Атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года. Трикуспидальное отверстие отсутствует, правое предсердие не сообщается с правым желудочком, и весь системный венозный возврат поступает в левое предсердие через межпредсердное сообщение, представленное широким открытым овальным окном. В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока. Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток, в сосуды легких. Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки и недоразвитый правый желудочек с обструкцией выносящего тракта приводят к тому, что легочный кровоток очень мал. Реже дефект межжелудочковой перегородки отсутствует вовсе, имеется атрезия клапана легочной артерии и выраженная гипоплазия правого желудочка; в этом случае кровь в сосуды легких поступает из аорты через открытый артериальный проток или другие аортолегочные коллатерали. Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен; он может возникать при большом дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка, а также при транспозиции магистральных артерий, когда легочный ствол отходит от левого желудочка.
Клинические проявления
Тяжелый цианоз появляется в течение нескольких часов или суток после рождения, когда начинает закрываться артериальный проток. При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка цианоз выражен меньше. Признаков правожелудочковой недостаточности обычно нет; они появляются при препятствии сбросу крови справа налево через открытое овальное окно, при этом увеличивается печень и иногда появляется ее пресистоли-ческая пульсация. Сердечный толчок не пальпируется. Это важный признак, который позволяет отличить атрезию трехстворчатого клапана от практически всех остальных цианотических пороков, за исключением гипоплазии правых отделов сердца.
При обструкции выносящего тракта правого желудочка, транспозиции магистральных артерий или двунаправленном сбросе сердечный толчок пальпируется, поскольку имеется перегрузка правого желудочка либо объемом, либо давлением. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, вызванный током крови через дефект межжелудочковой перегородки и обструкцию выносящего тракта правого желудочка. Второй тон сердца слегка расщеплен, его легочный компонент ослаблен. При интактной межжелудочковой перегородке шума может не быть, или же выслушивается очень тихий постоянный шум кровотока через открытый артериальный проток, II тон при этом не расщеплен.
Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 мес, у тех же, кто доживает, часто бывает выраженный симптом барабанных палочек, эритроцитоз и задержка развития. При атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки (часто с транспозицией магистральных артерий) легочный кровоток повышен, поэтому цианоз выражен очень слабо. На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепатомегалией и влажными хрипами в легких. Физикальные признаки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева направо: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиастолический шум на верхушке.
Диагностика
Рентгенография грудной клетки
При атрезии трехстворчатого клапана с рестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки на рентгенограмме отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, маленькая сердечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных артерий. Реже, при нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и транспозиции магистральных артерий, легочный сосудистый рисунок, наоборот, обогащен, а сердечная тень увеличена за счет левого желудочка.
ЭКГ
Электрическая ось сердца отклонена влево, имеются признаки гипертрофии левого желудочка. Это помогает отличить атрезию трехстворчатого клапана от двух других самых частых цианотических пороков — тетрады Фалло (при которой легочный кровоток снижен) и транспозиции магистральных артерий (при которой легочный кровоток повышен); при этих пороках электрическая ось сердца отклонена вправо и преобладает вектор деполяризации правого желудочка (и то, и другое должно быть у новорожденных в норме). Часто имеется гипертрофия правого предсердия с высоким заостренным зубцом Р во II отведении и укороченный интервал PQ. При атрезии трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий электрическая ось сердца обычно расположена в нижнем левом квадранте, что, однако, для новорожденного является отклонением электрической оси влево.
ЭхоКГ
При ЭхоКГ отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан (см. рис).
Рисунок. Атрезия трехстворчатого клапана. ЭхоКГ из апикального доступа. Трехстворчатый клапан и правое АВ-отверстие отсутствуют. Овальное окно широко проходимо, левый желудочек увеличен, правый — гипоплазирован, имеется дефект межжелудочковой перегородки. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; MV — митральный клапан; О — овальное окно; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVa — атрезия трехстворчатого клапана; V — дефект межжелудочковой перегородки.
Левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно недоразвит. ЭхоКГ позволяет дифференцировать варианты атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки и транспозицией магистральных артерий, а также более сложные ее разновидности, сочетающиеся с инверсией желудочков и транспозицией магистральных артерий (в том числе атрезию левораспо-ложенного трехстворчатого клапана).
Лечение
При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция. После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза). Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%. Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну). Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.
Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена. При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает. Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности. При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение. Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.
При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.
Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана, поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное окно широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиативного хирургического лечения перед последующими операциями.