Основной признак недостаточности клапана легочной артерии — ранний диастолический убывающий шум, начинающийся с легочного компонента II тона. Шум обычно низкочастотный, что отличает его от шума аортальной недостаточности и обусловлено более низким диастолическим давлением в легочной артерии по сравнению с аортой. Шум бывает высокочастотным при легочной гипертензии, например у новорожденных или при обструктивном поражении сосудов легких.

Недостаточность клапана легочной артерии обычно хорошо переносится из-за низкого диастолического давления в легочной артерии и формы правого желудочка. Поэтому общее состояние детей с этим пороком не страдает, а переносимость физической нагрузки остается почти нормальной. В отсутствие легочной гипертензии и патологии правого желудочка сердечная недостаточность развивается редко.

Когда объем правого желудочка увеличивается вдвое, появляется тихий систолический шум кровотока через клапан легочной артерии, сопровождающийся широким, но не фиксированным расщеплением II тона. Из-за усиления систолического кровотока в легочном стволе и легочных артериях пульсовое давление в них увеличивается и они начинают пульсировать; это можно увидеть при ЭхоКГ и ангиографии. При рентгенографии грудной клетки легочный ствол и легочные артерии расширены. Объем левого желудочка возрастает, что приводит к расширению сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки и появлению комплексов вида rSr' в правых грудных отведениях на ЭКГ.

Самая частая причина недостаточности клапана легочной артерии — хирургическое лечение его стеноза, как изолированного, так и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (чаще всего при тетраде Фалло). Недостаточность клапана легочной артерии после вальвулотомии или баллонной вальвулопластики по поводу его стеноза обычно минимальна. Однако при инфундибулопластике (правая вентрикулотомия, иссечение фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка и подшивание заплаты к краям разреза) с вовлечением клапана легочной артерии, а также после правой вентрикулотомии при открытой коррекции других пороков сердца может развиться сердечная недостаточность, утомляемость, кардиомегалия, а на ЭКГ появляется полная блокада правой ножки пучка Гиса. В этом случае декомпенсация, вероятно, обусловлена сочетанием недостаточности клапана и дисфункции правого желудочка. Сама по себе недостаточность клапана легочной артерии не привела бы к сердечной недостаточности, но поврежденный правый желудочек не справляется с объемной перегрузкой, в результате развивается правожелудочковая недостаточность.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии встречается редко; она бывает изолированной или сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. В первом случае сердечная недостаточность возникает сразу после рождения, поскольку давление в легочной артерии у новорожденных повышено. За счет этого объем регургитации резко увеличивается и развивается очень тяжелая, иногда смертельная сердечная недостаточность.

При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (например, при тетраде Фалло с отсутствием клапана легочной артерии) признаки сердечной недостаточности появляются позже и обычно не очень заметны на фоне выраженных дыхательных нарушений из-за сдавления бронхов расширенными пульсирующими легочными артериями. Из-за легочной гипертензии диастолический шум при врожденной недостаточности клапана легочной артерии высокочастотный.

Лечение

В большинстве случаев при недостаточности клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики, вальвулотомии и инфундибулопластики с вовлечением клапана легочной артерии достаточно наблюдения. При появлении симптомов или признаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ проводится протезирование клапана.
У грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием клапана легочной артерии проводят хирургическое закрытие дефекта, а также сужение легочного ствола и легочных артерий.

Новорожденным с отсутствием клапана легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки проводят ИВЛ с окисью азота — это расширяет легочные артериолы и снижает легочное сосудистое сопротивление. После того как давление в легочной артерии снижается до нормальных значений, симптомы исчезают.  

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006