ЭхоКГ не удается.
 

Лечение

При тяжелой обструкции легочного венозного возврата ранняя хирургическая коррекция — единственный способ спасти ребенка. Начинают интенсивное лечение гипоксемии и метаболического ацидоза, назначают диуретики, кислород, самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением, одновременно подготавливая больного к операции в условиях искусственного кровообращения.

При впадении легочных вен через общий коллектор цель операции — вернуть общую легочную вену в левое предсердие. Накладывают широкий анастомоз между передней стенкой коллектора легочных вен и задней стенкой левого предсердия. При маленьких размерах левого предсердия межпредсердную перегородку смещают вправо. Аномальное сообщение коллектора легочных вен перевязывают и рассекают. При интракардиальном типе порока может быть достаточно смещения межпредсердной перегородки правее места впадения коллектора легочных вен в правое предсердие.

В отсутствие обструкции легочного венозного возврата радикальная операция восстанавливает нормальную гемодинамику, летальность при этом весьма умеренная — 5% и менее. При обструкции легочного венозного возврата, особенно при субкардиальном типе порока, летальность выше, хотя ранняя диагностика, интенсивное лечение метаболического ацидоза и срочная коррекция порока позволили снизить летальность и получить отличные отдаленные результаты. Впрочем, следует отметить, что примерно у 10% больных в ранние сроки после операции (2—4 мес) развивается обструкция легочных вен. Ее причиной могут быть стриктура анастомоза или же множественные стенозы легочных вен в области устьев или долевых ветвей. В случае множественных стенозов прогноз крайне неблагоприятный.