Аномалии коронарных артерий

Аномалии коронарных артерийКоронарные артерии могут отходить от аорты общим стволом. В этом случае, особенно если этот ствол проходит между аортой и легочным стволом, высок риск внезапной смерти. Клинические проявления и диагностика такие же, как при аномальном отхождении коронарных артерий от аорты.

В редких случаях наблюдается гипоплазия всего коронарного русла. Проявляется ишемией миокарда и внезапной смертью. Диагноз ставят при коронарной ангиографии. Лечения нет.

Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

Левая коронарная артерия отходит от легочного ствола, а правая, как и в норме, от правого коронарного синуса Вальсальвы. До рождения давление и насыщение крови кислородом в аорте и легочной артерии примерно одинаковы, поэтому кровоснабжение и оксигенация миокарда не страдают. Однако после рождения давление в легочной артерии падает, и кровь начинает поступать из правой коронарной артерии по коллатералям в левую коронарную артерию, а оттуда в легочный ствол. Таким образом, происходит небольшой сброс крови слева направо, причем кровь, предназначавшаяся миокарду, поступает в легочный кровоток. Обычно страдает передняя и боковая стенка левого желудочка.

Левожелудочковая недостаточность из-за ишемии или даже инфаркта миокарда появляется в возрасте 2—6 мес. У этих детей описаны приступы беспокойства и плача, как при боли, сопровождающиеся побледнением и потливостью. Однако чаще на первый план выходят такие симптомы, как плохое сосание, тахипноэ и нарушения дыхания, связанные с левожелудочковой недостаточностью. Характерны выраженная кардиомегалия, шум митральной регургитации, возникающей из-за дилатации левого желудочка или инфаркта сосочковой мышцы. Часто хорошо слышны III и IVтоны сердца. На ЭКГ — картина переднебокового инфаркта, с широкими и глубокими зубцами Q в отведениях I, aVL и левых грудных, нередко со стойкими изменениями сегмента ST и зубца Т в этих же отведениях. Характерно усиление вектора деполяризации левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки тень сердца резко расширена, имеются признаки венозного застоя в малом круге. Похожая клиническая картина может быть при фиброэластозе эндокарда, миокардите и гликогенозе с поражением миокарда.

При левожелудочковой недостаточности неясного происхождения у грудных детей всегда следует исключать отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, поскольку эта аномалия излечима. Заподозрить этот диагноз можно при ЭхоКГ, однако для его подтверждения требуется коронарная ангиография. Устье левой коронарной артерии пересаживают в аорту или проводят аортокоронарное шунтирование. Если ни то, ни другое невозможно, перевязывают левую коронарную артерию; это предотвращает сброс крови слева направо и перенаправляет кровь по коллатеральным сосудам в выжившие участки миокарда.

Аномальное отхождение коронарных артерий от аорты

Иногда наблюдается отхождение левой коронарной артерии от правого коронарного синуса Вальсальвы или правой коронарной артерии — от левого коронарного синуса Вальсальвы. Аномальная артерия при этом может проходить между аортой и легочным стволом. В этом случае бывают приступы стенокардии, обмороки и даже внезапная смерть, которая может стать первым проявлением порока. Эти симптомы почти всегда возникают во время или сразу после значительной физической нагрузки. Эта аномалия почти никогда не бывает наследственной.

По клинической картине поставить диагноз невозможно. Однако боль в груди и обмороки при физической нагрузке требуют обследования; начинают с ЭхоКГ, но если причина симптомов остается неясной, проводят коронарную ангиографию, КТ или МРТ. Для предотвращения ишемии устье аномальной артерии пересаживают в соответствующий синус Вальсальвы.

Коронарная артериовенозная фистула

См.  здесь.

Другие аномалии

Коронарные артерии могут отходить от аорты общим стволом. В этом случае, особенно если этот ствол проходит между аортой и легочным стволом, высок риск внезапной смерти. Клинические проявления и диагностика такие же, как при аномальном отхождении коронарных артерий от аорты.

В редких случаях наблюдается гипоплазия всего коронарного русла. Проявляется ишемией миокарда и внезапной смертью. Диагноз ставят при коронарной ангиографии. Лечения нет.

Кроме того, у больных, умерших внезапной смертью, описано щелевидное сужение устьев нормально отходящих коронарных артерий, а также отхождение коронарных артерий от аорты под острым, а не под прямым, как в норме, углом.