Аномалия Эбштейна - редкий порок, при котором задняя и перегородочная створки трехстворчатого клапана смещены по направлению к верхушке и прикрепляются к стенке правого желудочка. Аномально расположенный трехстворчатый клапан делит правый желудочек на две части: проксимальную, атриализованную, и дистальную, выполняющую функцию правого желудочка.

Атриализованная часть правого желудочка и правое предсердие расширены и достигают огромных размеров, при этом имеется выраженная трикуспидальная недостаточность. Нарушения гемодинамики определяются степенью трикуспидальной недостаточности, размером функционального правого желудочка и его выносящего тракта (который может быть значительно сужен); все это влияет на величину сброса крови справа налево через открытое овальное окно.

Клинические проявления

Гемодинамические нарушения, а следовательно, и симптомы, могут быть очень разными. При самых тяжелых формах порока тяжелая трикуспидальная недостаточность во внутриутробном периоде ведет к водянке и гибели плода. У многих новорожденных имеется выраженный цианоз. Он уменьшается в первые несколько дней из-за быстрого снижения легочного сосудистого сопротивления, но в некоторых случаях стойкий тяжелый цианоз требует наложения анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Это бывает при выраженной гипоплазии правого желудочка и обструкции его выносящего тракта. Долгосрочную тактику определяет трикуспидальная недостаточность, требующая в конце концов проведения модифицированной операции Фонтена. В большинстве случаев цианоз разрешается в первые дни жизни, и если рецидивирует, то уже в подростковом или молодом возрасте. Хотя в детстве переносимость физической нагрузки почти не снижена, впоследствии она уменьшается. В 20—25% случаев отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии.

Диагностика

При аускультации слышен характерный трехтактный или четырехтактный ритм, заглушающий тихий высокочастотный систолический шум трикуспидальной недостаточности. Кроме того, у левого края грудины и на верхушке слышен тихий скрипучий мезодиастолический шум. Выражено расщепление II тона, которое мало меняется при дыхании.

Рентгенография грудной клетки

Сердечная тень расширена, иногда очень значительно, за счет резкого увеличения тени правого предсердия; легочный сосудистый рисунок обычно обеднен. Сердце часто приобретает форму шара.

ЭКГ

Изменения на ЭКГ тоже достаточно характерны. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, удлинение интервала PQ и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Синдром WPW отмечается в 10—15% случаев.

ЭхоКГ

Диагноз ставят при обнаружении широкого отверстия трехстворчатого клапана со смещением перегородочной створки клапана в сторону верхушки.


Аномалия Эбштейна:  ЭхоКГ из субкостального доступа. Правое предсердие значительно расширено, створки трехстворчатого клапана смещены по направлению к верхушке в полость правого желудочка. IVS — межжелудочковая перегородка; LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; MVL — створки митрального клапана; О — открытое овальное окно; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVL — створки трехстворчатого клапана.

Смещение клапана может быть разительным, но тяжесть течения плохо соотносится со степенью смещения и с размером правого желудочка. Намного важнее степень трикуспидальной недостаточности и кровоток через выносящий тракт правого желудочка, которые измеряют при допплеровском исследовании. Поскольку ЭхоКГ дает исчерпывающую информацию, катетеризацию сердца, даже перед операцией, не проводят, тем более что она может провоцировать тахикардии.

Лечение

При умеренной сердечной недостаточности эффективны сердечные гликозиды и диуретики; аритмии тоже поддаются медикаментозному лечению. Хирургическое лечение в детском возрасте обычно не требуется. При выраженной трикуспидальной недостаточности, ведущей к прогрессирующей сердечной недостаточности, проводят хирургическую пластику трехстворчатого клапана, удаляют часть атриализованного желудочка или протезируют трехстворчатый клапан; результаты оперативного лечения в общем удовлетворительны.

Продолжительность жизни при аномалии Эбштейна очень сильно зависит от тяжести порока. Поскольку морфологический субстрат может быть очень разнообразен, лечебная тактика должна быть индивидуальной. Основная причина смерти — сердечная недостаточность, развивающаяся к 10—30 годам. У детей и молодых людей прогноз тем хуже, чем сильнее цианоз. После развития тяжелой сердечной недостаточности больные живут всего несколько лет.

Литература

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006