Митральная недостаточность

Основной признак митральной недостаточности — высокочастотный систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область и левую половину спины. Он обычно начинается с I тона и может захватывать всю систолу (то есть фазу изоволюмического сокращения и период изгнания). При пролапсе митрального клапана структурные особенности клапана таковы, что шум начинается не в самом начале систолы, а несколько позже.

Когда объем регургитации становится приблизительно равен эффективному ударному объему или превышает его, появляется ряд симптомов. Первый тон сердца становится громким, а на верхушке начинает выслушиваться III тон. Там же появляется низкочастотный мезодиастолический шум. На ЭКГ в левых грудных отведениях регистрируются высокие зубцы R. При рентгенографии грудной клетки может быть расширение сердечной тени влево за счет дилатации левого желудочка, а также увеличение левого предсердия, что проявляется смещением вверх левого главного бронха, а при значительном увеличении предсердия — сглаживанием талии сердца.

Когда объем регургитации превышает эффективный ударный объем более чем в два раза, наступает чрезмерная дилатация левого желудочка (его объем возрастает более чем в три раза) и развивается сердечная недостаточность.
 
ЭхоКГ позволяет оценить гемодинамику и структуру митрального клапана. Митральная недостаточность может развиться в результате ряда врожденных и приобретенных заболеваний, перечисленных в таблице  и рассмотренных ниже. Во всем мире ведущая причина митральной недостаточности — ревматизм, однако в США — пролапс митрального клапана (его распространенность составляет 5%).

Пролапс митрального клапана

При этом состоянии задняя, а иногда и передняя створка митрального клапана в систолу прогибается в полость левого предсердия. Причины пролапса митрального клапана не известны. Он часто встречается у больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло), мукополисахаридозами и разрывами хорд (возможно, из-за подострого инфекционного эндокардита), а также при заболеваниях сердца, сопровождающихся снижением объема левого желудочка (таких, как дефект межпредсердной перегородки). Створки митрального клапана прикреплены хордами к сосочковым мышцам левого желудочка, поэтому выраженность и длительность пролабирования створки зависит от объема последнего. Объем левого желудочка увеличивается в положении лежа и уменьшается в положении сидя и стоя. Поэтому в положении лежа створка клапана пролабирует слабее и менее продолжительно.

Обычно для диагностики пролапса митрального клапана достаточно аускультации. На верхушке слышен поздний систолический нарастающий шум, часто начинающийся с щелчка. В положении лежа и на корточках шум становится тише, короче и начинается позже, чем в положении стоя и сидя. Жалоб в большинстве случаев нет, но иногда может быть боль в груди и сердцебиение, однако вызваны ли они пролапсом — не известно. При ЭКГ и рентгенографии грудной клетки специфических изменений нет. ЭхоКГ, хотя ее проведение не обязательно, выявляет характерные структурные и гемодинамические изменения. Частота пролапса митрального клапана повышена при деформациях грудной клетки, таких, как воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum), сколиоз и плоская спина.

Пролапс митрального клапана при синдроме Марфана встречается очень часто, что связано с удлинением хорд. В результате может развиться выраженная митральная недостаточность, ведущая к значительному увеличению левого предсердия и мерцательной аритмии. Для диагностики синдрома Марфана вполне достаточно данных осмотра и физикального исследования.

Митральная недостаточность может развиться в результате структурных аномалий митрального клапана, таких, как расщепление его передней створки и двойное отверстие митрального клапана. Выявить эти нарушения можно только при ЭхоКГ. Дисфункция сосочковых мышц, обусловленная их ишемией при отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола или гипертрофией миокарда левого желудочка, также приводит к митральной недостаточности. В первом случае диагноз ставится по ЭКГ, а в случае гипертрофии левого желудочка ее причину обычно удается установить при физикальном обследовании, ЭКГ и ЭхоКГ.

В некоторых случаях лечение митральной недостаточности состоит в устранении причины, ее вызвавшей (например, миксомы левого предсердия, открытого АВ-канала, аномального отхождения левой коронарной артерии, тяжелого аортального стеноза, гипертрофической кардиомиопатии), без прямого воздействия на митральный клапан. Митральная недостаточность, вызванная асфиксией новорожденного или гипогликемией, обычно проходит самостоятельно в течение первого года жизни по мере восстановления ишемизированного миокарда. При легкой митральной недостаточности лечения обычно вообще не требуется. При появлении симптомов или умеренной митральной недостаточности назначение препаратов, снижающих постнагрузку, приводит к уменьшению объема регургитации и отдаляет протезирование клапана.

В одних случаях возможны реконструктивные операции на митральном клапане (например, при расщеплении его створки), в других — аннулопластика. Протезирование клапана проводится при выраженной сердечной недостаточности или прогрессирующей дисфункции левого желудочка и только тогда, когда реконструктивную операцию или аннулопластику провести невозможно.  

Лечение митральной недостаточности в Беларуси - европейское качество за разумную цену


Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006