В норме кровообращение осуществляется в определенной последовательности: бедная кислородом кровь из вен большого круга поступает в правые отделы сердца, оттуда направляется в легкие, насыщается кислородом и через левые отделы сердца выбрасывается в аорту, откуда уже поступает в периферические артерии, доставляя кислород к органам и тканям.

При многих врожденных пороках сердца эта последовательность нарушается и кровь из правых отделов сердца попадает в аорту, вызывая артериальную гипоксемию и цианоз. Этогемодинамическое явление называется сбросом крови справа налево. Поступление оксигенированной крови обратно в легкие называется сбросом крови слева направо.

Классификация

Врожденные пороки сердца с однонаправленным сбросом крови справа налево

Пороки со смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки

Пороки с двунаправленным сбросом крови

Классификация

Врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево по своей гемодинамике делятся на три группы (рис. 1). Для каждой из них характерны свои гемодинамические особенности, а значит, и клинические проявления.

К первой группе относятся пороки с однонаправленным сбросом крови справа налево (рис.1, Б, В и Г). Поскольку системный кровоток при этих пороках не нарушается, сброс крови справа налево снижает легочный кровоток. При этом чем меньше легочный кровоток, тем сильнее выражен цианоз.

Ко второй группе относятся пороки с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, сброс крови справа налево при которых обусловлен смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки (рис.1, Д). Поскольку вся венозная кровь поступает в аорту, цианоз выражен очень сильно.

К третьей группе относятся пороки, при которых имеется двунаправленный сброс крови: не только справа налево, но и слева направо (рис. 1, Е). Нередко венозная и артериальная кровь полностью смешиваются в сердце, и выраженность цианоза зависит только от соотношения системного и легочного кровотока. Если ни справа, ни слева обструкции нет, легочный кровоток значительно превышает системный, поскольку даже у новорожденных легочное сосудистое сопротивление меньше ОПСС. Цианоз в этом случае бывает не очень выраженным, а основные симптомы связаны с усилением легочного кровотока, которое часто приводит к дыхательным нарушениям и задержке развития.


Рисунок 1. Направление кровотока в норме (А), при тетраде Фалло (Б), атрезии легочной артерии (В), атрезии трехстворчатого клапана (Г), транспозиции магистральных артерий (Д) и общем артериальном стволе (Е). Черными стрелками обозначена венозная кровь, белыми — артериальная, а штриховкой — смешанная. Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ЛС— легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.
 

Врожденные пороки сердца с однонаправленным сбросом крови справа налево

Однонаправленный сброс крови справа налево возникает при обструкции правых отделов сердца, аномальном впадении полых вен и недостаточности клапанов правых отделов сердца. Врожденные пороки, при которых происходит сброс крови справа налево, с указанием уровня сброса, приведены в таблице. Сброс на уровне вен большого круга происходит при их аномальном впадении, например при дефекте коронарного синуса.
   

Сброс крови справа налево на уровне предсердий может происходить при обструкции или недостаточности трехстворчатого клапана. Обструкция может возникать при атрезии трехстворчатого клапана или трикуспидальном стенозе (при гипоплазии правых отделов сердца). Трикуспидальная недостаточность может возникать при перинатальной асфиксии из-за преходящей ишемии сосочковых мышц, а может быть вызвана поражением самого клапана, например при аномалии Эбштейна. В любом случае повышается давление в правом предсердии и венозная кровь через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки поступает в левые отделы сердца и вызывает цианоз. Обструкция на уровне выносящего тракта правого желудочка может сопровождаться дефектом межжелудочковой перегородки (как при тетраде Фалло), а может быть изолированной (критический стеноз или атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой). Стенозы легочных артерий обычно бывают при тетраде Фалло, но могут быть изолированными, как при синдроме Вильямса. Наконец, сброс крови справа налево может происходить прямо перед легочными капиллярами, как это происходит при легочных артериовенозных свищах.

Клинические проявления

Выраженность цианоза зависит от величины легочного кровотока. У новорожденных с критическим стенозом или недостаточностью клапана легочной артерии SaО₂ быстро снижается в течение первых часов или дней жизни, и повысить легочный кровоток можно только введением алпростадила, который обеспечивает легочный кровоток за счет сброса крови слева направо через открытый артериальный проток. При выраженном цианозе в первые часы жизни всегда следует думать о нарушении легочного кровотока и вводить алпростадил. Его вводят в виде длительной в/в инфузии через крупную вену или через пупочную артерию (катетер подводят к артериальному протоку). Начальная скорость введения 0,05—0,1 мкг/кг/мин, в дальнейшем ее или снижают до минимальной эффективной, или постепенно увеличивают. Поддерживающая скорость введения 0,01—0,4 мкг/кг/мин. Обычно вводят со скоростью 0,1 мкг/кг/мин, но часто терапевтический эффект сохраняется после снижения скорости введения до 0,01—0,05 мкг/кг/мин. Основные побочные эффекты алпростадила — расширение сосудов большого круга кровообращения и угнетение дыхания. При снижении легочного кровотока алпростадил может спасти больному жизнь; противопоказаний к его применению нет, но, назначая этот препарат, необходимо поддерживать АД введением жидкости и сосудосуживающими средствами и иметь возможность перевести больного на ИВЛ при угнетении дыхания. Поскольку легочный кровоток снижен, а кровь в легочных венах и так почти полностью насыщена кислородом, ингаляция кислорода практически бесполезна, она позволяет слегка увеличить содержание кислорода в крови лишь за счет его растворенной фракции. При низкой концентрации гемоглобина поглощение кислорода в легких можно увеличить переливанием компонентов крови.

Метаболический ацидоз возникает только при очень тяжелом цианозе. Он быстро разрешается при введении алпростадила за счет увеличения легочного кровотока, однако при выраженном ацидозе возможно в/в введение бикарбоната натрия. Новорожденным обычно вводят по 5 мл бикарбоната натрия в концентрации 1 ммоль/мл. Число доз и интервалы между ними определяют в зависимости от рН артериальной или смешанной венозной крови, который определяют после каждой инъекции. Для снижения потребности в кислороде необходимо поддерживать оптимальный температурный режим (температура кожи около 36,5°С). Крайне ослабленных детей интубируют и переводят на ИВЛ с миорелаксантами; это снижает потребление энергии и обеспечивает достаточную вентиляцию. Поскольку у этих детей часто бывает острое расширение желудка, для профилактики аспирации желудочное содержимое эвакуируют и переводят их на парентеральное питание.

Усиление гликолиза за счет анаэробного метаболизма часто ведет к гипогликемии. Поэтому необходимо следить за уровнем глюкозы в крови и при гипогликемии вводить глюкозу. Может развиваться гипокальциемия, которую тоже следует лечить.

Диагноз ставят при ЭхоКГ. Катетеризацию сердца обычно проводят только в лечебных целях, например для баллонной вальвулопластики при критическом стенозе клапана легочной артерии или для эмболизации проволочными спиралями легочных артериовенозных свищей. Баллонную предсердную септостомию проводят редко, поскольку за исключением транспозиции магистральных артерий почти всегда имеется большое межпредсердное сообщение. Дело в том, что во внутриутробном периоде даже в норме через овальное окно в левые отделы сердца поступает от 35 до 45% общего венозного возврата, а при обструкции правых отделов сердца этот поток значительно возрастает. Считается, что этот увеличенный поток расширяет овальное окно, а нередко даже формирует дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Диагностическая катетеризация сердца обычно проводится при патологии легочных артерий (например, при атрезии клапана легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аортолегочными коллатералями), поскольку ЭхоКГ не позволяет исследовать легочное сосудистое русло.

Последствия длительной гипоксемии

В большинстве случаев радикальное или хотя бы паллиативное хирургическое лечение проводят очень рано, что обеспечивает достаточный легочный кровоток и нормальное SaО₂. Однако некоторые больные не поступают в медицинские учреждения, а у других хирургическое лечение провести невозможно. В этих случаях развиваются последствия длительного цианоза. Чаще всего это больные с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии или без нее, но с выраженным поражением легочных сосудов, в результате чего закрыть дефект межжелудочковой перегородки невозможно, поскольку легочное сосудистое русло не способно принять большой кровоток. При обструкции приносящего тракта правого желудочка больные обычно доживают до того возраста, когда возможно проведение операции Фонтена; после ее проведения цианоз исчезает.

Эритроцитоз возникает за счет компенсаторного усиления эритропоэза при длительной гипоксемии и выражается в повышении уровня гемоглобина и гематокрита. В результате содержание кислорода в крови повышается, но это выгодно только до тех пор, пока гематокрит не превысит 55%, поскольку после этого отрицательные последствия повышенной вязкости перевешивают пользу от повышенного уровня оксигемоглобина. При тяжелом цианозе важно не пропустить железодефицитную анемию, для которой характерно высокое по сравнению с уровнем гемоглобина и гематокритом число эритроцитов. Она легко поддается лечению препаратами железа внутрь.

Повышенная вязкость крови при эритроцитозе может приводить к тромбозам церебральных, брыжеечных, почечных и легочных артерий. Необходимо следить за достаточным потреблением жидкости, особенно при лихорадке и жаркой погоде, поскольку обезвоживание повышает вероятность тромбозов. Микроцитарная гипохромная анемия при гипоксемии также может приводить к инсультам, особенно у грудных детей.

Абсцессы головного мозга при сбросе крови справа налево возникают из-за того, что бактерии, которые в норме разрушаются в сосудах легких, попадают прямо в сосуды большого круга.

При длительной гипоксемии и эритроцитозе могут развиться тромбоцитопения и нарушения свертывания крови, особенно у детей старшего возраста. Это может приводить к кровотечениям, особенно после хирургических вмешательств.

Длительная тяжелая гипоксемия при цианотических пороках сердца ведет к задержке роста, что особенно заметно по слабо развитой мускулатуре. У детей дошкольного возраста с цианотическими пороками IQ (коэффициент интеллекта) чуть ниже, чем у детей с нецианотическими пороками; кроме того, они хуже справляются с задачами на восприятие и двигательные навыки.

Легочный кровоток снижается при многих пороках. Самые частые и показательные из них - аномальное впадение вен большого круга в левое предсердие, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и тетрада Фалло.
 

Пороки со смещением аорты относительно межжелудочковой перегородки

Это вторая группа врожденных пороков сердца, проявляющихся выраженным цианозом вскоре после рождения (см. табл).

Аорта при этих пороках смещена таким образом (при нормальном расположении предсердий — вперед и вправо), что получает всю венозную кровь. Поэтому даже при очень большом легочном кровотоке может быть выраженный цианоз. Самый частый порок из этой группы — транспозиция магистральных артерий (d-транспозиция), при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. Межжелудочковая перегородка обычно интактна, но могут быть ее дефекты (рис. 2). При этом пороке магистральные артерии соединены с желудочками неправильно (дискордантное вентрикулоартериальное соединение), тогда как предсердия и желудочки соединены правильно (конкордантное АВ-соединение).
 

Сопутствующие пороки обнаруживаются реже чем в половине случаев транспозиции магистральных артерий, но при этом они очень разнообразны (см. табл). Чаще всего поражаются межжелудочковая перегородка и дуга аорты. С дефектами межжелудочковой перегородки часто сочетается стеноз клапана легочной артерии. При подлегочных дефектах межжелудочковой перегородки легочная артерия отходит от обоих желудочков; эта форма двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка называется синдромом Тауссиг—Бинга. Этот синдром часто сочетается с подклапанным аортальным стенозом и деформациями дуги аорты, поскольку выносящий тракт левого желудочка (в данном случае дающий начало легочному стволу) сдавливает выносящий тракт правого желудочка (дающий начало аорте); здесь уместно провести аналогию с тетрадой Фалло, при которой смещенная вправо и сидящая верхом на межжелудочковой перегородке аорта вызывает обструкцию выносящего тракта правого желудочка.

Клинические проявления

При интактной межжелудочковой перегородке аорта получает всю венозную кровь, тогда как артериальная может поступать в нее только через межпредсердное сообщение. Однако межпредсердная перегородка нередко бывает интактной. В таком случае легочный кровоток после рождения, как и в норме, резко возрастает, легочный венозный возврат увеличивается, и овальное окно может закрыться. Если это происходит, вскоре после рождения появляется сильнейший цианоз; все это усугубляется еще закрытием артериального протока. В этом случае проводят срочную баллонную предсердную септостомию для обеспечения межпредсердного сброса крови слева направо. До этого, особенно если в больнице, где находится ребенок, провести предсердную септостомию нельзя, начинают инфузию алпростадила; при этом возрастает легочный кровоток, а следовательно, и легочный венозный возврат, в результате давление в левом предсердии увеличивается и кровь начинает сбрасываться в правое предсердие. Это может спасти больному жизнь, но при этом очень сильно повышается давление в левом предсердии. Поэтому при первых признаках дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи. Кроме того, необходима срочная коррекция метаболического ацидоза и поддержание нормальной температуры тела.

Рисунок 2. Транспозиция магистральных артерий с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, правая (А, В) и левая (Б, Г) вентрикулография. А, Б — прямые проекции; В, Г — боковые проекции. АО — аорта; AV — аортальный клапан; LV — левый желудочек; РА — легочный ствол; RV — правый желудочек; VSD — дефект межжелудочковой перегородки.

Для баллонной предсердной септостомии катетеризируют бедренную или пупочную вену под рентгенологическим контролем в лаборатории катетеризации сердца или даже под контролем ЭхоКГ в отделении интенсивной терапии. Венозный катетер с баллоном проводят через овальное окно в левое предсердие, после чего баллон раздувают до 8—10 мм в диаметре. Затем его резко выдергивают в правое предсердие; при этом рвется заслонка овального окна и межпредсердное сообщение расширяется настолько, чтобы обеспечить достаточное смешивание крови. SaО₂ обычно быстро возрастает; однако если, несмотря на баллонную септостомию и инфузию алпростадила, оно остается низким, часто помогает переливание компонентов крови. Дело в том, что переливание крови повышает ОЦК, а следовательно, давление в левом предсердии, что может резко увеличить межпредсердный сброс крови слева направо. После стабилизации состояния почти всем больным в течение нескольких дней делают операцию. Аорта при всех этих пороках получает венозную кровь из правого предсердия и функционально правого (венозного) желудочка. При этом бывают дефекты межпредсердной, АВ- и межжелудочковой перегородок. При дефекте межжелудочковой перегородки часто встречается стеноз клапана легочной артерии или двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка (синдром Тауссиг—Бинга). Для этого синдрома характерен подклапанный аортальный стеноз.

Транспозиция магистральных артерий
Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
 

Пороки с двунаправленным сбросом крови

При этих пороках имеется артериальная гипоксемия, возникающая из-за того, что часть венозной крови попадает в аорту. Одновременно с этим часть крови из легочных вен поступает обратно в легочные артерии. 
 

В отсутствие обструкции легочный кровоток значительно превышает системный, причем вне зависимости от уровня сброса. При сбросе на уровне вен или предсердий (например, при полном аномальном впадении легочных вен без их обструкции) это происходит из-за того, что правый желудочек более податлив. При сбросе на уровне желудочков или магистральных артерий (например, при общем артериальном стволе) — из-за того, что вскоре после рождения легочное сосудистое сопротивление становится значительно меньше ОПСС.

Клинические проявления

Клиническая картина быстро меняется, поскольку легочное сосудистое сопротивление падает в первые часы и дни после рождения, а правый желудочек в первые несколько недель становится более податливым. Кроме того, клинические проявления зависят от наличия обструкции приносящего и выносящего трактов левого желудочка и проходимости артериального протока.

Если обструкции нет, может возникать преходящая гипоксемия, она обычно бывает легкой, может никак не проявляться и часто остается незамеченной. Со временем легочный кровоток усиливается, что ведет к учащению и затруднению дыхания. Ребенок при этом сильно потеет и вяло сосет. Поскольку потребность в энергии из-за повышенной работы сердца и дыхательных мышц возрастает, почти всегда бывает задержка роста. В отсутствие шумов, например при полном аномальном впадении легочных вен без обструкции, основное внимание привлекает задержка развития, поскольку нарушения дыхания бывают менее заметны. Диагноз порока сердца в этом случае может быть поставлен очень поздно.

Препятствие притоку крови из легочных вен (например, при полном аномальном впадении легочных вен с их обструкцией) вызывает тяжелую дыхательную недостаточность и гипоксемию. Отсутствие шумов и маленькие размеры сердца на рентгенограмме наводят на мысль о легочной гипертензии, поэтому всем новорожденным с такими симптомами следует проводить ЭхоКГ с допплеровским исследованием. При гипоплазии или атрезии митрального клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца) весь легочный венозный возврат пересекает межпредсердную перегородку, поступает в правое предсердие и вместе с системным венозным возвратом выбрасывается правым желудочком в легочный ствол. Легочный кровоток резко усиливается, что вызывает дыхательные нарушения, а системный кровоток полностью зависит от проходимости артериального протока. Когда последний начинает закрываться, возникает шок с тяжелым метаболическим ацидозом. Лечение заключается в переводе на ИВЛ при отеке легких и, если системный кровоток зависит от проходимости артериального протока, инфузии алпростадила. Пороки этой группы очень разнообразны.