Оперативное лечение обструктивных форм гипертрофических кардиомиопатий  (ГКМП) нуждается в использовании аппарата искусственного кровообращения и следовательно, первые публикации о хирургическом лечении ГКМП были в середине шестидесятых годов девятнадцатого века.

В 1957 году Брок впервые доложил о мышечной гипертрофии выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), и выдвинул идею о том, что миотомия приводит к разделению мышечных волокон и снятию кольца «сжатия» вокруг ВТЛЖ. Брок считал, что гипертрофическая кардиомиопатия выходного тракта левого желудочка является динамическим препятствием. Поэтому начало хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии c обструкцией выходного тракта левого желудочка ограничивалось миотомией. Однако, несмотря на сокращение градиента у одних больных, у других больных препятствие сохранялось.

Следующим этапом хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии явилась операция Морроу – септальная миоэктомия, которая и по сей день является «золотым стандартом» в лечении гипертрофической кардиомиопатиис обструкцией выходного тракта левого желудочка. Септальная миоэктомия трудна по нескольким причинам: воздействие на септальный вал ограничено, т.к. доступ в большинстве случаев осуществляется через аортотомию и часть мышечного вала трудно визуализируется, но несмотря на это, септальная миоэктомия должна быть адекватна. При выполнении неадекватной миосептэктомии градиент в ВТЛЖ сохраняется, а при удаленнии слишком большого участка велик риск появления дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или полной АВ блокады. ДМЖП, по данным одних авторов, развивается в 0-2% случаев, по данным других, в значительно большем проценте случаев – до 8%; а полная АВ блокада в 0-10% случаев. Как следствие, операции по иссечению мышечного вала ВТЛЖ концентрируются в нескольких крупных центрах, где имеется большой опыт, в то время как в центрах с ограниченным опытом таких операции избегают.

Вторая сложность операций у больных с гипертрофической кардиомиопатией состоит в непонимании патофизиологии обструкции. Участие передней створки митрального клапана в динамической обструкции впервые были выявлены с использованием киновентрикулографии, а так же  после смерти больных на вскрытиях. С появлением ЭхоКГ стало ясно, что систолическое движение передней створки митрального клапана (systolic anterior motion) является причиной обструкции в подавляющем количестве случаев ГКМП c обструкцией ВТЛЖ. Ранее, без ЭхоКГ, этот динамический феномен отразить было трудно, так что роль систолического движения передней створки митрального клапана в обструкции была сомнительна. Отсутствие условий съемки, частота кадров и пространственная ориентация не могли четко отобразить данный динамический феномен. На протяжении многих лет считалось что систолическое движение передней створки митрального клапана возникает из-за гипертрофии ВТЛЖ и высокой скорости потока крови через суженное отверстие,  в результате чего возникает зона низкого давления и эффект местного разряжения. Данный феномен был назван эффектом Вентури. Используя эту модель, удалению мышечного вала выходного тракта левого желудочка уделялось основное внимание для увеличения ВТЛЖ и уменьшения эффекта Вентури. Однако такого рода операция может быть недостаточной для уменьшения систолического движения передней створки митрального клапана, потому что масштабы и важность эффекта Вентури гораздо меньше, чем считалось ранее.

Последние исследования внутрисердечной гемодинамики при ГКМП свидетельствуют, что изменение потоков внутри полости левого желудочка является доминирующим фактором в изменении гидродинамических сил, приводящими к увеличению давления на створки митрального клапана. В левом желудочке входной и выходной отделы расположены под острым углом друг к другу и продолжаются к верхушке в мышечную зону, отделяясь передней створкой митрального клапана. Изменение направления потоков в полости левого желудочка были подтверждены по данным изменения геометрии и скоростных параметров. Геометрические изменения при ГКМП включают створки митрального клапана, которые, как правило, больших размеров и смещены более кпереди в полости левого желудочка; смещение папиллярных мышц, которые так же смещены кпереди. Важность такого расположения была отмечена еще в начале 1974 года интраоперационно. Гипертрофированные папиллярные мышцы как бы «прилипают» (agglutinated)  к стенке левого желудочка и спаяны между собой, образуя мышечный вал в средней части полости левого желудочка. Смещение папиллярных мышц кпереди приводит к изменению линии коаптации створок митрального клапана кпереди. Расположение гипертрофированного мышечного вала в средней трети полости левого желудочка кзади и латерально способствует изменению потоков внутри полости левого желудочка. В результате изменения направления поток крови ударяет сзади по передней створке митрального клапана и приподнимает ее. Это и есть перекрест входного и выходного потоков в полости левого желудочка.

Учитывая появление новых данных по патофизиологии обструкции (эффект Вентури,  систолическое движение передней створки митрального клапана и наличие измененных потоков в полости левого желудочка) был предложен комплекс мероприятий по хирургическому лечению обструктивных форм ГКМП получившим название RPR procedure (Resection, Plication, Release).

В ряде случаев, при наличии дополнительных показаний (в сочетании с врожденными аномалиями митрального клапана, поражением створок митрального клапана и невозможностью пластики, а по данным ряда авторов (Макинтош, Мэрон) при толщине септальной перегородки менее 18 мм.) для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одновременно выполняют операцию протезирования митрального клапана с использованием низкопрофильных протезов. В последнем случае отмечается более значительное снижение провоцирующего градиента и конечного диастолического давления в левом желудочке. Конечно, адекватная миосептэктомия и митральная пластика всегда предпочтительней замене митрального клапана.

Все выше перечисленное относилось к гипертрофическим кардиомиопатиям с обструкцией ВТЛЖ и систолическим движением передней створки митрального клапана, являющимся наиболее распространенным вариантом ГКМП. Обструкция средней трети полости левого желудочка является менее распространенным вариантом, и может возникать в качестве отдельной причины обструкции, но также может существовать и с систолическим движением передней створки митрального клапана.

Обструкция средней трети полости левого желудочка является потенциальной причиной заболеваемости и смертности после успешного хирургического лечения систолического движения передней створки митрального клапана. При обструкции средней трети полости левого желудочка возникает эффект «ловушки крови» в верхушке левого желудочка, которая может двигаться только во время диастолы. Высокое систолическое давление в верхушке левого желудочка может привести к формированию верхушечной аневризмы, апикальных тромбов и потенциально эмболии и аритмии. Первоначально, симптоматическая обструкция средней трети левого желудочка лечится медикаментозно, препаратами с отрицательным инотропным эффектом и часто с хорошим результатом. Однако, при нарастании или сохранении симптомов обструкции хирургический компонент лечения становится ведущим. Трансаортальный доступ является технически сложной процедурой из-за большого расстояния от аортотомного разреза, но при возможности уменьшения обструкции является предпочтительным вариантом. Также в литературе имеются данные о доступах к средней трети и верхушке левого желудочка после временной мобилизации передней створки митрального клапана, или при использовании модифицированной процедуры Кона, либо через вентрикулотомный разрез. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Сеггевисс приводит данные об улучшении обструкции средней трети полости левого путем алкогольной абляции. Так же в литературе имеются данные о выполнении паллиативных операций с использованием широких резекций межжелудочковой перегородки.

Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия часто приводит к систолической облитерации полости, и хирургическое лечение, как правило, не производится, за исключением ортотопической трансплантации сердца, которая также является операцией выбора у больных с обструкцией выходного тракта и средней трети левого желудочка и развившейся тяжелой сердечной недостаточностью (NYHA IV, ВNP > 2 000 нг/мл). Однако данная процедура по тем или иным причинам в данный момент времени не всегда возможна. Альтернативной процедурой является апикоаортальный кондуит между верхушкой левого желудочка и нисходящей аортой. Данная процедура является паллиативным мероприятием, приводящим к уменьшению функционального класса сердечной недостаточности и продлению жизни больного, а так  же может являться мостом к трансплантации.  

Спиридонов С. В, кандидат мед. наук, врач-кардиохирург
РНПЦ "Кардиология", Минск
 

Литература

1.Cleland WP. The surgical management of obstructive cardiomyopathy. J Cardiov Surg 1963; 4: 489-91.
2. Brock R. Functional obstruction of the left ventricle (acquiredaortic subvalvular stenosis). Guy’s Hospital Report 1957;106:221–38.
3. Bigelow WG, Trimble AS, Auger P, Marquis Y, Wigle ED. The ventriculomyotomy operation for muscular subaortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1966;52:514.
4.Kirklin JW, Ellis FH Jr. Surgical relief of diffuse subvalvular aortic stenosis. Circulation
1961;24:739–42.
5. Morrow AG, Fogarty TJ, Hannah H III, Braunwald E. Operative treatment in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Techniques and results of postoperative clinical and hemodynamic assessments. Circulation 1968;37:589–96.
6. Ten Berg JM, Suttorp MJ, Knaepen PJ, Ernst SM, Vermeulen FE, Jaarsma W. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: initial results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy. Circulation 1994;90:1781–5.
7. Kirklin J, Barratt-Boyes B. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In: Cardiac Surgery, 2nd edition. New York: Churchill-Livingston 1992:1239–62.
8. Cooper MM, McIntosh CL, Tucker E, Clark R. Operation for hypertrophic subaortic stenosis in the aged. Ann Thorac Surg 1987;44:370–378.
9. Siegman I, Maron BJ, Permut L, McIntosh C, Clark R. Results of operation for coexistent obstructive hypertrophic cardiomyopathy and coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1989;13:1527–33.
10. Fix P, Moberg A, Soderberg H, Karnell J. Muscular subvalvular aortic stenosis. Abnormal anterior mitral leaflet possibly the primary factor. Acta Radiologica Diagnosis 1964; 2:177–93.
11. Adelman AG, McCoughlin MJ, Marquis Y, Auger P, Wigle ED. Left ventricular cineangio-graphic observations in muscularsubaortic stenosis. Am J Cardiol 1969;24:689–97.
12. Shah PM, Graniak R, Kramer DH. Ultrasound localization of left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1969;40:3–11.
13. Schwammenthal E, Levine RA. Dynamic subaortic obstruction: a disease of the mitral valve suitable for surgical repair? J Am Coll Cardiol 1996;28:203–6.
14. Sherrid MV, Gunsburg DZ, Moldenhauer S, Pearle G. Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000;36:1344–54.
15. Островский Ю.П. Хирургия сердца. 2007; С.18.
16. Klues HG, Maron BJ, Dollar AL, Roberts WC. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992;85:1651–60.
17. Reis R, Bolton MR, King JF, Pugh DM, Dunn MI, Mason DT. Anterior-superior displacement of papillary muscles producing obstruction and mitral regurgitation in idiopathic
hypertrophic subaortic stenosis. Circulation 1974;50:II-181–8.
18.    Messmer BJ. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 1994;58:575–7.
19.    Daniel G. Swistel, Sandhya K. Balaram. Resection, Plication, Release - the RPR procedure for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Anatol J Cardiol 2006: 6 Suppl 2; 31-6.
20.    McIntosh CL, Maron BJ, Cannon RO, Klues H. Initial results of combined anterior mitral valve plication and ventricular septal myotomy-myectomy for relief of left ventricular outflow obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation1992;86:II -60–7.
21.    Cooley DA. Surgical techniques for hypertrophic left ventricular obstructive myopathy including mitral valve plication. J Cardiac Surg 1991;6:29–33.
22.    Messmer BJ. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 1994;58:575–7.
23.    Cohn LH, Trehan H, Collins JJ Jr. Long-term follow-up of patients undergoing myotomy/myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1992;70:657–60.
24.    McIntosh C, Maron B. Current operative treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1988;78:487–495.
25.    Nakamura T, Matsubara K, Furukawa K, et al. Diastolic paradoxic jet flow in patients with hypertrophic cardiomyopathy: evidence of concealed apical asynergy with cavity obliteration. J Am Coll Cardiol 1992;19:516–24.
26.    Zoghbi WA, Haichin RN, Qui-ones MA. Mid-cavity obstruction in apical hypertrophy: Doppler evidence of diastolic intraventricular gradient with higher apical pressure. Am Heart J 1988;116:1469–74.
27.    Schulte HD, Bircks WH, Loesse B, Godehardt EAJ, Schwartzkopff B. Prognosis of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy after transaortic myectomy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:709–17.
28.    Matsuda H, Nomura F, Kadoba K, Taniguchi K, Imagawa H, Kagisaki K, Sano T. Transatrial and transmitral approach for left ventricular myectomy and mitral valve plication for diffuse-type hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a novel approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:195–6.
29.    Seggewiss H, Faber L. Percutaneous septal ablation for hypertrophic cardiomyopathy and mid-ventricular obstruction. Eur J Echocardiogr 2000;1:277–80.
30. Maron BJ, Nishimura RA, Danielson GK. Pitfalls in clinical recognition and a novel operative approach for hypertrophic cardiomyopathy with severe outflow obstruction due to anomalous papillary muscle. Circulation 1998;98:2505–8.
31. Matsushita T, Kawase T, Tsuda E, Kawazoe K. Apicoaortic conduit for the dilated phase hypertrophic obstructive cardiomyopathy as an alternative to heart transplantation. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 8 (2009) 232-234.