Хотя при аплазии одной из легочных артерий сброса крови слева направо нет, этот порок напоминает hemitruncus arteriosus. Аплазия одной из легочных артерий может быть изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими нарушениями. Частота аплазии правой и левой легочных артерий при изолированной аплазии и при сочетании с другими пороками одинакова, однако при открытом артериальном пороке  чаще отсутствует правая легочная артерия, а при тетраде Фалло почти всегда левая. Легкое на стороне поражения гипоплазировано и кровоснабжается бронхиальными артериями, на рентгенограмме пораженная половина грудной клетки уменьшена, сосудистые тени в корне легкого отсутствуют и часто виден диффузный сетчатый рисунок, образованный коллатералями бронхиальных артерий. Вентиляция пораженного легкого сохраняется, но его дыхательный объем превращается по сути в мертвое пространство, поэтому появляется одышка при физической нагрузке.

Отсутствие одной из легочных артерий приводит к легочной гипертензии и поражению сосудов легких, за исключением тех случаев, когда оно сочетается с тетрадой Фалло. Единственная легочная артерия получает всю кровь из правого желудочка. Поэтому даже в отсутствие других пороков кровоток через нормальное легкое увеличен вдвое, а при наличии сброса крови слева направо еще больше. У новорожденных, пока гладкие мышцы в сосудах легких еше не дегенерировали, усиленный кровоток приводит к легочной гипертензии и в конце концов к тяжелому поражению сосудов легких, которое развивается у 18% больных в отсутствие других пороков сердца и у 88% при их наличии.

Диагноз аплазии легочной артерии ставится с помощью ангиографии или МРТ.

Проводится хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца. Больные должны избегать любых воздействий, способных повредить сосуды нормального легкого (например, пребывания на большой высоте и приема пероральных контрацептивов).

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006