Артериовенозные свищи в плаценте могут значительно увеличивать кровоток по нисходящей аорте плода, а значит, и его сердечный выброс. Хотя после рождения сам свищ исчезает, его последствия могут сохраняться. К ним относятся отеки, кардиомегалия и расширение нисходящей аорты. У детей артериовенозные свищи чаще всего бывают в полости черепа, в печени и в конечностях. Однако описаны артериовенозные свищи и между другими крупными артериями и венами большого круга кровообращения, в частности между внутренними грудными артериями и венами. С широким внедрением ЭхоКГ и допплеровского исследования эти свищи стали выявлять чаще. Они наблюдаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдроме Ослера—Вебера—Рандю). Кроме того, возможны посттравматические артериовенозные свищи, например между почечными сосудами после пункционной биопсии почки или между бедренными сосудами после их пункции.

Поскольку артериовенозные свищи вызывают облигатный сброс крови слева направо, его гемодинамические и клинические последствия зависят от размера свища и его сопротивления. В большинстве случаев свищи достаточно малы и не вызывают гемодинамически значимого сброса. Исключение составляют печеночные и внутричерепные артериовенозные свищи, особенно при поражении большой мозговой вены (вены Галена) и ее притоков.

Клинические проявления всех артериовенозных свищей схожи: над свищом слышен систолический или постоянный шум, может пальпироваться пульсирующее образование, а вены, дренирующие область свища, расширены и иногда пульсируют. При периферических артериовенозных свищах увеличивается объем конечности, она может отекать. Печеночные артериовенозные свищи обычно получают кровь не из единственной артерии, а представляют собой гемангиому.

Внутричерепные артериовенозные свищи, называемые обычно артериовенозными мальформациями, вызывают наиболее тяжелые гемодинамические нарушения, поскольку поражают крупные сосуды и вызывают большой сброс крови слева направо. В грудном возрасте артериовенозные мальформации могут вызывать тяжелую сердечную недостаточность; это одно из немногих сердечно-сосудистых заболеваний, которое вызывает водянку плода и тяжелую сердечную недостаточность в первые дни жизни. Клинические проявления обычно включают постоянный шум над одной половиной головы, скачущий пульс на сонных артериях и набухание шейных вен. При рентгенографии грудной клетки видна резко расширенная верхняя полая вена и дилатация обоих желудочков. Периферический пульс — очень высокий и скорый, скачущий, но при очень тяжелой сердечной недостаточности он становится слабым на всех артериях, кроме сонных. При небольшом сбросе гемодинамические проявления не выражены и доминирует неврологическая симптоматика. Мелкие артериовенозные мальформации проявляются парциальными эпилептическими припадками, крупные — головной болью, эпилептическими припадками и очаговыми неврологическими симптомами. Внезапная сильная головная боль — признак внутричерепного кровоизлияния. Примерно в 10% случаев первое внутричерепное кровоизлияние приводит к смерти.

Диагноз артериовенозного свиша устанавливают при помощи ЭхоКГ с контрастированием и допплеровским исследованием, но для подтверждения диагноза может потребоваться катетеризация сердца и рентгеноконтрастное исследование. Для выявления артериовенозной мальформации проводят КТ с контрастированием, МРТ или ангиографию.

Артериовенозные свищи, как правило, перевязывают или иссекают. Однако артериовенозные мальформации, особенно с поражением большой мозговой вены, часто кровоснабжаются из нескольких артерий, прогноз в этом случае хуже, а оперативное лечение не всегда возможно. В некоторых случаях с успехом применяют современные методы эмболизации.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006