При аортальной недостаточности выслушивается высокочастотный ранний диастолический шум, начинающийся с аортальным компонентом II тона. Продолжительность и громкость шума пропорциональны объему регургитации.

У большинства детей аортальная недостаточность протекает бессимптомно, однако уже при умеренной недостаточности появляется утомляемость при физической нагрузке. Тяжелая хроническая или острая аортальная недостаточность приводит к сердечной недостаточности. При острой аортальной недостаточности, например при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, происходит резкое ухудшение состояния.

При умеренной и тяжелой аортальной недостаточности увеличивается пульсовое АД: систолическое давление возрастает из-за повышенного ударного объема левого желудочка (за счет объема регургитации), а диастолическое давление снижается из-за обратного диастолического кровотока в аорте и периферической вазодилатации, вызванной барорефлексом. При аускультации над аортой может быть слышен мезосистолический шум, обусловленный повышенным кровотоком через пораженный аортальный клапан. На верхушке может выслушиваться низкочастотный мезодиастолический шум Флинта; он возникает из-за дрожания передней створки митрального клапана, в которую ударяет струя регургитации.
 
На ЭКГ при дилатации левого желудочка могут появляться высокие зубцы R в левых грудных отведениях. Снижение диастолического давления в аорте, а следовательно, коронарного кровотока приводит к появлению уплощенных или отрицательных зубцов Т в этих же отведениях.

При легкой недостаточности на рентгенограмме грудной клетки нет никаких изменений, а при умеренной и тяжелой отмечается увеличение тени сердца за счет левого желудочка. Восходящая аорта может быть расширена и видна сверху по правой границе сердечной тени. Дилатация аорты вызвана большим ударным объемом или же является следствием той же причины, которая привела к аортальной недостаточности, например синдрома Марфана или аортального стеноза.

ЭхоКГ позволяет оценить гемодинамику и выявить структурные изменения клапана. Струя регургитации видна при цветном допплеровском исследовании; ее глубина и ширина пропорциональны объему регургитации. По размерам левого желудочка можно судить об объеме регургитации, а по фракции выброса или переднезаднему укорочению левого желудочка — о том, как левый желудочек справляется с перегрузкой объемом. Чтобы выявить морфологический субстрат аортальной недостаточности и предположить ее этиологию, исследуют сам аортальный клапан, близлежащие структуры и восходящую аорту.

Аортальная недостаточность может возникать в результате множества врожденных и приобретенных заболеваний, которые к тому же могут сочетаться.

Врожденный аортальный стеноз чаще всего развивается на фоне двустворчатого аортального клапана, дающего в детском возрасте лишь очень слабую аортальную недостаточность, выявить которую можно только по тихому шуму или минимальной регургитации при допплеровском исследовании. При умеренном и тяжелом аортальном стенозе лечение заключается в вальвулотомии или вальвулопластике. После любой из этих операций недостаточность нередко прогрессирует, но, за исключением отдельных случаев после баллонной вальвулопластики, она почти никогда не оказывается гемодинамически значимой и не проявляется клинически.

При врожденном подклапанном стенозе мембранозного типа струя крови, бьющая через отверстие в диафрагме, расположенной немного ниже аортального клапана, ударяет в одну из створок аортального клапана, что приводит к ее деформации и утолщению. В результате возникает легкая аортальная недостаточность.
 
Аневризма синуса Вальсальвы возникает при расхождении между медией аорты и аортальным кольцом; сама аневризма при этом располагается ниже уровня клапана, может возникать в любом из синусов Вальсальвы и прорываться в смежные камеры сердца. По мере ее прогрессирования створка клапана начинает пролабировать, и развивается аортальная недостаточность. При разрыве аневризмы развивается острая сердечная недостаточность и появляется шум аортальной недостаточности.

Аорто-левожелудочковый туннель — редкий врожденный порок сердца, при котором имеется дополнительное сообщение между аортой и левым желудочком. Оно напоминает сосуд, начинается чуть выше аортального клапана и проходит через межжелудочковую перегородку в левый желудочек. Гемодинамические проявления этого порока очень схожи с аортальной недостаточностью.

При дефекте межжелудочковой перегородки, расположенном близко к аортальному кольцу (обычно при подлегочном дефекте), ослабевает опора перегородочной створки аортального клапана. Створка провисает в левый желудочек, а ток крови через дефект межжелудочковой перегородки оказывает на нее присасывающее действие. В результате дефект межжелудочковой перегородки слегка прикрывается створкой клапана, но при этом развивается аортальная недостаточность. Клинически это проявляется как сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и аортальной недостаточности. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки укрепляет створку клапана, после чего необходимость в хирургическом лечении аортальной недостаточности отпадает.

Синдром Марфана часто сопровождается расширением синусов Вальсальвы и восходящей аорты. Это приводит к аортальной недостаточности, иногда тяжелой. Данные ЭхоКГ специфичны: видны сильно расширенные синусы Вальсальвы, равномерно расширенная восходящая аорта и пролапс митрального клапана. Диагноз синдрома Марфана ставится при полиорганном поражении, вызванном наследственной болезнью соединительной ткани из-за мутации гена белка фибриллина. Установить диагноз синдрома Марфана очень важно, поскольку при сильном расширении восходящей аорты (более 50 мм у взрослых) повышается риск ее расслаивания. Для контроля за дилатацией аорты регулярно проводят ЭхоКГ.

Ревматизм — частая причина аортальной недостаточности во всем мире, однако в США он встречается весьма редко.
 
Наконец, причиной аортальной недостаточности может быть инфекционный эндокардит  на фоне врожденной патологии аортального клапана. В первую очередь это касается стафилококкового эндокардита, который легко разрушает клапан и приводит к тяжелой аортальной недостаточности.

Лечение

В большинстве случаев ограничиваются наблюдением. При выраженной аортальной недостаточности необходимо периодически проводить ЭхоКГ для оценки функции левого желудочка; в зависимости от последней принимают решение о хирургическом лечении. Для снижения объема регургитации при умеренной и тяжелой аортальной недостаточности назначают средства, уменьшающие постнагрузку. Протезирование клапана проводят при декомпенсации на фоне хронической аортальной недостаточности (ее признак — прогрессирующая дилатация левого желудочка) и при острой аортальной недостаточности.  

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006