Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка

Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка - это редкая разновидность аномального отхождения магистральных артерий. Обе магистральные артерии при этом пороке отходят от правого желудочка, под отверстиями полулунных клапанов нередко располагается инфундибулярная часть межжелудочковой перегородки; опорожнение левого желудочка происходит только через дефект межжелудочковой перегородки. Последний может быть как подлегочным, так и субаортальным, в редких случаях он удален от устьев обеих магистральных артерий. Если легочный ствол располагается над правым желудочком, а аорта — над дефектом межжелудочковой перегородки (сидит верхом на перегородке), обычно имеется обструкция выносящего тракта правого желудочка. Нарушения гемодинамики и лечение в этом случае примерно такие же, как при тетраде Фалло. Если над правым желудочком располагается аорта, а легочный ствол прилегает к дефекту межжелудочковой перегородки или сидит на ней верхом (синдром Тауссиг— Бинга), нарушения гемодинамики и клинические проявления примерно те же, что при транспозиции магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки и легочной гипертензией. При этом у 25% больных обнаруживается коарктация аорты.

При синдроме Тауссиг—Бинга сейчас с успехом проводят анатомическую коррекцию порока. Как и при транспозиции магистральных артерий, лучший метод лечения — операция переключения артерий. Если диаметры магистральных артерий примерно одинаковы, результаты этой операции примерно такие же, как при транспозиции магистральных артерий. Пороки дуги аорты корригируются заранее или во время основной операции. Если размеры артерий сильно различаются или коррекция порока затруднена другими морфологическими особенностями, проводят сужение легочного ствола и корригируют пороки дуги аорты, а окончательную операцию откладывают на более поздний срок.