Стеноз легочного ствола и легочных артерий может происходить на любом уровне. Стенозы могут быть изолированными или множественными, возникать из-за внутрисосудистой мембраны, ограниченного или протяженного сужения. Часто протяженные участки гипоплазии сочетаются с множественными локальными стенозами. Нередко стенозы легочных артерий сочетаются с внутрипеченочным холестазом (синдром Алажиля).

Стеноз легочного ствола

Стеноз легочного ствола обычно вызван фиброзным кольцом на уровне кончиков створок клапана легочной артерии или чуть выше. Такой тип стеноза бывает при фетальном синдроме краснухи. Кроме того, описан стеноз легочного ствола у детей с необычными чертами лица без краснухи в анамнезе матери; стеноз у них вызван тонкой мембраной в просвете легочного ствола. Клиническая картина похожа на стеноз клапана легочной артерии, но II тон сердца не изменен. Диагноз ставят при ангиографии легочных артерий или ЭхоКГ. Баллонная дилатация при стенозе легочного ствола артерии неэффективна. Наилучшие результаты получаются при хирургической пластике легочного ствола с вшиванием заплаты. Ближайшие результаты очень хорошие, однако в отдаленном периоде может развиваться повторный стеноз из-за нарушения роста и фиброза в месте наложения заплаты.

Стеноз легочных артерий и их ветвей

У новорожденных имеется физиологический стеноз легочных артерий; он вызывает функциональный шум в возрасте от 6 до 12 мес. Истинный стеноз или гипоплазия легочных артерий и их ветвей бывает изолированными, но может сочетаться с гипоплазией легкого или его части или с гипоплазией правых отделов сердца. Стеноз легочных артерий и их ветвей характерен для фетального синдрома краснухи, нередко в сочетании с открытым артериальным протоком. Кроме того, он часто обнаруживается при других врожденных пороках сердца, особенно при тетраде Фалло.

Клиническая картина весьма разнообразна и может напоминать стеноз клапана легочной артерии или открытый артериальный проток. Грубый систолический шум похож на шум стеноза клапана легочной артерии, но проводится в подключичные (особенно правую) и подмышечные области; иногда он бывает постоянным. Второй тон сердца может оставаться нормальным, систолического тона изгнания обычно нет. При тяжелом стенозе на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка; для фетального синдрома краснухи характерно отклонение электрической оси сердца влево. На рентгенограмме грудной клетки может быть увеличен правый желудочек, иногда видны расширенные участки легочной артерии, вызванные постстенотической дилатацией. При стенозе ветвей легочной артерии, снабжающих одно легкое или его сегмент, могут быть видны сегменты с обедненным сосудистым рисунком. При ЭхоКГ можно увидеть стенозы только крупных артерий, но значимость стенозов можно оценить по давлению в правом желудочке. Выявить и оценить гемодинамическую значимость стенозов небольших ветвей позволяет изотопная ангиография легких. Чтобы выявить локализацию и выраженность стенозов, проводят катетеризацию и рентгеноконтрастное исследование сердца. Лечение зависит от количества и значимости стенозов; при множественных стенозах мелких ветвей проводят их баллонную дилатацию, а при поражении более крупных ветвей возможно оперативное лечение. Установка стентов значительно повышает эффективность дилатации и позволяет дилатировать даже извитые и перекрученные артерии. Стенты можно устанавливать также при множественных стенозах и при поражении мелких ветвей.