Аневризма левого желудочка - хорошо очерченная область тонкого рубца, лишенного мышечного слоя, развивающегося после инфаркта миокарда с систолической акинезией или дискинезией, уменьшающая фракцию изгнания левого желудочка.
Во время операции, левожелудочковая аневризма может также быть определена как область, которая спадается после декомпрессии левого желудочка.
Истинные левые желудочковые аневризмы определяются как выпячивание всей толщины стенки левого желудочка, в то время как ложная аневризма левого желудочка, фактически является разрывом его стенки, сдерживающейся окружающим перикардом. Схематическое изображение формирования аневризмы левого желудочка и различие между нормальной формой левого желудочка и аневризмой представлено на рисунках:
Причины формирования аневризмы левого желудочка
Естественное течение. Клиническая картина
Техника операции. Методы ремоделирования левого желудочка
Желудочковые аневризмы описывались на аутопсии, но до 1881 г. не воспринимались следствием коронарной болезни. Ангиографический диагноз аневризмы левого желудочка был впервые установлен в 1951 г. Современная эра хирургического лечения началась в 1958 г., когда D.Cooley успешно выполнил линейную реконструкцию аневризмы, используя сердечно-легочный обход.
В зависимости от используемых методов диагностики частота аневризм левого желудочка у пациентов, перенесших инфаркт миокарда, составляет 10-35%. Из пациентов, подвергающихся сердечному зондированию в исследовании Coronary Artery Surgery Study (CASS) – 7,6% имели ангиографическое свидетельство аневризм левого желудочка. В последние годы вследствие использования тромболитической терапии и первичной ангиопластики частота этого осложнения после инфаркта миокарда снижается.
Более 95% истинных аневризм являются следствием инфаркта миокарда. Истинные левые желудочковые аневризмы также могут быть следствием травмы, болезни Чага, или саркоидоза и в очень небольшом проценте - в виде врожденных дивертикулов левого желудочка. Ложные аневризмы левого желудочка обычно являются следствием состоявшегося разрыва желудочка спустя 5-10 дней после инфаркта миокарда и часто развиваются в результате тромбоза огибающей ветви левой коронарной артерии. Ложная аневризма левого желудочка также может быть следствием ошибок при протезировании митрального клапана.
Патофизиология
Развитие истинной аневризмы левого желудочка протекает в две основных фазы: ранней дилатации и позднего ремоделирования. Истинная аневризма левого желудочка (по крайней мере, в 88%) развивается обычно после трансмурального инфаркта миокарда вследствие тромбоза передней межжелудочковой ветви ( ПМЖВ) и недостаточного развития коллатерального кровообращения.
Фаза ранней дилатации
Фаза ранней дилатации у 50% пациентов начинается с момента инфаркта миокарда в течение 48 часов. У остальных пациентов формирования аневризмы происходит в течение 2 недель после инфаркта миокарда. В течение нескольких дней внутренняя поверхность развивающейся аневризмы теряет трабекулярность и становится гладкой, у 50% пациентов формируется тромб левого желудочка. На 2-3 сутки в зону инфаркта происходит миграция лейкоцитов, что приводит к лизису некротических миоцитов на 5-10 день после инфаркта. В результате разрушения коллагена и миоцитов прочность стенки миокарда к этому времени значительно снижается и возможен разрыв миокарда. Сохранение гибернирующего миокарда в периинфарктной зоне обязательное условие предотвращения развития истинной аневризмы левого желудочка.
Потеря систолической активности в инфарцированной зоне при сохранении сократительной способности в окружающем миокарде вызывает систолическое выпячивание утончение региона миокарда. Согласно закону Лапласа (T = Pr/2h), при постоянном давлении в левом желудочке (P), увеличении радиуса искривления (r) и уменьшении толщины стенки левого желудочка (h) в инфарктной зоне увеличивается напряжение стенки (T). По отношению к нормальному поврежденный (инфарцированный) миокард более пластичен и подвержен деформации. Таким образом, увеличенное систолическое и диастолическое напряжение стенки левого желудочка приводит к прогрессивному расширению инфарктной зоны, пока формирование рубца не уменьшает пластичность области аневризмы.
Вследствие роста диастолического напряжения и преднагрузки, а также увеличения уровня эндогенных катехоламинов, непораженные области миокарда вынуждены развивать усиление сокращения, что приводит к гипертрофии миокарда. Это в свою очередь вызывает рост потребления кислорода здоровыми отделами миокарда и левого желудочка в целом.
В дополнение к этому при формировании аневризмы происходит снижение ударного объема, так как часть его выбрасывается не в аорту, а в аневризму. Чистая механическая эффективность левого желудочка (внешняя ударная работа минус миокардиальное потребление кислорода) снижается, уменьшая внешнюю ударную работу и еще более увеличивая миокардиальное потребление кислорода. Аневризма левого желудочка вызывает не только систолическую, но и диастолическую дисфункцию желудочка. Диастолическая дисфункция является следствием увеличенной жесткости фиброзной аневризматической стенки, которая препятствует диастолическому заполнению и увеличивает конечно-диастолическое давление левого желудочка.
Фаза позднего ремоделирования
Начинается спустя 2-4 недели после инфаркта миокарда, когда появляется высоко васкуляризированная грануляционная ткань, которая замещается через 6-8 недель волокнистой фиброзной тканью. Аритмии, типа желудочковой тахикардии могут развиться в любое время развития желудочковой аневризмы, так как в области периинфарктной зоны развиваются микроочаги re entry. Терапия нитратами в течение только 2 недель после инфаркта не предотвращает формирование аневризмы. До настоящего времени неясна роль ингибиторов ангиотензин-конвертирующего фермента поскольку они подавляют развитие желудочковой гипертрофии. Реваскуляризация миокарда улучшая коронарную перфузию и перемещение фибробластов в инфарктную область миокарда, является хорошим профилактическим фактором развития аневризм левого желудочка. Применение стериодов, наоборот, может увеличить вероятность формирования аневризмы.
Роль матриксных металлопротеиназ в развитии постинфарктной аневризмы левого желудочка
Несмотря на значительные достижения в молекулярной, биомеханической, генетической, нейро-гуморальной и фармакологической областях, понимания строения и функции кардиомиоцита, не следует, однако, забывать тот фундаментальный факт, что высокоспециализированные клетки могут эффективно функционировать лишь в окружении коллагенового остова, который не только располагает их друг относительно друга, но и связывает кардиомиоциты. Таким образом, создается совокупность морфологических единиц, способных к генерации силы в пределах определенного структурного расположения – мышечной ленты, и к трансформации простого укорочения сократительных единиц в механически эффективное сокращение и расслабление спиральной структуры целого миокарда левого желудочка сердца.
Любое улучшение функции миоцитов в отсутствие адекватного коллагенового каркаса, и, соответственно, улучшение систолической и диастолической функции всего сердца, невозможно. Существует общепринятое мнение, что коллаген играет важную роль в поддержке размеров и формы сердца, а также в постинфарктном ремоделировании. Он составляет от 1% до 4% всех сердечных белков. Коллагеновые волокна – это надмолекулярные образования, которые состоят из молекул коллагена, уложенных зигзагообразно и перекрещенных для увеличения прочности. Внеклеточный матрикс представлен вязкоупругим окружением из коллагена типа I и III, который связывает миоциты, определяет взаимодействие между миофиламентами и поддерживает взаимоотношение капилляров и миоцитов. Коллагеновый остов состоит из сети миофибрилл и межклеточных «распорок», которые связывают соседние миоциты, что позволяет миофибриллам оптимизировать развитие мышечного усилия, распределить его внутри желудочковых стенок и предотвратить деформацию саркомеров. Внутри вышеописанной структуры межклеточное пространство заполнено протеогликанами.
Ремоделирование миокарда представляет адаптивный ответ сердца на длительное воздействие физиологических и патогенных факторов. При этом изменяется структура миоцитов и внеклеточного матрикса. Уменьшение перекрестных связей миокардиального коллагена было показано на животных моделях. Так как структурная поддержка, которая обеспечивается фибриллярным внутриклеточным коллагеном, является важной детерминантой формы миоцита и распределения масс, а также составляющей превращения сокращения миоцита в общий сердечный выброс, то ее потеря, из-за деградации зрелого коллагена с заменой его на вновь синтезированный со сниженным количеством перекрестных связей, может непосредственно влиять на систолическую дисфункцию и расширение полостей сердца. Изменения внеклеточного матрикса необходимы для формирования нового устройства камер сердца. Развитию фиброза, а именно увеличения количества белков внеклеточного матрикса – коллагена I и III типов, обязательно должна предшествовать деструкция коллагеновой сети. Коллаген I типа принимает участие в формировании внеклеточного матрикса фазу позднего ремоделирования, в то время как коллаген III типа – в фазу ранней экспансии. Увеличение коллагена происходит как в зоне инфаркта, так и вне ее. То есть можно говорить о том, что после локального повреждения на молекулярном уровне идет процесс ремоделирования всего сердца.
Всякое изменение внеклеточного матрикса по сути своей означает нарушение баланса между скоростями синтеза и распада белка. Будучи организованным в фибриллярную форму, внеклеточный коллаген является крайне устойчивым к разрушению протеазами, за исключением специфических коллагеназ – матриксных металлопротеиназ (ММП), основным источникам которых в сердце являются фибробласты. Синтезировать МПП могут еще и гладкомышечные клетки, эндотелий, желудочковые миоциты, а также нейтрофилы в зоне ИМ. Первоначально коллаген ММП-1 расщепляется на 2 фрагмента, которые подвергаются дальнейшему распаду под действием ММП-2 и ММП-9.
Изменения в структуре коллагена, его распределение в процессе ремоделирования зависит от регуляции ММП на трех уровнях: транскрипции, активации и ингибирования тканевыми ингибиторами металлопротеиназ (TИMMП). TИMMП представляют собой низкомолекулярные белки, которые имеют высокое сродство к каталитическому домену ММП. Таким образом TИMMП нейтрализуют деградацию коллагена. Гены, кодирующие ММП и ТИММП, расположены совместно и совместно же экспрессируются. Данная система индукции/активации ММП была найдена в сарколемме миоцитов. Она некорректно работает у пациентов с ишемической кардиомиопатией. Коллагеназы могут быть активированы посредством множества механизмов, включая фактор некроза опухолей - альфа (альфа-ФНО), свободные радикалы, инсулино-подобный фактор роста-1, трансформирующий фактор роста-1, который стимулирует пролиферацию фибробластов, катехоламины – то есть все факторы, которые имеют место при ишемии. Одним из эндогенных активаторов ММП может являться химаза (единственный фермент в ткани миокарда, конвертирующий ангиотензин I в ангиотензин II), повышенный уровень которой определялся при состояниях перегрузки давлением или объемом. Один из донаторов сульфгидрильных групп – окисленный глутатион, встречающийся в зоне миокардиальной ишемии, – тоже активирует латентные коллагеназы и вызывает быстрое разрушение коллагеновых мостиков в «ошеломленном» миокарде и в зоне инфаркта в течение 2-3 часов после окклюзии артерии, когда еще не развивается воспалительный инфильтрат.
Местный синтез альдостерона миофибробластами вызывает аутокринную стимуляцию системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Вместе с ангиотензином II и предсердным натрийуритическим фактором альдостерон стимулирует трансляцию m-РНК коллагена I и III типов.
Еще одним моментом, требующего пристального внимания, является возможная обратимость ремоделирования внеклеточного матрикса. Недавние исследования показали, что длительное использование систем вспомогательного кровообращения обращает вспять сократительную дисфункцию и влияет на экспрессию генов на конечной стадии хронической сердечной недостаточности. Также было отмечено улучшение эхокардиографических параметров. Таким образом становиться понятно, что прекращение действия фактора, нагрузки, запускающего патологическое ремоделирование и развитие сердечной недостаточности, может привести к обратному развитию структурных и архитектурных изменений. Так как основой активации и модуляции внутриклеточных цепных реакций является механический стресс, то уменьшение последнего, соответственно, достижение контроля над экспрессией и активностью ММП, возможно лишь при использовании объем-редуцирующей хирургии и модификации желудочковой геометрии.
Естественное течение
Относительно новые исследования выявили 47-70% 5-летнюю выживаемость пациентов с аневризмами левого желудочка. Причины смерти включают аритмию в 44%, остановку сердца - 33%, инфаркт миокарда - 11% и несердечные причины - 22%.
Факторами, влияющим на выживаемость являются возраст, степень коронарной болезни, продолжительность стенокардии до предшествующего инфаркта, ишемическая митральная недостаточность, желудочковые аритмии, размер аневризмы, сократительной функции жизнеспособного миокарда, КДД левого желудочка. Раннее развитие аневризмы в течение 48 часов после инфаркта также уменьшает выживаемость.
Риск томбоэмболии для пациентов с аневризмами низок (0,35% пациенто-лет), и постоянный прием антикоагулянтов обычно не рекомендуется. Однако у 19% пациентов с видимыми эхокардиографически тромбами после инфаркта миокарда отмечены эпизоды тромбоэмболии. Мерцательная аритмия и большой размер аневризмы - дополнительные факторы риска томбоэмболии.
Разрыв хронических псевдоаневризм левого желудочка встречается реже, чем можно было ожидать. Разрыв левых желудочковых псевдоаневризм может быть наиболее вероятным в острой фазе инфаркта миокарда или при их большом размере. Желудочковые псевдоаневризмы имеют тенденцию вести себя подобно истинным аневризмам.
Клиническая картина
Стенокардия наиболее частое клиническое проявление у большинства пациентов аневризмой левого желудочка, так как более 60% из них имеют многососудистое поражение. Одышка - второй по частоте симптом. Она характерна для пациентов, когда в инфаркт миокарда вовлекается более 20% массы миокарда левого желудочка. Мерцательная или желудочковые аритмии могут привести к трепетанию желудочков, обмороку, вызвать внезапную смерть или увеличить степень стенокардии и одышки у 1\3 пациентов.
Диагностика
На электрокардиограмме присутствует зубец Q и подъем сегмента ST. Рентгенограмма грудной клетки может выявить увеличение тени сердца, что не является патогномоничным для аневризмы левого желудочка. Левая вентрикулография до недавнего времени была золотым стандартом для установления диагноза аневризмы левого желудочка. Диагноз ставиться на основании выявления большого, дискретного региона дискинезии (или акинезия) в области переднеперегородочной и апикальной стенок левого желудочка.
Двумерная эхокардиография - также чувствительный метод для диагностики аневризм, позволяющий не только выявить саму аневризму, но и наличие в ней тромба, а также рассчитать по сегментам локальную и глобальную фракцию выброса. Стресс ЭхоКГ дополнительно способна определить наличие и объем гибернирующих участков миокарда. Компьютерная и ЯМР томография, радионуклидная ангиография также прочно вошли в арсенал неинвазивных методов диагностики, дающих полную информацию о состоянии левого желудочка.
Показания к операции
Вследствие относительно хорошего прогноза для бессимптомной левожелудочковой аневризмы показания к операции относительны. Однако, у больных, подвергающихся АКШ необходимо восстановить геометрию левого желудочка. С другой стороны, для симптоматических (аритмии, стенокардия, застойная сердечная недостаточность) пациентов, операция предлагает лучший результат, чем медикаментозная терапия. Оперативное лечение абсолютно показано больным с дискинетическими (акинетическими) аневризмами при увеличении конечно-систолического индекса > 80 мл/м2 и конечно-диастолического индекса > 120 мл/м2 ) , а также угрозе разрыва или развития ложной аневризмы, точно так же как и при врожденных аневризмах левого желудочка.
Согласно последним исследованиям, миокард представляет мышечную ленту, завернутую в спираль с определенным углом. Межжелудочковая перегородка состоит из трех мышечных слоев и вносит колоссальный вклад в выброс и присасывание крови. Диастола, как и систола, обеспечивается активным мышечным сокращением. Эффективность мышечного сокращения миокарда определяется, помимо всего прочего, определенным способом укладки его волокон и формой камеры Левого желудочка. В случае формирования аневризмы происходит нарушение нормальной геометрии левого желудочка.
Принимая во внимание описанные выше патологические изменения, вызванные постинфарктной аневризмой, становится ясно, что ее пластика является патогенетически оправданной. Теоретически, такой подход обеспечит снижение напряжения в стенке левого желудочка и снижение потребности миокарда в кислороде (на основании закона Лапласа), нивелирует перегрузку объемом и переориентирует направление мышечных волокон в более физиологическую сторону с усилением механической эффективности выброса и присасывания. Исключение из сокращения нефункционирующих сегментов и восстановление правильной ориентации миофибрилл может повысить коэффициент полезного действия базальных и средних сегментов интактного миокарда. В этой связи важным моментом операции является формирование левого желудочка в виде «готической», а не «романской» арки.
Относительные противопоказания к операции включают чрезмерный риск анестезии, отсутствие жизнеспособного миокарда вне аневризмы, низкий (< 2,0 л•мин/м2) сердечный индекс, выраженная митральная недостаточность. Глобальная фракция изгнания может быть менее полезной для оценки показаний к операции, чем сегментарная фракция изгнания оставшейся части миокарда левого желудочка.
Ангиопластика возможна только у пациентов с подходящей коронарной анатомией, одно- или двухсосудистом поражении и противопоказаниями к операции.
Техника операции
Выполняется стандартная срединная стернотомия. ИК осуществляется в режиме нормо- или умеренной гипотермии. Используется анте- и ретроградная кровяная кардиоплегия. Проводится внешняя ревизия левого желудочка для идентификации области рубца и утончения стенки. Разрез аневризмы выполняется вертикально, отступая влево от ПМЖВ на 1 см. Проводится ревизия внутренней поверхности аневризмы для определения объема резекции с учетом максимального сохранения здорового миокарда. Внутрисердечный тромб тщательно отделяется от стенки левого желудочка и удаляется.
Выполняется резекция аневризмы по одному из методов, описанных ниже. Затем при необходимости проводится пластика или протезирование митрального клапана и полная реваскуляризация миокарда. Отключение аппарата ИК часто требует инотропной поддержки. Как правило, используется допамин (5 мкг/кг/мин.), а также нитроглицерин для предотвращения спазма коронарных артерий и нитропруссид натрия для снижения постнагрузки. Дополнительная инотропная поддержка не увеличивает сердечный выброс и может привести к аритмии и тахикардии. Поскольку левый желудочек плохо растяжим, ударный объем фиксирован (КДО левого желудочка ≈ 150 мл), ЧСС 90-115 уд. в мин. достаточна, чтобы поддержать сердечный индекс > 2,0 л•мин/м2. Контрпульсация может также быть необходима у пациентов со сниженной контрактильностью миокарда.
Методы ремоделирования левого желудочка
Линейная пластика (Cooley)
После удаления тромбов аневризматическая стенка резецируется, оставляя 3 см края рубца, чтобы обеспечить реконструкцию нормального левожелудочкового контура. Проленом 2\0 на тефлоновых прокладках накладывается двухрядный (матрацный и обвивной шов) для герметизации полости левого желудочка.
Кисетная пластика (Jatene)
Указанный способ применяется при небольших аневризмах верхушки левого желудочка. После вскрытия аневризмы по краю рубца накладывается кисетный шов 2\0 и затягивается. Проленом 2\0 на тефлоновых прокладках накладывается духрядный (матрацный и обвивной шов) для герметизации полости левого желудочка.
Циркулярная пластика заплатой (Cooley)
Нижние или задние аневризмы для сохранения адекватного объема полости левого желудочка обычно требуют пластики с помощью заплаты. После вскрытия аневризмы и дебридмента иссекается часть рубцовой ткани, оставляя 1 см от края здорового миокарда. Заплата из дакрона на 2 см больше в диаметре, чем отверстие в желудочке подшивается матрацными швами на прокладке, которые проводятся изнутри полости левого желудочка. Для дополнительной герметичности при необходимости первая линия шва дополняется вторам обвивным швом проленом 3\0.
Эндовентрикулярная пластика заплатой (Dor)
В основном применяется при больших передних аневризмах левого желудочка. После вскрытия полости аневризмы и дебридмента по краю рубца накладывается кисетный шов 2\0 и затягивается. В дефект стенки обвивным швом 3\0 вшивается заплата (дакрон, ксеноперикард) 2х3 см для сохранения достаточного объема полости левого желудочка. Над заплатой простым линейным двухрядным швом сшиваются стенки аневризматического мешка.
Такой вид пластики полностью сохраняет ПМЖВ для шунтирования и исключает наличие внешнего протезного материала, вызывающего спаечный процесс в перикарде. Техника V.Door также позволяет исключить аневризматическую часть межжелудочковой перегородки и может использоваться при острых инфарктах миокарда с рыхлым краем аневризмы.
Другие методы ремоделирования левого желудочка
Описанные выше методы пластики аневризмы левого желудочка имеют ряд недостатков. Так при использовании линейной пластики левого желудочка формируется длинный и тонкий желудочек с нарушенной геометрией, исключается вмешательство на МЖП, а использование прокладок и сам рубец ведут к формированию своеобразной «распорки», которая существенно затрудняет сокращение. Методы A. Jatene и V. Dor затрагивают лишь пораженный сегмент левого желудочка. A. Jatene отметил, что в некоторых случаях развивался синдром малого сердечного выброса и требовалось повторное вмешательство для увеличения объема камеры левого желудочка. M. Salati выявил развитие тяжелой диастолической дисфункции по рестриктивному типу у 8% пациентов. 
V. Dor отметил, что хорошие непосредственные результаты в дальнейшем нивелировались развитием сердечной недостаточности за счет излишнего радикализма и значительного уменьшения ударного объема и диастолического наполнения, либо за счет избыточной заплаты и увеличения миокардиального стресса. В этой связи для оптимизации объема левого желудочка V.Dor на основании изучения послеоперационных ангиограмм предложил использовать внутрижелудочковый баллон с объемом 60 мл/м2 как модель объема полости левого желудочка. Однако, такое значение может быть слишком маленьким для пациентов, у которых до операции сердце имеет значительные размеры, поэтому, если предоперационный индекс КДО > 150 мл/м2, то следует добавить 15% к вышеуказанной цифре (приблизительно 70 мл/м2).
В дальнейшем эта методика была развита L. Menicanti, который предложил использовать шаблон объема полости левого желудочка, представляющий собой модель левого желудочка различных типоразмеров в зависимости от площади тела пациента.
После иссечения аневризмы и введения в полость левого желудочка системы, принципиальным моментом при закрытии дефекта является использование длинной и узкой заплаты (1×4 см, а не 2×3 см, как методом V. Dor). Продольная ось вновь формируемой «шейки» при этом располагается под углом к оси вентрикулотомной раны. Фиксированная в таком положении заплата способствует восстановлению формы левого желудочка и правильной ориентации волокон миокарда. В дальнейшем, в 2002 году тот же автор предложил использовать пликацию задней стенки левого желудочка между основаниями сосочковых мышц с целью уменьшения их дисторсии и ликвидации митральной недостаточности.
Результаты
Госпитальная летальность значительно снизилась за последние годы и составляет 3-7%. Основной причиной смерти является левожелудочковая недостаточность – 64%. Факторами риска послеоперационной летальности являются: пожилой возраст, неполная реваскуляризация миокарда, женский пол, экстренная операция, протезирование митрального клапана, фракция выброса левого желудочка < 30%, дооперационный сердечный индекс < 2,1 л.мин/м2, среднее давление в легочной артерии > 33 мм рт.ст., уровень креатинина > 180 мг/л.
Наиболее частым осложнением в госпитальном периоде является синдром малого сердечного выброса, а также желудочковые аритмии и легочная недостаточность.
В отдаленном послеоперационном периоде улучшается функция левого желудочка: возрастает фракция выброса, уменьшается КДО и КСО левого желудочка, диастолическое наполнение и комплайнс, увеличивается толерантность к физической нагрузке. Средний класс стенокардии снижается с 3,5 до 1,2, а класс сердечной недостаточности по классификации NYHA с 3,0 до 1,7. Результаты непосредственно зависят от метода ремоделирования левого желудочка, демонстрируя явное отсутствие преимуществ линейной пластики.
5-летняя выживаемость составляет 58-80%, 10-летняя – 34-57%. 57% смертельных случаев являются следствием повторных инфарктов миокарда. Дооперационными факторами риска отдаленной летальности являются возраст, фракция выброса < 35%, КДД Левого желудочка > 20 мм рт.ст., и митральная недостаточность.
Лечение аневризмы левого желудочка в Минске - европейское качество за разумную цену.
Профессор, доктор медицинских наук Ю.П. Островский