Препятствие на пути кровотока из левого предсердия, возникающее при патологии митрального клапана или левожелудочковой недостаточности, повышает давление в левом предсердии. Это ведет к его дилатации и гипертрофии. О перегрузке давлением левого предсердия можно судить по отчетливому IV тону, возникающему при усиленном сокращении гипертрофированного предсердия. На ЭКГ при увеличении левого предсердия появляются широкие раздвоенные зубцы Р в отведениях II, V₅ и V₆ и глубокие или двухфазные зубцы Р в V₁. При рентгенографии грудной клетки видны признаки увеличения левого предсердия: сглаживание талии сердца и смещение левого главного бронха вверх. Увеличение давления в легочных венах вызывает тахипноэ — основной признак левожелудочковой недостаточности.

Наиболее тяжелая форма обструкции митрального клапана — его атрезия.

Врожденный митральный стеноз может быть изолированным или сочетаться с другими пороками, такими, как дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортальный стеноз, коарктация аорты и фиброэластоз эндокарда. Врожденная обструкция митрального клапана может возникать из-за грубой патологии самих створок, спаек между внешне нормальными створками или слияния хорд ниже клапанного кольца. При парашютном митральном клапане обструкция возникает из-за того, что все хорды крепятся к единственной сосочковой мышце. Парашютный митральный клапан может быть изолированным, но обычно входит в состав синдрома Шона, при котором имеется сложная сочетанная обструкция левых отделов сердца.

Врожденный митральный стеноз протекает тяжело, вызывая венозный застой в сосудах малого круга в раннем грудном возрасте. При легочной гипертензии может присоединяться тяжелая правожелудочковая недостаточность. Легочный компонент II тона усилен пропорционально степени легочной гипертензии. На верхушке слышен рокочущий диастолический шум с пресистолическим усилением; при тяжелой сердечной недостаточности шум может исчезать и вновь появляться при улучшении состояния. Одновременно со стенозом бывает разной выраженности митральная недостаточность, при которой появляется дующий систолический шум на верхушке. Щелчка открытия митрального клапана не слышно, поскольку створки клапана утолщены и малоподвижны. При тяжелой легочной гипертензии и дилатации правого желудочка присоединяется трикуспидальная недостаточность. На ЭКГ регистрируются широкие раздвоенные зубцы Р, свидетельствующие об увеличении левого предсердия, могут быть признаки гипертрофии правого желудочка. Сердечная тень при рентгенографии увеличивается незначительно, за счет левого предсердия и иногда правого желудочка. Усиление легочного сосудистого рисунка зависит от тяжести стеноза. Диагноз ставится по ЭхоКГ и не требует подтверждения с помощью катетеризации и рентгеноконтрастного исследования сердца. ЭхоКГ и цветное допплеровское исследование позволяют оценить морфологию и функцию митрального клапана, хорд, митрального кольца и надклапанной области, измерить размеры левого желудочка и выявить сопутствующие пороки. При допплеровском исследовании определяют трансмитральный кровоток и градиент давления. У детей старшего возраста для исследования митрального клапана может понадобиться чреспищеводная ЭхоКГ. Медикаментозное лечение при тяжелом митральном стенозе у грудных детей неэффективно. Поскольку створки клапана значительно утолщены и деформированы, проводят протезирование клапана, хотя в более старшем возрасте возможна митральная вальвулопластика. Поскольку ребенок растет, протез приходится заменять на более крупный. Кроме того, после протезирования необходимо постоянно принимать антикоагулянты для профилактики тромбоза клапана. Недавно были получены обнадеживающие результаты при баллонной митральной вальвулопластике, особенно у детей старшего возраста. При выраженной гипоплазии левого желудочка операцию на митральном клапане выполнить невозможно; в этом случае прибегают к операции Фонтена или проводят операцию, как при единственном желудочке.

Литература

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006