После того как диагноз установлен, приходится решать множество текущих вопросов. Это касается не только распространенных заболеваний сердца, но и тяжелых пороков, требующих хирургического лечения или уже прооперированных.
Пребывание на высоте
Осложнения со стороны центральной нервной системы
Лихорадка. Антимикробная профилактика
Ограничение физических нагрузок
Психологическая поддержка
Послеоперационное ведение
Пребывание на высоте
На большой высоте над уровнем моря РО2 падает, а вместе с ним падает РАО2 и содержание кислорода в крови легочных вен.
Влияние высоты на газообмен
На высоте до 1 000 м оксигенация крови в легких практически не страдает. На высоте более 1500 м SaО2 постепенно снижается, а выше 3 000 м — падает уже очень значительно. В связи с этим больные с цианотическими пороками сердца должны жить на высоте не более 1 500 м, поскольку иначе ухудшается оксигенация тканей. Допустимость кратковременного пребывания на большой высоте (например, если семья едет в горы кататься на лыжах) зависит от тяжести заболевания. При нормальном общем самочувствии больному можно позволить кратковременное пребывание на высоте, но при первых признаках ухудшения самочувствия следует спуститься вниз.
Пульсоксиметрия при дыхании газовой смесью со сниженным содержанием кислорода выявляет тех больных, кому не следует пребывать на высоте. Больным с тетрадой Фалло из-за риска цианотических кризов противопоказано пребывание на высоте до того, как им будет сделана операция, увеличивающая легочный кровоток. При поражении легочных сосудов и выраженной легочной гипертензии следует избегать высоты более 1 000 м, а особенно физической нагрузки на такой высоте, поскольку снижение РАО2 усиливает легочную вазоконстрикцию. При единственной легочной артерии на большой высоте может развиться отек легких, поэтому таким больным не стоит подниматься выше 1 500 м. Напротив, при большом сбросе крови слева направо пребывание на высоте безопасно, более того, легочная вазоконстрикция может снижать величину сброса и несколько улучшать состояние больных при пребывании на большой высоте.
Все эти предосторожности относятся также к авиаперелетам. Давление в салоне самолета поддерживается на уровне, соответствующем высоте 2500—3000 м над уровнем моря; для детей с тяжелыми цианотическими пороками это опасно. Во всех самолетах сегодня предусмотрен кислород, однако авиакомпании предпочитают, чтобы пассажиры заранее сообщали о том, что он может понадобиться. Поскольку они не хотят брать на себя лишнюю ответственность, они могут попросить справку от врача, подтверждающую безопасность для больного авиаперелета. Впрочем, не надо забывать, что проблемы со здоровьем во время перелета вовсе не всегда связаны с сердцем. Одна из таких проблем — бароотит, который особенно часто возникает при посадке; чтобы его предотвратить, грудного ребенка во время взлета и посадки нужно кормить, кроме того, ребенку не следует летать на самолете во время или сразу после инфекции верхних дыхательных путей.
Осложнения со стороны центральной нервной системы
При цианотических пороках сердца могут развиваться инсульты и абсцессы головного мозга; инсульты обычно бывают в возрасте до 2 лет, а абсцессы — после 18 мес. Эти осложнения чаще возникают при значительном снижении SaО2 и выраженном цианозе. Тромбоз артерий головного мозга проявляется остро судорогами и параличами, обычно гемипарезом; при абсцессах клинические проявления начинаются постепенно, появляются головные боли, невысокая лихорадка, изменения личности, рвота, иногда бывают судороги и параличи.
Тромбоз сосудов головного мозга может происходить как при очень высоком, так и при относительно низком гематокрите.
При гематокрите более 65% кровь становится очень вязкой и легко сворачивается. Однако при выраженном цианозе церебральные тромбозы часто бывают несмотря на относительно низкий гематокрит. При выраженном цианозе гематокрит может быть относительно низким (40—50%) из-за дефицита железа. В этом случае к тромбозу может предрасполагать вызванное дефицитом железа повреждение эндотелия, замедление мозгового кровотока из-за отека мозга вследствие его гипоксии, а также снижение эластичности эритроцитов. Поэтому при цианотических пороках сердца обязательно периодически проверять уровень гемоглобина и гематокрит. Если отношение гематокрита к гемоглобину (в г%) превышает 3:1, следует подсчитать эритроциты, а также сделать мазок для выявления железодефицитной анемии. Значительное повышение гематокрита (которое часто бывает после лечения препаратами железа) — показание к хирургической коррекции порока. Если последняя невозможна, гематокрит снижают периодическими кровопусканиями; при удалении большого объема крови ее замещают раствором альбумина. Поддержание гематокрита ниже 55% не только снижает риск тромбозов, но и повышает оксигенацию тканей за счет уменьшения вязкости крови. Перед кровопусканием необходимо исключить дефицит железа.
Инсульты могут происходить без видимой причины, однако часто они провоцируются увеличением потребности в кислороде при лихорадке, а также обезвоживанием при рвоте или поносе. Поэтому при цианотических пороках сердца эти состояния обязательно надо лечить. Девочки-подростки с цианотическими пороками сердца не должны пользоваться пероральными контрацептивами, поскольку те повышают частоту тромбозов.
Лихорадка
Почти у всех детей бывает лихорадка. Однако у ребенка с заболеванием сердца к лихорадке следует относиться намного внимательнее. При цианотических пороках сердца следует помнить об опасности тромбозов, кроме того, не надо забывать, что лихорадка может быть вызвана абсцессом мозга или инфекционным эндокардитом. При большом сбросе крови слева направо с особым тщанием подходят к исследованию грудной клетки, в том числе рентгенографическому, поскольку эти дети подвержены пневмониям. Кроме того, лихорадка может провоцировать или усугублять сердечную недостаточность за счет повышения потребности тканей в кислороде.
При лихорадке после операций на сердце следует думать о постперикардиотомическом синдроме и цитомегаловирусном постперфузионном синдроме, а также о гепатите и об инфекциях мочевых путей.
Всех лихорадящих детей с заболеванием сердца тщательно обследуют на предмет инфекционного эндокардита. При этом важно не начинать антибактериальную терапию, если данных за инфекционный эндокардит недостаточно, поскольку в большинстве случаев лихорадка бывает вызвана сопутствующими инфекциями. Резкое начало с высокой лихорадки не характерно для инфекционного эндокардита, чаще так начинаются обычные для детей инфекции, поэтому вначале обследовать и лечить этих детей следует так же, как обычных детей этого возраста. Назначение антибиотиков при лихорадке просто потому, что у ребенка есть заболевание сердца, необоснованно.
Посев крови нужен только при наличии симптомов, указывающих на инфекционный эндокардит. Но если лихорадка продолжается более 1—3 сут, а причина ее остается неясной, лучше взять кровь на посев для исключения инфекционного эндокардита. В некоторых случаях кровь на посев берут сразу же при появлении лихорадки. Так, при аортальном стенозе или двухстворчатом аортальном клапане риск инфекционного эндокардита достаточно высок, а разрушение клапана инфекцией происходит очень быстро и чревато тяжелыми последствиями, кроме того, инфицированный клапан часто служит источником эмболии. Поэтому при пороках аортального клапана посев крови делают сразу же при появлении лихорадки. Агрессивная тактика оправдана также при протезированных и трансплантированных клапанах, поскольку при инфицировании инородных тел антимикробная терапия часто оказывается безуспешной.
Антимикробная профилактика
При пороках сердца следует проводить антимикробную профилактику инфекционного эндокардита, особенно во время стоматологических вмешательств: при удалении зуба, устранении зубного налета, шлифовке и сверлении зубов. Кроме того, профилактику проводят при установке скобок, а также при их фиксации. Однако при небольших повторных фиксациях скобок антибиотики назначать, наверное, не нужно, поскольку это может привести к колонизации ротовой полости устойчивыми штаммами. Поэтому же к стоматологическим вмешательствам у ребенка с заболеванием сердца следует подходить с осторожностью и прибегать к ним только при необходимости. Впрочем, при ранней коррекции стоматологических нарушений удается избежать больших вмешательств в последующем, что в конечном счете может уменьшить риск инфекционного эндокардита. Впрочем, решение принимают индивидуально, поскольку иногда кривые зубы могут портить ребенку жизнь сильнее, чем легкий стеноз клапана легочной артерии.
Антимикробную профилактику проводят также при других вмешательствах в ротовой полости, в том числе при тонзиллэк-томии и операциях по поводу травм, при операциях на мочевых путях и ЖКТ.
При ревматизме для предотвращения дальнейшего поражения сердца в течение многих лет проводят профилактику пенициллином.
Ограничение физических нагрузок
При физической нагрузке повышается потребность в кислороде, возрастает сердечный выброс и ЧСС, повышается АД, все это приводит к увеличению работы сердца. Однако само по себе это не может служить основанием для ограничения физических нагрузок при заболевании сердца. Дети с цианотическими пороками сердца или большим сбросом крови слева направо плохо переносят физическую нагрузку из-за одышки и усталости, однако данных о том, что физическая нагрузка им вредна, нет. При обструктивных пороках, аортальном стенозе и стенозе клапана легочной артерии, коарктации аорты, артериальной и легочной гипертензии ситуация сложнее. При выраженных стенозах обычно достаточно рано проводят операцию, после которой физическая активность не ограничена, а при умеренных стенозах или поражении сосудов физическая нагрузка может не вызывать никаких симптомов, но повышать давление в полостях и сосудах до опасного уровня. Лечением таких детей должен заниматься кардиолог. Ниже приводятся некоторые соображения на этот счет.
При любых обструктивных пороках, за исключением очень легких, тяжелые физические нагрузки следует исключить. Запрещены также соревновательные и командные виды спорта, поскольку в условиях игры дети забывают об ограничениях и пытаются добиться максимальных результатов. При легкой и умеренной обструкции определить допустимый уровень физической нагрузки иногда помогают пробы с физической нагрузкой. Если физическая нагрузка не вызывает избыточного повышения или снижения АД и ишемических изменений сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, обычные физические нагрузки можно разрешить; соревновательные виды спорта все равно нежелательны. При появлении ишемических изменений на ЭКГ, вне зависимости от того, при какой нагрузке это произошло, больному, вероятно, показана операция. Впрочем, даже нормальная ЭКГ при физической нагрузке не позволяет исключить небольшой ишемии. Более важную информацию дает оценка систолического давления в левом желудочке при допплеровском исследовании.
При легком стенозе клапана легочной артерии изменений на ЭКГ при физической нагрузке не будет. Полагаться можно только на давление в правом желудочке во время физической нагрузки, которое можно оценить с помощью допплеровского исследования или измерить при катетеризации сердца. Если результаты измерения не указывают на необходимость операции, можно разрешить тяжелые физические нагрузки, за исключением соревновательных видов спорта.
При тяжелой легочной гипертензии в отсутствие сброса крови между двумя кругами (первичная легочная гипертензия или остаточное поражение сосудов легких после закрытия дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока) любые физические нагрузки нежелательны. Увеличение сердечного выброса вызывает сильное повышение давления в правом желудочке и может приводить к острой правожелудоч-ковой недостаточности и смерти.
Ограничение физической нагрузки необходимо у некоторых детей после хирургической коррекции пороков. Обструктивные пороки обсуждались выше. После вентрикулотомии, особенно проводившейся по поводу тетрады Фалло, физическая нагрузка может вызывать желудочковые тахикардии; поскольку это чревато фибрилляцией желудочков, для определения допустимого уровня физической нагрузки можно провести нагрузочную пробу.
Решение вопроса о допустимости занятий соревновательными видами спорта и оценка риска внезапной смерти обсуждаются здесь.
Психологическая поддержка
Заболевание сердца вызывает тревогу у ребенка, его родителей, а иногда и у братьев и сестер. Эти тревоги надо выявлять и по мере возможности рассеивать. Очень часто бывает страх внезапной смерти, но при большинстве заболеваний сердца он весьма безоснователен, и в этом надо попытаться убедить больного и его близких. При тяжелой болезни за ребенком требуется постоянный уход, другие дети при этом часто оказываются заброшенными; иногда это приводит к разрушению семьи. Конечно, педиатр не всегда может оказать семье нужную ей психологическую помощь, но он должен представлять себе возникающие проблемы и пытаться их облегчить.
Дети постарше начинают чувствовать свое отличие от сверстников, особенно если имеются какие-то ограничения. Необходимо учесть эти проблемы, попытаться обсудить их с ребенком и его родителями, ненужных ограничений следует избегать.
Подростков часто беспокоят вопросы семьи и возможность иметь детей. При легких заболеваниях, а также после коррекции пороков противопоказаний к деторождению нет. Впрочем, больному надо рассказать о повышенном риске врожденных пороков сердца у будущего потомства. Девочки с тяжелыми цианотическими пороками в большинстве случаев бесплодны, однако беременность, если она все же случается, не опасна для их здоровья. При обструктивных пороках, особенно при митральном стенозе, беременность может усугублять состояние за счет повышения сердечного выброса и ОЦК. При дефектах межпредсердной перегородки на поздних сроках беременности может развиться сердечная недостаточность. Беременность противопоказана при тяжелой легочной гипертензии в отсутствие дефектов межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока. Сохранение беременности у этих больных часто заканчивается гибелью матери, поэтому им необходима надежная контрацепция (пероральные контрацептивы противопоказаны) или стерилизация.
Послеоперационное ведение
Педиатр должен быть знаком с правилами ведения больного после выписки из кардиохирургической клиники.
Медикаментозное лечение
После операции, особенно по поводу дефектов межжелудочковой перегородки, открытого АВ-канала, тетрады Фалло, общего артериального ствола и транспозиции магистральных артерий, может оставаться сердечная недостаточность, требующая медикаментозного лечения. Даже после радикальной коррекции порока работа желудочков может восстанавливаться в течение нескольких недель или месяцев. В отсутствие признаков сердечной недостаточности дозы препаратов можно постепенно снижать (каждые 3—7 сут) до полной отмены, если только симптомы не появляются вновь.
Анемия
Иногда после операции возникает легкая анемия, для ее устранения достаточно препаратов железа и контроля за уровнем гемоглобина и гематокритом. После операции по поводу открытого АВ-канала изредка возникает внутрисосудистый гемолиз: остаточные высокоскоростные потоки крови вызывают разрушение эритроцитов при их столкновении с заплатой. Клиническая картина при этом нередко напоминает инфекционный эндокардит, однако признаки гемолиза позволяют поставить правильный диагноз. Часто гемолиз проходит самостоятельно и достаточно только препаратов железа, однако в других случаях приходится идти на повторную операцию.
Лихорадка
Лихорадка может быть у любого ребенка, вне зависимости от операции на сердце. Однако в послеоперационном периоде следует помнить о следующих проблемах.
2. Инфекции мочевых путей после катетеризации мочевого пузыря.
3. Инфекции, передающиеся с кровью, такие, как цитомегаловирусная инфекция и вирусные гепатиты. Эти инфекции встречаются, хотя их частота благодаря проверке донорской крови заметно снизилась.
4. Инфекционный эндокардит, особенно вызванный стафилококками и грамположительными бактериями.
5. Раневая инфекция и медиастинит.
6. Постперикардиотомический синдром. Иногда этот синдром начинается через несколько недель после выписки. Для него характерны боль в груди и шум трения перикарда, хотя ни того, ни другого может не быть. В редких случаях этот синдром приводит к тампонаде сердца. Диагноз подтверждается при ЭхоКГ.
7. В редких случаях может быть лекарственная лихорадка.
8. Считается, что лихорадку после операции на сердце могут вызывать искусственные анастомозы, однако поскольку диагностических критериев этого синдрома нет, его можно диагностировать только методом исключения.
Операционные раны
К моменту выписки операционные раны сердца, кровеносных сосудов и мягких тканей начинают заживать. В сердце прочная рубцовая ткань на месте разрезов формируется примерно за 4 нед. Поэтому в течение этого срока следует избегать чрезмерной физической активности. Грудина заживает дольше всего; как и большинство костей после перелома она полностью срастается примерно за 6 нед. Поэтому первые 6 нед следует оберегать ребенка от воздействий, способных повредить грудную стенку: ребенку нельзя висеть на руках, кататься на велосипеде и лошади, возиться со сверстниками, нельзя поднимать ребенка под мышки.
Рана после стернотомии должна быть чистой и сухой до того, как она затянется прочным рубцом. Пока не будут сняты повязки и швы, нельзя принимать ванну, поскольку при этом рана может намокнуть. Швы обычно снимают до выписки, но иногда их приходится оставлять дольше; удалять их следует только после консультации с хирургом или кардиологом. Послеоперационный рубец вначале бывает красным, приподнятым и очень чувствительным к солнечному свету, поэтому на улице рубец обязательно должен быть прикрытым. Примерно через 6 мес рубец перестает быть чувствительным к солнечному свету, становится плоским и бледным.
Физические нагрузки
В течение 3 нед ребенок остается дома, затем может идти в школу, но еще в течение 3 нед должен воздерживаться от тяжелых физических нагрузок. Затем, если все в порядке, ребенок может постепенно увеличивать уровень своей физической активности, заниматься физкультурой и несоревновательными видами спорта.
Детская кардиология под редакцией Дж. Хоффмана