При hemitruncus arteriosus одна из легочных артерий, чаще правая, отходит от аорты. При легочной секвестрации доля или часть доли легкого получает кровь из добавочной артерии, отходящей от аорты. При обоих состояниях аномальная легочная артерия не сообщается с легочной артерией, отходящей от легочного ствола. Кровоток в изолированном легком или секвестрированной доле определяется легочным сосудистым сопротивлением и сопротивлением самих аномальных сосудов. 

Клиническая картина при этих пороках зависит от величины сброса крови через аномальный сосуд и мало чем отличается от открытого артериального протока. Однако шум, обычно постоянный, лучше всего выслушивается левее, чем шум открытого артериального протока, или даже со спины.

При hemitruncus arteriosus вся кровь из правого желудочка, в норме распределяющаяся между двумя легочными артериями, попадает в легочную артерию, отходящую от легочного ствола. Давление в нормальной легочной артерии редко бывает повышенным, поэтому риск поражения сосудов легких примерно соответствует риску при большом дефекте межпредсердной перегородки, когда легочный кровоток увеличивается в два раза. Однако если имеется еще и сброс крови слева направо, кровоток через нормальное легкое увеличивается более чем в два раза, вследствие чего может развиться легочная гипертензия и поражение сосудов легких. Аномальное легкое подвергается воздействию не только усиленного кровотока, но и повышенного давления, поскольку давление в его сосудах равно системному за вычетом падения давления, происходящего в самом аномальном сосуде. При хорошем развитии аномальной легочной артерии ее можно вшить в легочный ствол. При легочной секвестрации с вовлечением большой части легкого показана лобэктомия.

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006