При этом пороке сердечная трубка на ранних этапах развития изгибается не вправо, а влево (l-транспозиция). Морфологически левый желудочек при этом оказывается справа, соединяясь через трехстворчатый клапан с правым предсердием с одной стороны и с легочным стволом — с другой. Морфологически правый желудочек лежит слева, он получает оксигенированную кровь от левого предсердия через митральный клапан и выбрасывает ее в аорту, лежащую спереди и слева от легочного ствола. Таким образом, имеется l-транспозиция магистральных артерий и инверсия желудочков, но сочетание дискордантности на предсердно-желудочковом и желудочково-артериальном уровнях приводит к правильному порядку кровообращения: венозная кровь течет в легкие, а артериальная — в сосуды большого круга. Отсюда и название порока — корригированная транспозиция магистральных артерий.

В отсутствие других пороков корригированная транспозиция магистральных артерий может никак не проявляться. Но ей почти всегда сопутствуют другие пороки: чаще всего дефекты межжелудочковой перегородки, нередко стеноз клапана легочной артерии, иногда поражение леворасположенного трехстворчатого клапана наподобие аномалии Эбштейна; кроме того, часто встречаются нарушения АВ-проводимости (в том числе полная АВ-блокада). У детей без нарушения АВ-проводимости при рождении полная АВ-блокада развивается с частотой 1—2% в год.

Клиническая картина корригированной транспозиции магистральных артерий зависит от сопутствующих ей нарушений. Помимо шумов, характерных для дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза клапана легочной артерии, этому пороку свойственен громкий, часто нерасщепленный II тон, лучше всего слышный сверху у левого края грудины; он связан со смещением аортального клапана вверх, влево и вперед. На ЭКГ могут быть нарушения АВ-проводимости и гипертрофия левого или правого желудочка, вызванная сопутствующими пороками. Примерно в 80% случаев зубцы Q на ЭКГ имеются в правых грудных и отсутствуют в левых грудных отведениях, что вызвано распространением возбуждения по межжелудочковой перегородке справа налево.

Диагноз часто можно поставить по рентгенограмме грудной клетки, на которой левый контур сердечной тени спрямлен за счет тени смещенной влево аорты. При ЭхоКГ можно выявить неправильное положение магистральных артерий, оценить морфологию желудочков, а также увидеть характерную для этого порока особенность — расположение межжелудочковой перегородки в сагиттальной плоскости.

Корригированная транспозиция магистральных артерий затрудняет хирургическую коррекцию сопутствующих ей пороков. Неправильное строение проводящей системы сердца повышает риск полной АВ-блокады при закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. Крупные коронарные артерии часто идут поперек выносящего тракта функционально правого желудочка — там, где следовало бы сделать разрез. Смещение легочного ствола назад затрудняет устранение обструкции, тем более что она обычно бывает подклапанной (в результате утолщения самого выносящего тракта правого желудочка или сдавления его расположенным рядом митральным клапаном). В связи с этим, если больной чувствует себя хорошо, операцию не проводят. Если же состояние ухудшается, то при большом сбросе крови слева направо проводят сужение легочной артерии, а при выраженном цианозе накладывают аортолегочный анастомоз. Полная коррекция порока проводится только после учета всех опасностей и только очень опытным хирургом.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006