Обструкция легочных вен

Препятствие легочному венозному возврату обычно возникает при аномальном впадении легочных вен, как ниже диафрагмы — в нижнюю полую вену, так и выше — в верхнюю полую вену. После хирургической коррекции обструкция может рецидивировать из-за образования рубца. При нормальном впадении легочных вен их обструкция возникает редко, ее причинами может быть сдавление объемными образованиями заднего средостения, фиброз или патология самих вен. К последней относятся гипоплазия легочных вен, внутрисосудистые мембраны и сужение вен при впадении их в левое предсердие. Поражаться может одна или сразу несколько вен.

Препятствие на пути легочного венозного возврата повышает давление в легочных венах. Это ведет к переходу жидкости через стенку капилляров в интерстициальную ткань легких, откуда она поступает в альвеолы и лимфатические сосуды. Если лимфоотток не справляется с повышенным количеством жидкости, она скапливается в интерстициальной ткани и альвеолах, то есть развивается отек легких. Выход жидкости за пределы сосудов при повышенном давлении в легочных венах зависит от проницаемости капилляров. Предполагается, что у грудных детей проницаемость капилляров выше, чем у взрослых, а у недоношенных она еше выше. Если это так, у недоношенных отек легких должен развиваться при более низком давлении в легочных венах. При накоплении жидкости в альвеолах появляются дыхательная недостаточность и хрипы в легких, нарушается газообмен, что ведет к повышению РаСО2. Пропотевание жидкости приводит к появлению на рентгенограмме грудной клетки линий Керли в реберно-диафрагмальном углу, отражающих застой в лимфатических сосудах, скоплению жидкости в междолевых щелях и плевральному выпоту. Детям с обструкцией легочных вен, обычно при полном аномальном впадении легочных вен, иногда ставится диагноз врожденной легочной лимфангиэктазии, а истинный диагноз выясняется лишь на аутопсии.

При повышенном давлении в легочных венах часто возрастает легочное сосудистое сопротивление. Считается, что это связано, в частности, с сужением артериол из-за снижения в них РО2, a также со сдавлением артериол отечной жидкостью извне. Повышение легочного сосудистого сопротивления ведет к легочной гипертензии и перегрузке правого желудочка давлением.

Клиническая картина при обструкции левых отделов сердца обусловлена венозным застоем в малом круге и легочной гипертензией. Иногда, особенно в раннем грудном возрасте, бывает трудно дифференцировать хронические заболевания собственно легких от обструкции легочных вен. Поэтому при застойных явлениях на фоне хронического заболевания легких всегда следует думать об обструкции легочных вен.

Лечение при обструкции легочных вен — хирургическое. При аномальном впадении легочных вен их соединяют с левым предсердием, а при стенозе самих вен — расширяют с помощью заплаты. Часто бывают рецидивы, требующие повторного вмешательства. Малоинвазивные методы, в том числе баллонная дилатация с установкой стента или без нее, дают хорошие ближайшие результаты, но из-за высокой частоты рецидивов их используют мало. При неэффективности нескольких операций возможна трансплантация легких.


Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006