При этом пороке образуется свищ между коронарной артерией и правым желудочком (чаще всего), правым предсердием или коронарным синусом. Сообщения с левым желудочком, левым предсердием и легочной артерией встречаются намного реже, не считая мелких, клинически незначимых коронарнолегочных свищей.
Самый яркий признак — постоянный громкий шум, выслушиваемый непосредственно под мембраной фонендоскопа снизу у левого края грудины. Шум наиболее громок в диастолу и имеет очень высокочастотные компоненты. Усиленный верхушечный толчок и рокочущий мезодиастолический шум появляются при большом сбросе крови, что бывает редко. Может пальпироваться постоянное дрожание.
Диагноз ставится при ЭхоКГ с допплеровским исследованием и контрастированием, но для его уточнения может понадобиться катетеризация сердца и рентгеноконтрастное исследование.
Лечение заключается в перевязке свища, сообщающегося с коронарным синусом, правым предсердием или легочной артерией. При сообщении с правым желудочком требуется более сложное хирургическое вмешательство. В некоторых случаях возможна эмболизация проволочной спиралью.
Литература:
"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006