Трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце — это порок, при котором левое предсердие разделено мембраной, препятствующей току крови от легочных вен к митральному клапану. Этот порок возникает из-за персистирования общей легочной вены; при этом левое предсердие разделяется на две камеры — верхнюю — коллектор легочных вен и нижнюю — собственно левое предсердие. Легочные вены впадают в верхнюю камеру, сообщающуюся с нижней через отверстие в мембране. Нижняя камера сообщается с ушком предсердия и, через митральный клапан, с левым желудочком. Гемодинамические последствия и клинические проявления при этом пороке такие же, как при обструкции легочных вен.

Диагноз ставится при ЭхоКГ, которая позволяет увидеть мембрану в полости левого предсердия; подтвердить диагноз можно при рентгеноконтрастном исследовании сердца и МРТ. Иссечение мембраны приводит к выздоровлению.

Столь же редкий порок, вызывающий обструкцию на уровне левого предсердия, — надклапанное митральное кольцо; он часто сочетается с парашютным митральным клапаном, подклапанным аортальным стенозом и коарктацией аорты (вместе эти пороки составляют синдром Шона).

Надклапанное митральное кольцо

Надклапанное митральное кольцо представляет собой мембрану, расположенную в левом предсердии над митральным клапаном, которая ограничивает движение створок клапана, вызывая тем самым обструкцию. Обструкция на уровне левого предсердия может быть вызвана опухолями, чаше всего миксомами; клиническая картина при этом напоминает митральный стеноз, но поскольку миксома часто имеет ножку, обструкция, а следовательно, и симптоматика носят преходящий характер. Иссечение надклапанного митрального кольца или миксомы приводит к излечению.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006