Синдромы предвозбуждения желудочков (включая синдром WPW)

Признаки предвозбуждения желудочков обнаруживаются на ЭКГ у 0,15% людей, обычно в отсутствие органического поражения сердца. У 7—10% этих больных имеется аномалия Эбштейна, дополнительные пути проведения при ней нередко множественные. Синдромы предвозбуждения желудочков чаще встречаются у мужчин, с возрастом их распространенность уменьшается, но вероятность пароксизмальных тахикардий у таких больных растет. 

У 50—60% больных имеются жалобы на сердцебиение, тревожность, одышку, боль или стеснение в груди и обмороки. Примерно у четверти таких больных жалобы со временем исчезают. Если жалоб нет до 40 лет, то в дальнейшем их появление маловероятно. Дополнительные пути проведения, не проявляющиеся на ЭКГ, редко вызывают симптомы.

Этиология

Большую роль, по-видимому, играет наследственность: дополнительные пути чаще встречаются у родственников больных с синдромами предвозбуждения желудочков.

Патогенез

Чаще всего при синдромах предвозбуждения желудочков возникает ортодромная тахикардия (80—85% случаев), у 15—40% больных имеются пароксизмы мерцательной аритмии, у 5% — трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия не характерна.

Синдром WPW

При этом синдроме имеется дополнительный проводящий путь, лежащий вне проводящей системы сердца, который соединяет предсердия с желудочками. По этому пути возбуждение из предсердий распространяется на желудочки в обход АВ-узла. Раньше эти дополнительные пути называли пучками Кента. Возбуждение распространяется на желудочки и по дополнительному пути, и через АВ-узел, достигая желудочков почти одновременно. Это приводит к предвозбуждению желудочков, представляющему собой по сути сливной комплекс: часть миокарда желудочков возбуждается через дополнительный путь (на ЭКГ при этом появляется δ-волна), а весь остальной миокард возбуждается обычным образом.

Если антеградное проведение осуществляется только через дополнительный путь, то предвозбуждение захватывает весь миокард желудочков и комплекс QRS в результате оказывается широким. Проведение по дополнительным путям может быть быстрым, но рефрактерный период у них обычно длиннее, чем у АВ-узла. Ортодромная тахикардия часто начинается с предсердной экстрасистолы, которая попадает на фазу рефрактерности дополнительного пути и проводится на желудочки по уже вышедшему из состояния рефрактерности АВ-узлу. На ЭКГ при этом формируется комплекс QRS без δ-волны. Возбуждение распространяется по желудочкам, застает дополнительный путь вышедшим из состояния рефрактерности и распространяется по нему обратно на предсердия. У небольшой, но все же значимой (5—10%) части больных имеется несколько дополнительных путей проведения.

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения — это очень стойкая наджелудочковая тахикардия с участием необычного скрытого дополнительного пути проведения.

Этот дополнительный путь своими свойствами напоминает АВ-узел: проведение в нем происходит с затуханием. Чем чаще он возбуждается,тем медленнее становится проведение. Дополнительный путь обычно располагается в задней части межпредсердной перегородки и обеспечивает ретроградное проведение с желудочков на предсердия. Проведение по этому пути происходит с затуханием, а потому медленно. При длительном течении постоянная тахикардия из АВ-соединения может приводить к аритмогенной кардиомиопатии.

Волокна Махейма

Волокна Махейма — еще одна разновидность дополнительных путей проведения. Они могут быть двух видов: предсерднопучковыми и пучковожелудочковыми. В первом случае дополнительные пути располагаются на некотором расстоянии от АВ-узла и соединяются с правой ножкой пучка Гиса. При реципрокной тахикардии с участием волокон Махейма антеградное проведение происходит по волокнам Махейма, поэтому комплекс QRS имеет форму как при блокаде левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево. Ретроградное проведение осуществляется через АВ-узел. При пучковожелудочковых волокнах Махейма возбуждение из пучка Гиса идет по этим волокнам в обход дистальных отделов проводящей системы.

Диагностика

ЭКГ-критерии синдрома WPW

  • Короткий интервал PQ(< 120мс)
  • Расширенный комплекс QRS (> 120 мс) с деформацией его восходящей части в некоторых отведениях (δ-волна) и нормальной конечной частью
  • Отклонение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную δ-волне и основному направлению комплекса QRS

Чаще всего при синдроме WPW наблюдается тахикардия с узкими комплексами QRS и частотой 150—250 в минуту. Она начинается и кончается одномоментно. Локализацию дополнительных путей можно оценить по обычной ЭКГ. По самой простой классификации все пути делят на тип А и тип В.

При синдроме WPW типа А в отведении V1 имеется высокий зубец R. Дополнительный путь при этом расположен слева и вызывает предвозбуждение задних базальных сегментов левого желудочка.

При синдроме WPW типа В в отведении V1 регистрируется зубец S или комплекс вида QS, а дополнительный путь располагается в правых отделах. Оценить локализацию дополнительного пути можно по форме ретроградного зубца Р, если он хорошо виден. Разработаны и более сложные алгоритмы. Однако наиболее надежно в этом отношении ЭФИ: локализацию дополнительного пути определяют при стимуляции желудочков или во время ортодромной тахикардии. В последнем случае исследование наиболее информативно, поскольку ретроградное проведение осуществляется только по дополнительному пути, тогда как при стимуляции желудочков импульс отчасти идет и через АВ-узел.

Положительный зубец Р в V1, во время тахикардии указывает на локализацию дополнительного пути в свободной стенке левого желудочка, а отрицательный зубец Р в V1 говорит о том, что он проходит справа.
 ЭКГ при WPW синдроме

Оценка прогноза

Наличие признаков предвозбуждення желудочков на одних ЭКГ и их отсутствие на других прогностической ценности не имеет. Напротив, появление и исчезновение предвозбуждення желудочков от комплекса к комплексу указывает на благоприятный прогноз. Данный признак можно выявить при холтеровском мониторинге ЭКГ или при нагрузочной ЭКГ-пробе. Такое непостоянное предвозбуждение желудочков говорит о том, что дополнительный путь не способен к быстрому АВ-проведению, поэтому риск внезапной смерти мал. Однако и постоянное предвозбуждение желудочков не обязательно указывает на высокий риск внезапной смерти. Оценка риска в этой группе больных затруднена. Поскольку наибольшую опасность при синдромах предвозбуждения желудочков представляет мерцательная аритмия, возможность ее спровоцировать может иметь наибольшее прогностическое значение. Спровоцировать мерцательную аритмию можно с помощью чреспищеводной ЭКС, однако лучший метод оценки риска —ЭФИ.

Лечение

Купирование тахикардии

При нестабильной гемодинамике или очень плохой переносимости пароксизма проводят электрическую кардиоверсию. В остальных случаях возможно медикаментозное лечение.
При узких комплексах QRS пытаются снизить проводимость в АВ-узле. Начинают с ваготропных приемов. Из лекарственных средств обычно эффективны аденозин и верапамил, можно использовать и амиодарон. Весьма эффективна предсердная ЭКС, чреспищеводная или  эндокардиальная. Если приходится прибегать к электрической кардиоверсии, начинают с разрядов небольшой энергии, но обычно электрической кардиоверсии не требуется.

При широких комплексах QRS рекомендуется использовать прокаинамид в/в (кроме того, может быть эффективно в/в введение амиодарона, флекаинида, соталола и пропафенона, но в США из этих препаратов для  в/в введения существует только амиодарон).

Лидокаин, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы и дигоксин использовать не следует, поскольку их эффективность невысока; кроме того, они могут увеличить частоту сокращения желудочков и вызвать желудочковую тахикардию. При неэффективности медикаментозного лечения прибегают к электрической кардиоверсии. Энергия разряда должна быть не менее 200 Дж.

После деструкции дополнительного пути проведения часто исчезают не только реципрокные тахикардии, но и пароксизмы мерцательной аритмии, если до этого они возникали.

Профилактика тахиаритмии

В отсутствие жалоб риск внезапной смерти мал, поэтому медикаментозное лечение или деструкция дополнительных путей в этом случае не нужны. Исключение составляют больные, у которых случаи внезапной смерти были в семье, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, летчики). При наличии жалоб, а также при пароксизмах мерцательной аритмии или остановке кровообращения в анамнезе риск внезапной смерти высок. Эти больные требуют дополнительного обследования.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение возможно при высоком риске, но в отсутствие жалоб, при расположении дополнительных путей рядом с АВ-узлом (в этом случае катетерная деструкция может привести к АВ-блокаде), а также при высоком риске инвазивного лечения. В качестве монотерапии используют амиодарон, соталол, флекаинид и пропафенон. Эти препараты замедляют проведение как в АВ-узле, так и в дополнительном пути проведения. Иногда сочетают блокаторы АВ-проведения (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) с препаратами, действующими на дополнительный путь проведения (антиаритмические средства класса Iа).

Радиочастотная катетерная деструкция

Эффективность метода составляет 85—98% и зависит от локализации дополнительного пути. Рецидивы возникают у 5—8% больных. Катетерную деструкцию используют при высоком риске внезапной смерти, при неэффективности или непереносимости медикаментозного лечения, а также при работе, сопряженной с опасностью (например, у летчиков).


ЛитератураКардиолог

1. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» М. 2008

2. John R. Hampton «The ECG in practice» Fourth edition, 2003