Гипоплазия и перерыв дуги аорты

У плода через перешеек аорты — участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком — течет лишь 10—12% общего сердечного выброса обоих желудочков. Возможно, именно поэтому у доношенного новорожденного диаметр перешейка аорты примерно на четверть меньше диаметра нисходящей аорты; эта разница исчезает примерно к 6 мес.

При гипоплазии дуги аорты обычно поражается именно перешеек, хотя могут поражаться и другие ее участки. Крайняя степень гипоплазии — это полный перерыв дуги аорты. Гипоплазия и перерыв дуги аорты крайне редко бывают изолированными, как правило, они встречаются на фоне других тяжелых врожденных пороков сердца, таких, как большой дефект межжелудочковой перегородки, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (в том числе синдром Тауссиг— Бинга), атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий и открытый АВ-канал. При всех этих пороках основной кровоток минует дугу аорты, что и приводит к ее гипоплазии. Поэтому же всегда остается открытым артериальный проток. Состояние и прогноз зависят от сопутствующих пороков сердца (обычно это дефект межжелудочковой перегородки, изолированный или в сочетании с другими пороками), величины сброса крови справа налево через открытый артериальный проток и выраженности обструкции аорты.

При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.

Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.

Клиническая картина часто складывается из большого внутрисердечного сброса крови слева направо и левожелудочковой недостаточности. В некоторых случаях гипоплазия дуги выражена умеренно и не играет большой роли, тогда как в других имеется тяжелая гипоплазия или даже перерыв дуги аорты. ЭхоКГ позволяет увидеть сопутствующие пороки сердца. Однако собственно дугу аорты исследовать с помощью ЭхоКГ удается не всегда, тогда прибегают к катетеризации и рентгеноконтрастному исследованию сердца.
При гипоплазии дуги аорты с сопутствующими пороками сердца может быть эффективно медикаментозное лечение, в том числе сердечные гликозиды и особенно диуретики. Очень эффективным часто оказывается введение алпростадила (простагландин Е1). Он расширяет артериальный проток, вследствие чего улучшается кровоснабжение нижней части тела, восстанавливается работа почек, исчезает ацидоз. Эта временная мера позволяет стабилизировать состояние до операции. При значительном сужении дуги аорты или ее перерыве операция показана даже недоношенным. Одновременно с операцией на дуге аорты при необходимости проводят полную или частичную коррекцию сопутствующего порока сердца.