В норме аорта представляет собой коническую трубчатую структуру, идущую от фиброзного кольца аортального клапана до подвздошной бифуркации. Начальная часть аорты, корень, располагается от фиброзного кольца до синотубулярного соединения. Наибольший диаметр аорта имеет в своей начальной, синусовой части (у взрослых около 3 см). Проксимальный диаметр корня аорты на 15-20% больше его дистального диаметра. Дистальнее корня располагаются восходящая порция аорты и короткий сегмент дуги, ограни-ченный местами отхождения безымянной и левой подключичной артерий. Нисходящая грудная аорта проходит от левой подключичной артерии до зияния диафрагмы. Брюшная часть аорты, постепенно сужающаяся, располагается до уровня бифуркации.
Брюшная аорта обычно подразделяется на супраренальный и инфраренальный сегменты. Хирургический термин «торакоабдоминальная аорта» охватывает нисходящий и брюшной сегменты аорты.
Большая часть наших фундаментальных знаний о патологии расслоения аорты и его клинических последствиях происходит из материалов вскрытий, проведенных Shennan и Hirst (300 и 505 случаев, соответственно). Данные материалы были основными в англоязычной литературе до 70-х гг. Более поздний материал был получен в 1976 и 1983 гг. Различными группами исследователей была собрана дополнительная обстоятельная информация о патологии расслоения аорты. Другие исследователи отмечали важность этого осложнения при синдроме Марфана.
Данные исследования выявили существенную прогностическую разницу между острой и хронической, часто вследствие аневризмы, формами расслоения. Разница состоит в намного более высоком риске разрыва аорты в первом случае. По данным вскрытий Hirst, расслоение аорты было в 71% случаев острым, в 9% - подострым и в 20% - хроническим. Соотношение количества случаев острого и хронического расслоения аорты в различных сериях сильно варьирует в зависимости от отнесения конкретного случая к тому или иному типу, тактики хирургов в отношении острого расслоения и времени публикации. В исследовании Miller, охватывающем 125 хирургических больных, в 58% случаев имело место острое расслоение А или В типа, в то время как в более позднем сообщении Fradet, касающемся 117 больных, острое расслоение имели 80% из них, что близко к нашим данным (73%).
В терминах общей патологии классическое расслоение характеризуется разрывом интимы и внутреннего слоя медии (первичный дефект), приводящим к обширному расщеплению медии аорты. Истинное расслоение аорты следует отличать от нетравматического спонтанного сквозного разрыва и от ограниченных разрывов интимы и медии с локализованным «неполным» расслоением. В основе последних состояний, вероятно, лежат те же механизмы, что и при «полном» расслоении. Относительные частоты возникновения данных состояний обсуждались Murray и Klima. В первой серии из 56 больных, умерших от расслоения восходящей аорты, у 14% имелся сквозной разрыв, у 21% - неполное расслоение, и в остальных случаях – полное расслоение. Из 150 случаев расслоения, захватывающего восходящую аорту, которые были изучены Klima, полное расслоение наблюдалось в 89%, а неполное – в 11% случаев.
Наиболее частой причиной смерти во всех патологоанатомических исследованиях расслоения аорты был ее разрыв. Согласно Hirst, разрыв случался в 70% случаев при остром расслоении, в 20% - при подостром и в 25% случаев – при хроническом. В серии Roberts от разрыва аорты погибли 86% больных с острым и подострым расслоением, по сравнению с лишь 56% при хроническом расслоении. Подобная же частота возникновения разрывов аорты отмечалась в больших клинических сериях. Однако у большинства хирургических больных, поступающих в операционную, классической находкой является скорее диапедез крови через расслоенную стенку аорты, чем истинный разрыв.
Для случаев, когда место разрыва локализуется в пределах восходящей аорты, характерно изливание крови в полость перикарда, приводящее к тампонаде сердца. При разрыве расслоения поперечной порции дуги и нисходящей аорты кровь обычно прорывается в средостение, и в левый или оба гемиторакса.
Кровь, проникающая в стенку аорты через первичный дефект, расслаивает наружные слои медии на различном протяжении проксимально и особенно дистально. Образуется два, а иногда множество параллельных каналов, и кровь часто поступает обратно в истинный просвет в одном или более местах. Развитие разрыва характерно в месте первичного дефекта через тонкую стенку ложного канала, слои которого могуь быть дополнительно ослаблены трансмуральным некрозом вследствие давления. В литературе по патологии отмечались случаи расслоения аорты с формированием интрамуральной гематомы при отсутствии первичного дефекта. Кроме того, имеется ряд документированных клинических случаев интрамуральной гематомы. Подобные гематомы могут как прогрессировать в расслоение и разрыв, так и рассасываться. В последнем случае, однако, имеет место определенное количество отсроченных расслоений. В ряде таких случаев отмечалось наличие первичного дефекта, в других – утверждалось, что он отсутствует. Независимо от характера своего развития, такие гематомы, с хирургической точки зрения, представляют собой разновидность острого расслоения аорты, и требуют соответственного подхода.
Предрасположенность проксимальной аорты к расслоению очевидна. В 75% случаев во всех больших сериях некропсий наблюдалось вовлечение в процесс восходящей порции либо дуги либо того и другого. Ранее преобладание расслоения проксимальных отделов аорты считалось наиболее выраженным при синдроме Марфана, однако не так давно эта точка зрения была опровергнута группой из университета Джона Хопкинса, где зачастую наблюдалось дистальное расслоение (Stone, 1994). Вовлечение в процесс только восходящего отдела (тип II по Де Беки) имело место, по разным сообщениям, в 12-28% случаев. В хирургических сериях частота расслоений проксимальной аорты широко варьирует. По сообщению DeBakey (1982), она составляла 37%. Однако его внимание было сосредоточено на дистальной аорте. В противоположность ему, во всех более поздних клинических сериях, включая и наши наблюдения, преобладали больные с патологией проксимальной аорты (72%).
Процент расслоений дуги аорты составляет от 10 до 19% как в патологоанатомических, так и в клинических сериях. И напротив, расслоение с началом вне пределов дуги отмечалось приблизительно у 25% больных. Локализованное расслоение брюшной аорты, которое часто подозревают неопытные диагносты, в действительности - редкое событие, случающееся в 1-3% случаев.
Расслоение, начинающееся в восходящей аорте и дуге, достигало брюшного отдела, по данным разных авторов, в 24-44% случаев (Shennan, Hirst). В отличие от этого, в патологоанатомическом исследовании Roberts, а также в ряде клинических исследований в большинстве случаев в процесс была вовлечена вся аорта. Когда расслоение начиналось в нисходящей аорте, брюшной отдел был затронут в 17% случаев, согласно Shennon, и в 14%, по Hirst. Такая низкая пропорция, опять же, отличается от данных других патологоанатомических и клинических исследований, где дистальное расслоение обычно распространялось на брюшную аорту и ниже. Расслоение может быть остановлено локальным фиброзом медии при коарктации аорты, в области швов, выраженных атеросклеротических бляшек и аневризм. Однако иногда расслоение может накладываться на имеющуюся веретенообразную аневризму или возникать после коррекции аневризмы. Вследствие уже существующей выраженной дегенерации стенки, при данных осложнениях имеется особенно высокий риск разрыва аорты.
Типичная схема обширного расслоения аорты выглядит следующим образом. Проксимально ложный аортальный канал расширяется вправо и кпереди, тем самым часто компрометируя или даже разрывая правое коронарное устье. Далее ложный просвет идет вдоль выпуклости дуги, угрожая местам отхождения супрааортальных сосудов. Дистальнее ложный просвет захватывает левый периметр аорты, что часто приводит к разрыву соответствующих межреберных артерий. Ниже диафрагмы может произойти разрыв в месте отхождения левой почечной артерии, в то время как висцеральные и правая почечная артерии обычно отходят от истинного просвета. У бифуркации и ниже ложный канал расширяется за счет истинного просвета сосудов таза. Как и следует ожидать, при левостороннем ходе расслоения брюшная часть аорты оказывается затронутой у 80% больных в клинике.
В соответствии с предрасположенностью расслоения начинаться проксимально, первичный разрыв интимы наиболее часто возникает в восходящей аорте. Следующим по частоте возникновения первичного разрыва является нисходящая часть аорты и, редко, дуга или брюшные сегменты. Соответствующие пропорции, по данным большого патологоанатомического исследования Roberts – 70, 22, 7 и 1%. Разрыв в области дуги с антеградным, ретроградным или двунаправленным расслоением имеет наиболее неблагоприятный прогноз, что соответствует клиническому опыту.
Cообщения ложного просвета с истинным обычно возникают в области крупных боковых ветвей аорты, хотя часто эти сообщения обнаруживаются вне связи с сосудами. Их обра-зование отмечалось лишь в 17% из 398 случаев по патологоанатомическим данным Hirst. Приблизительно половина вторичных коммуникаций находилась в брюшной, нисходя-щей и восходящей части аорты (в порядке уменьшения). Остальные располагались в сосудах таза. Подобный процент вторичных сообщений (19%) обнаруживался и в других патологоанатомических исследованиях. Таким образом, формирование сообщений ложного просвета с истинным, согласно опыту патологоанатомов, является относительной редкостью, в то время как в клинике у большинства больных с острым расслоением и практически у всех с хроническим имеются такие вторичные дефекты интимы.
Частая встречаемость разрывов аорты при вскрытиях наряду с относительной редкостью обнаружения вторичных коммуникаций могут объясняться тем, что образование вторичного сообщения ведет к декомпрессии ложного канала аорты, тем самым отсрочивая или даже предотвращая разрыв. Следовательно, такие больные с большей вероятностью доживут до операции. Roberts однако отмечает, что наличие вторичных коммуникаций не означает лучший отдаленный прогноз, поскольку обычно, не смотря на наличие выраженных сгустков, развивается аневризматическое расширение ложного канала. В клинической практике тромбоз ложного просвета обычно оказывается неполным, если только тромб не формируется в слепом кармане ложного канала. Подобным же образом, хирургическое устранение первичного дефекта обычно ведет к тромбозу ложного канала лишь до места вторичного сообщения. Изредка ложный просвет тромбируется полностью, что может соответствовать функциональному излечению расслоения аорты.
Восходящая аорта
Острое расслоение восходящего отдела обычно возникает в аорте нормального или близкого к таковому диаметра или может накладываться на уже имеющуюся аневризму корня аорты. В любом случае, во время операции стенка аорты имеет синеватый оттенок и отечна. Часто вдоль ее основания и между аортой и легочной артерией формируется гематома. Иногда можно видеть завихрения крови под адвентицией. Типичны отдельные кровоизлияния через интерстицию наружных слоев аорты с тампонадой перикарда, хотя они присутствуют не всегда. Иногда можно видеть фибринозный перикардит. При хроническом расслоении корень аорты имеет типичный вид луковицы. В других случаях аневризматическое расширение продолжается от корня вдоль восходящей аорты с переходом на дугу и даже ниже.
Расслоение восходящей аорты обычно не захватывает всю ее окружность. Чаще продольный сегмент, обращенный к легочному стволу, остается незатронутым, в то время как правая боковая, передняя и задняя порции аорты расслаиваются. В большинстве случаев место первичного дефекта локализуется на правой переднебоковой стороне отслоенной мембраны в нескольких миллиметрах от синотубулярного гребня (т.е., на уровне комиссур аортального клапана). Первичный дефект обычно поперечный и охватывает около 1/3 окружности истинного канала аорты. Циркулярный разрыв внутренней стенки аорты был впервые описан и зарисован Bostroem в 1887 г. Затем, в 1909 г., последовало сообщение Chiari и ряд дальнейших патологоанатомических наблюдений. Дистальная инвагинация стенки представляет собой угрожающее осложнение, поскольку при этом могут обтурироваться как просвет аорты, так и ветви дуги. Hufnagel и Conrad назвали данное осложнение «интимо-интимальной инвагинацией». Такой термин, однако, не отражает того, что наряду с интимой в наружную оболочку аорты инвагинируются и внутренние слои медии.
В некоторых случаях расслоения в проксимальной части аорты первичного дефекта не обнаруживается. При этом имеется выраженный сгусток обычно заполняющий проксималь-ное расслоенное пространство. Такая находка должна сразу же заставить хирурга заподозрить наличие первичного дефекта в дуге или нисходящей аорте, откуда расслоение распространилось ретроградно. Данный вариант наблюдается приблизительно у 14% больных.
После разрыва наиболее частой причиной смерти при расслоении проксимальной аорты является регургитация клапана аорты. Она может развиваться по трем механизмам, включая loss of support створок, расширение фиброзного кольца, аневризматическое расширение синотубулярного соединения и их комбинации.
Створки теряют опору вследствие ретроградного распространения расслоения в направлении синуса и часто непосредственно в сам синус, с образованием слепого кармана в корне аорты. Обычно оказываются пораженными некоронарный синус и часть смежных синусов, что ведет к отрыву комиссур соответствующих створок клапана и регургитации. Иногда остальные комиссуры также повреждаются. Отрыв комиссур отмечался Murray и Edwards в 28% при вскрытиях. Опять же, в клинической практике это явление наблюдается в гораздо более высокой пропорции (до 50%).
Аневризматическое расширение корня и восходящей аорты – типичная находка при хроническом расслоении проксимальных отделов. Оно может быть столь выраженным, что приводит к эрозии грудной клетки. Клапанная регургитация при аневризматической форме расслоения аорты была названа Ellis, который занимался проблемой дилатации фиброзного кольца, «аннулоаортальной эктазией». Фиброзное кольцо может быть значительно расширено, особенно при синдроме Марфана. Данный термин, однако, противоречит клиническим данным, поскольку обычно обнаруживается фиброзное кольцо нормального диаметра, не смотря на дилатацию корня аорты. Фактические измерения патологоанатомических образцов больных с аневризмами корня аорты подтверждают данный факт.
Наиболее частая причина клапанной регургитации при хроническом расслоении проксимальных отделов аорты связана со значительной дилатацией синотубулярного соединения с латеральным смещением клапанных комиссур, приводящим к несмыканию перерастянутых створок. Это наблюдалось у 40% больных синдромом Марфана с дилатацией корня аорты, а так подтверждено Davies у других больных эхокардиографически. Последний автор отмечал, что регургитация возникает, когда окружность синотубулярного соединения превышает 9 см. Когда данный показатель превышает 11 см, регургитация наблюдается в 100% случаев. Типичной находкой при растяжении клапанных створок расширенной аортой является фиброзное утолщение свободного края створки, что приводит к появлению характерной формы поперечного среза края створки, напоминающего головастика (Davies). В конечном счете, створки перерастягиваются, истончаются или даже фенестрируются. В других случаях эктазии конфигурация истинного корня аорта сохраняется. Он буквально «сидит» в аневризматическом ложном канале. Таким образом, клапанная регургитация, если она имеется, вызвана отрывом комиссур, подобно тому, как это происходит при остром расслоении.
Ясное понимание причины клапанной регургитации (отрыв комиссур, тип и степень патологии створок, а так же природа дилатации коня аорты) имеет неоспоримое значение при выборе способа оперативного лечения, особенно когда рассматривается вопрос реконструкции клапана.
Ретроградное расслоение корня аорты, достигающее коронарных устьев, отмечалось в 7% вскрытий Hirst, а так же является обычной клинической находкой. Правое коронарное устье вовлекается в процесс чаще, чем левое. Соответствующее коронарное устье может быть расслоено по всей окружности с распространением процесса далее по ходу ствола правой или левой коронарной артерии. В особых случаях пораженное устье частично или полностью отщепляется от истинного просвета аорты с или без инвагинации внутренней стенки в наружную оболочку соответствующей коронарной артерии. В любом случае из-за нарушения коронарного кровотока может возникнуть ишемическое повреждение миокарда. Кровоснабжение миокарда может так же нарушаться при хроническом расширении ложного канала аорты за счет коронарной крови. Подобным же образом, ишемия миокарда может возникать при критической компрессии истинного канала восходящей аорты в диастолу, что отмечалось у одного из наших пациентов с хроническим расслоением, у которого была тяжелая стенокардия.
Другими осложнениями расслоения восходящей аорты являются сдавление верхней полой вены и легочных сосудов, а также перфорация в камеры сердца и легочную артерию. Формирование гематомы в МЖП может вызвать полную сердечную блокаду. В редких случаях истинный просвет аорты может сдавливаться тромбом, образующимся в ложном канале.
Дуга аорты
При остром расслоении дуга аорты обычно имеет нормальный или близкий к таковому диаметр, часто с признаками субадвентициального кровоизлияния и отека, как и восходящая аорта. При хроническом расслоении дуга может захватываться аневризматической дилатацией вместе с восходящим и нисходящим отделами. Могут иметь место признаки перфорации дуги, которая обычно распознается по массивной гематоме в средостении. В пределах дуги расслоение охватывает различные порции по окружности аорты, в то время как участок, обращенный к легочной артерии обычно остается интактным.
При отсутствии первичного дефекта в восходящей аорте, он обычно обнаруживается в дуге, причем чаще бывает локализован у места отхождения безымянной артерии, что является важным в отношении типа и обширности требующегося протезирования.
Расслоение может остановиться у мест отхождения ветвей дуги, оставляя их нерасслоенными. Обычно одна или даже все ветви дуги отходят от истинного канала аорты с нециркулярным расслоением, в разной степени распространяющимся по их ходу, иногда с коммуникациями просветов на периферии. Случаи, когда истинные просветы одного, двух или всех супрааортальных сосудов надрываются в местах отхождения и тем самым образуют вторичные сообщения, редки, но имеют особую хирургическую значимость. Внутренняя стенка ветвей дуги затем может инвагинироваться дистально, приводя к окклюзии сосудов.
Не смотря на то, что расслоение супрааортальных ветвей, по сообщению Hirst, было обычной находкой, неврологическая симптоматика отмечалась лишь у 19% пациентов, погибших от расслоения. Неврологический дефицит часто наблюдался в клиническом исследовании Pate, где 15% пациентов имели мозговые нарушения и 6% - параплегии. Соответствующие цифры, по данным DeBakey, составили 9% и 2%. В серии Cambria 43 из 325 больных (13%) имели поражение супрааортальных ветвей, а симптоматика имелась у 9% из них.
Дистальная аорта
Расслоение в пределах торакоабдоминальной аорты (III тип согласно классификации Де Беки) берет начало в месте перехода дуги в нисходящую часть аорты в 75% вскрытий. В остальных случаях расслоение начинается дистальнее. То же самое наблюдалось в большой клинической серии. Соответственно преобладанию локализации первичного дефекта в проксимальных отделах, риск разрыва при остром расслоении и тенденция к образованию аневризмы при хроническом наиболее высоки в проксимальной трети аорты. Из-за левостороннего характера расслоения прорыв ложного канала аорты происходит в свободную плевральную полость. Однако наблюдались также прорывы в легкое, средостение и изредка в пищевод. Обнаружение циркулярного расслоения проксимальнее места перехода дуги аорты в нисходящую порцию должно немедленно вызвать у хирурга подозрение на ретроградное распространение процесса в дугу и иногда в восходящую аорту. Такое обнаруживалось Roberts в 15% случаев. По ходу нисходящей аорты расслоение распространяется в левом периметре сосуда. Соответствующие межреберные артерии обычно отходят от ложного просвета и зачастую оказываются окклюзированными, что может привести к ишемии спинного мозга и параличу. Вторичные коммуникации могут обнаруживаться повсеместно в нисходящей аорте и дистальнее.
Поддиафрагмальная часть аорты обычно расслаивается сзади и слева. Правая и передная стороны остаются интактными. Чревный ствол, верхняя брыжеечная, правая почечная и иногда правая поясничная артерии обычно отходят от интактных участков. Левая почечная артерия обычно отходит от ложного канала аорты и может быть стенозирована или окклюзирована. В инфраренальных отделах аорты расслоенное пространство обычно занимает заднюю и левую полуокружность сосуда. Таким образом, истинный просвет опять же располагается спереди и справа. Дистальнее расслоение обычно распространяется на обе подвздошные артерии. Ложный канал левосторонних тазовых сосудов часто расширяется за счет их истинных просветов, тем самым нарушая кровоток в соответствующей нижней конечности, преимущественно, левой. Тот факт, что общие бедренные артерии редко бывают расслоены, имеет значение при ретроградной канюляции. Однако были описаны редкие случаи расслоения, достигавшего подколенного уровня и даже большеберцовых артерий. Вторичные коммуникации всегда обнаруживаются в местах отрыва ветвей аорты, но могут быть найдены повсеместно в поддиафрагмальной аорте, особенно у бифуркации.
При дистальном расслоении, так же как и при проксимальном, кровоснабжение жизненноважных органов может нарушаться. Связанные с этим осложнения при дистальном варианте расслоения отмечаются чаще и являются более обычными при остром расслоении по сравнению с хроническим. Иногда вследствие давления или тромба в ложном просвете может быть нарушена проходимость самой аорты в торакоабдоминальном или инфраренальном отделах . Это может вызывать клиническую картину синдрома Лериша. Боковые ветви, исходящие из поддиафрагмального отдела аорты, включая спинномозговые, висцеральные почечные и тазовые сосуды, могут повреждаться расслоением. Это может вести к ишемии и возможной потере функции соответствующих органов. Опять же, сосудистое нарушение может являться следствием отрыва истинного просвета соответствующего сосуда от аорты. Более того, расслоение может распространяться на периферию с расширением ложного просвета за счет истинного.
Относительное соотношение повреждений ветвей поддиафрагмальной аорты также различается между патологоанатомическими и клиническими наблюдениями. По Hirst, чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия повреждены в 7% случаев, почечные артерии – в 11%, подвздошные – в 23%. Однако, данные соотношения были существенно выше при дистальном расслоении (10, 20 и 32%, соответственно). Клинические признаки нарушения проходимости периферических сосудов развивались в 47% случаев при остром и в 20% при хроническом расслоении.
Shumacker, описывая 33 клинических случая, отмечал значение обструкции аорты и ее ветвей. У 5 из его больных имелись нарушения кровоснабжения конечностей, а у других 5 – брюшных ветвей. Несердечные сосудистые явления, возникшие в 325 клинических случаях спонтанного расслоения аорты, изучались Cambria. Осложнения, относящиеся к дистальным отделам аорты и ее ветвям, возникали в 18% случаев. Окклюзии почечных, брыжеечных и подвздошно-бедренных сосудов имели место в 3,4%, 3,3% и 11,7% случаев, соответственно. Серьезность данных осложнений подчеркивается намного более высокой ранней летальностью у имеющих их больных по сравнению с пациентами без поражений сосудов (41% против 29%). Наши данные подтверждают это. Подобные же результаты получены Miller, который отмечал 12% частоту вовлечения в процесс висцеральных сосудов.
Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone