Юкстадуктальная коарктация аорты
Этот вид обструкции аорты называется также постдуктальной коарктацией или коарктацией аорты «взрослого» типа. Однако истинная коарктация аорты всегда располагается рядом с местом впадения артериального протока; складка, образующая сужение аорты, обычно располагается прямо напротив артериального протока. Поэтому термин юкстадуктальная коарктация аорты наиболее точен. Концентрическое сужение, характерное для детей старшего возраста и взрослых, развивается после закрытия артериального протока и по мере роста ребенка. В отличие от гипоплазии дуги аорты, юкстадуктальная коарктация аорты редко сочетается с тяжелыми пороками сердца. Однако коарктация аорты часто бывает при синдроме Тернера и нередко сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. Кроме того, коарктация аорты может сочетаться с аберрантной подключичной артерией, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и синдромом Шона (парашютный митральный клапан, надклапанное митральное кольцо и подклапанный аортальный стеноз).
Поскольку артериальный проток у плода достаточно широк, юкстадуктальная коарктация аорты не нарушает гемодинамику во внутриутробном периоде и плод развивается нормально. После рождения происходит сужение легочного конца артериального протока; в результате проток закрывается, но его аортальный конец в течение нескольких суток или месяцев остается широким. Поэтому серповидная складка заднебоковой стенки, образующая коарктацию и расположенная прямо напротив артериального протока, не нарушает аортального кровотока и не вызывает клинических проявлений. Однако по мере сужения аортального конца артериального протока обструкция нарастает; это происходит еше и за счет сокращения гладкомышечной ткани артериального протока, которая выдается за его пределы в серповидную складку и образует вокруг аорты петлю. При больших размерах серповидной складки заднебоковой стенки аорты обструкция наступает очень быстро, что ведет к резкой перегрузке давлением левого желудочка и левожелудочковой недостаточности.
Клинические проявления у новорожденных схожи с тяжелым аортальным стенозом, иногда их принимают за септический шок. Через перерастянутое овальное окно может происходить большой сброс крови слева направо; при тяжелой левожелудочковой недостаточности пульс становится очень слабым. При нормальной работе левого желудочка отмечается значительная разница АД на руках и ногах. Поскольку обструкция развивается только после рождения, коллатеральное кровообращение у новорожденных не развито. Каких-либо характерных шумов в грудном возрасте не выслушивается, но, пока артериальный проток открыт, может быть слышен постоянный шум сверху у левого края грудины.
Как и при аортальном стенозе, в грудном возрасте на ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки — выраженное увеличение сердечной тени за счет всех отделов и усиление легочного сосудистого рисунка из-за левожелудочковой недостаточности. При ЭхоКГ часто можно увидеть коарктацию, а допплеровское исследование скорости кровотока в восходящей и нисходящей аорте позволяет оценить тяжесть обструкции. Если при ЭхоКГ коарктация не видна, грудным детям проводят аортографию. а более старшим — МРТ. При быстром развитии сердечной недостаточности у новорожденных медикаментозное лечение обычно неэффективно, поэтому хирургическое лечение следует проводить сразу после стабилизации состояния. При значительном снижении функции левого желудочка назначают инотропные средства. При подготовке к операции часто очень эффективен алпростадил в/в; он расширяет артериальный проток, позволяя кровотоку обходить серповидную складку, тем самым устраняя обструкцию.
Если серповидная складка мала или аортальный конец артериального протока сокращается медленно, обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не бывает, поскольку успевают развиться гипертрофия миокарда левого желудочка и коллатеральное кровообращение. Последнее осуществляется через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные (глубокая ветвь поперечной артерии шеи) артерии. Разница АД между восходящей и нисходящей аортой при хорошем развитии коллатералей в покое может быть очень маленькой, однако она возрастает при физической нагрузке. Сердечная недостаточность может развиться в 3—6 мес, когда коарктация становится более выраженной. Если сердечная недостаточность не появилась к 6 мес, она обычно развивается уже только в зрелом возрасте. У детей старшего возраста коарктация аорты проявляется артериальной гипертонией в сосудах верхней половины тела и перемежающейся хромотой в результате снижения кровотока в артериях ног. Инсульты в результате артериальной гипертонии редко бывают в возрасте до 7 лет, они возникают при разрыве мешковидных аневризм. АД может быть высоким как выше, так и нижеуровня коарктации, однако патогенез артериальной гипертонии изучен плохо. Может происходить утолщение интимы коронарных артерий. Нередко возникает инфекционный эндокардит дистальнее суженного участка аорты (инфекционный эндартериит), но может поражаться и двустворчатый аортальный клапан.
При физикальном исследовании хорошо пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным краями лопатки. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях. Поскольку при коарктации аорты часто поражается одна из подключичных артерий, всегда следует пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях. При аберрантной правой подключичной артерии, отходящей ниже уровня коарктации, АД, измеренное на правой руке, будет низким; левая подключичная артерия отходит выше уровня коарктации, но может быть гипоплазирована, поэтому АД на левой руке может быть тоже низким. Разница пульса на руках и ногах подтверждается измерением АД. При тяжелой коарктации может быть увеличено сердце, верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, однако при артериальной гипертонии и двустворчатом аортальном клапане может появляться систолический тон изгнания и III тон сердца. Над крупными коллатеральными сосудами может быть слышен тихий постоянный высокочастотный шум. Над верхней частью грудины и сзади слева от позвоночника может быть слышен тихий короткий мезосистолический шум.
На рентгенограмме грудной клетки выявляется несколько классических признаков. Расширение сердечной тени за счет левого желудочка зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо. Расширение аорты выше и ниже коарктации дает характерную тень в виде восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе медиальной и средней трети появляется в результате их эрозии расширенными межреберными артериями; она возникает после года примерно в половине случаев. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка. У детей старшего возраста изредка отмечаются депрессия сегмента ST и уплощенные или отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет увидеть коарктацию аорты и рядом лежащие сосуды. При допплеровском исследовании оценивают градиент давления между восходящей и нисходящей аортой, который обычно бывает выше, чем разница АД на руках и ногах. МРТ проводят при неинформативности ЭхоКГ.
Без лечения развиваются стойкая артериальная гипертония, ведущая к разрыву мешковидных аневризм артерий виллизиева круга, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, гипертоническая энцефалопатия, у взрослых может происходить разрыв аорты. В связи с этим лечение проводят сразу после постановки диагноза.
У детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению. Лучший метод — иссечение коарктации с наложением анастомоза конец в конец; однако для снижения риска повторной коарктации иногда прибегают к истмопластике аорты заплатой или лоскутом левой подключичной артерии. Операция безопасна и эффективна, даже у новорожденных.
Повторная коарктация чаще возникает, если операция была выполнена в возрасте до двух лет; однако с улучшением техники операции частота повторной коарктации стала снижаться. Кроме того, есть данные, что чем раньше провести операцию, тем меньше в дальнейшем риск артериальной гипертонии, которая по неизвестным причинам иногда развивается после операции. Детям старшего возраста проводят баллонную дилатацию, у подростков и взрослых ее дополняют установкой стента. Преимущество этого метода перед хирургическим лечением — в меньшей травматичности, коротких сроках госпитализации и возможности вернуться к обычной жизни в течение 2 сут. Эффективность баллонной дилатации как при нелеченной коарктации, так и при повторной коарктации после операции составляет 80%. При повторной коарктации это лучший метод лечения. Баллонная дилатация с установкой стента эффективна в 95% случаев, но ее проводят только подросткам и взрослым, поскольку стент может препятствовать росту сосуда.
Посткоарктационный синдром
На 1—3-й сутки после операции могут появиться лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней. При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев синдром протекает легко. Этот синдром, возможно, развивается из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают потерю жидкости и электролитов, при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. В редких случаях приходится проводить резекцию некротизированных участков кишечника.
Псевдокоарктация аорты
Дуга аорты может быть длинной и перекрученной. В результате ток крови становится турбулентным и возникает шум, может быть небольшая разница АД на руках и на ногах. Это заставляет заподозрить коарктацию аорты. Диагноз ставят при аортографии или МРТ. Дистальная часть дуги аорты обычно бывает выгнута вперед. Лечения обычно не требуется, хотя есть данные, что у взрослых в редких случаях может происходить расслаивание аорты.
Коарктация брюшной аорты
Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации. В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты. Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины. Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.