Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяжелых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и его отверстия. Примерно в 15% случаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность; это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные варианты. Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсутствует или значительно снижен, а системный венозный возврат через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока (см. рис.)

Рисунок. Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аортография в боковой проекции. Виден извитой открытый артериальный проток, за счет которого поддерживается легочное кровообращение. АО — аорта; РА — легочный ствол; PDA — открытый артериальный проток.

Клинические проявления

Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила состояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердечная недостаточность развивается редко и только при выраженной трикуспидальной недостаточности. Как и при атрезии трехстворчатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется только при выраженной трикуспидальной недостаточности.
 
Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины может быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого трехстворчатого клапана. Сверху у левого края грудины можно услышать тихий постоянный шум открытого артериального протока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, поэтому он не расщеплен.

Рентгенография грудной клетки

При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердечная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как правило, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериальный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-дила. Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосудистый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных артерий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и больших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца значительно расширена.

ЭКГ

В первые дни или недели после рождения часто имеются признаки гипертрофии левого желудочка, однако, в отличие от атрезии трехстворчатого клапана, при которой гипертрофия левого желудочка сохраняется и электрическая ось сердца отклонена влево, при атрезии клапана легочной артерии в дальнейшем начинает преобладать гипертрофия правого желудочка и электрическая ось сердца направлена вниз.

ЭхоКГ

Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка. При допплеровском исследовании иногда виден ретроградный систолический кровоток из синусоидов правого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от атрезии.

Катетеризация сердца

Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях. Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне предсердий и повышенное давление в правом желудочке, часто превышающее системное АД. Обструкция между правым желудочком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана при правой вентрикулографии подтверждает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желудочка.

Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это называется коронарным кровообращением, зависимым от давления в правом желудочке. Поскольку коронарное кровообращение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный прогноз (среднесрочная выживаемость 60—80%), его следует искать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой открытый артериальный проток (см. рис). Баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех больных, даже при его атрезии (см. ниже).

Лечение

Внутривенное введение алпростадила сразу после постановки диагноза позволило значительно улучшить прогноз при этом пороке. При катетеризации сердца пытаются провести баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии, даже при его атрезии, за исключением тех случаев, когда правый желудочек и трехстворчатый клапан настолько малы, что не могут обеспечить значимый легочный кровоток. После успешной вальвулопластики инфузию алпростадила продолжают в течение нескольких суток, поскольку из-за выраженной гипертрофии правый желудочек наполняется очень слабо и легочный кровоток первое время зависит от открытого артериального протока. Однако правый желудочек быстро перестраивается, и в течение недели алпростадил можно отменить.

Если баллонную вальвулопластику провести не удалось или если, несмотря на ее проведение, кровоток через клапан легочной артерии через 7—10 сут остается недостаточным, показана операция. При проходимости выносящего тракта правого желудочка по данным ангиографии проводят открытую вальвулотомию. Маленькая полость правого желудочка — сама по себе не противопоказание для вальвулотомии. Однако при коронарном кровообращении, зависимом от давления в правом желудочке, декомпрессии последнего следует избегать. При нормальных размерах правого желудочка достаточно вальвулотомии, но так же, как и при баллонной вальвулопластике, в течение нескольких суток после операции продолжают инфузию алпростадила. Если размеры правого желудочка изначально малы или если он не увеличивается в течение нескольких суток после вальвулотомии, накладывают аортолегочный анастомоз. После вальвулотомии объем правого желудочка постепенно увеличивается, но его выброс сначала слишком мал, и достаточный для выживания легочный кровоток обеспечивает аортолегочный анастомоз. Вальвулотомия клапана легочной артерии и наложение анастомоза у новорожденных — временная мера. Через 3—5 лет обычно требуется повторная операция для устранения обструкции выносящего тракта правого желудочка. При этом проводится инфундибулопластика и перевязка анастомоза. Если правый желудочек не справляется с преднагрузкой, накладывают двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну (так что в правый желудочек поступает кровь только из нижней полой вены) или, в наиболее тяжелых случаях, проводят модифицированную операцию Фонтена.