Односторонняя аплазия легочной артерии

extra_toc

Хотя при аплазии одной из легочных артерий сброса крови слева направо нет, этот порок напоминает hemitruncus arteriosus. Аплазия одной из легочных артерий может быть изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими нарушениями. Частота аплазии правой и левой легочных артерий при изолированной аплазии и при сочетании с другими пороками одинакова, однако при открытом артериальном пороке  чаще отсутствует правая легочная артерия, а при тетраде Фалло почти всегда левая. Легкое на стороне поражения гипоплазировано и кровоснабжается бронхиальными артериями, на рентгенограмме пораженная половина грудной клетки уменьшена, сосудистые тени в корне легкого отсутствуют и часто виден диффузный сетчатый рисунок, образованный коллатералями бронхиальных артерий. Вентиляция пораженного легкого сохраняется, но его дыхательный объем превращается по сути в мертвое пространство, поэтому появляется одышка при физической нагрузке.

Отсутствие одной из легочных артерий приводит к легочной гипертензии и поражению сосудов легких, за исключением тех случаев, когда оно сочетается с тетрадой Фалло. Единственная легочная артерия получает всю кровь из правого желудочка. Поэтому даже в отсутствие других пороков кровоток через нормальное легкое увеличен вдвое, а при наличии сброса крови слева направо еще больше. У новорожденных, пока гладкие мышцы в сосудах легких еше не дегенерировали, усиленный кровоток приводит к легочной гипертензии и в конце концов к тяжелому поражению сосудов легких, которое развивается у 18% больных в отсутствие других пороков сердца и у 88% при их наличии.

Диагноз аплазии легочной артерии ставится с помощью ангиографии или МРТ.

Проводится хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца. Больные должны избегать любых воздействий, способных повредить сосуды нормального легкого (например, пребывания на большой высоте и приема пероральных контрацептивов).


Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006


 

Кардиолог – сайт о заболеваниях сердца и сосудов
2010 – 2017

О сайте / Карта сайта / Связаться с намиinfo@cardiolog.org