Гигантоклеточный артериит - это системный сосудистый синдром, при котором поражаются преимущественно височные артерии.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается влияние генетических факторов.

В патогенезе имеет значение синтез различных цитокинов в месте поражения, что обусловливает воспалительную реакцию. Так, Т-лимфоциты в пораженных артериях образуют γ-ИФ, ИЛ-2, β-ИЛ-1, ИЛ-6 и др. Чаще всего поражаются:

• височная артерия (височный артериит Хортона),

• подключичная артерия

• а также глазная артерия и цилиарные артерии

В патологический процесс могут вовлекаться артерии мозга. Иногда воспаление в стенке аорты является причиной образования аневризмы, расслоения, стеноза аорты. Могут наблюдаться изолированные поражения коронарных артерий, дуги аорты, броюшной аорты и других сосудов.

По оценкам, частота заболевания в США составляет 3:10 000 человек старше 50 лет. Преимущественно заболевают женщины старше 50 лет. На прогноз заболевания влияют осложнения хронической стероидной терапии и риск слепоты вследствие поражения глазной артерии.

Клиника

Ведущими клиническими симптомами являются конституциональные жалобы: лихорадка, ночная потливость, головная боль, усталость, потеря веса, депрессия и анорексия.

Вторая группа жалоб - проксимальные миалгии и ригидность мышц; тяжесть и болезненность в проксимальных суставах, иногда выпот в суставе.Симптоматика клинически напоминает ревматическую полимиалгию. Эти заболевания часто сочетаются (у половины больных с гигантоклеточным артериитом есть ревматическая полимиалгия). При гранулематозе Вегенера иногда также может наблюдаться гигантоклеточный артериит.

Третья группа жалоб обусловлена васкулитом, очень часто поражением ветвей наружной сонной артерии: головная боль, боль в висках, боль в затылке, в ухе (если затронута ушная артерия), боль в челюсти (высокоспецифичный симптом, отмечается у 50% больных), боль в языке (вплоть до некроза языка). Возможна также перемежающаяся хромота, симптоматические аневризмы грудной и брюшной аорты.

Диагностика

Для диагностики имеет значение характерный симптом: боль в висках (височный артериит), а также симптомы поражения других ветвей наружной сонной артерии (боль). Также при этом заболевании может поражаться глазная и цилиарные артерии – при этом возникает опасность необратимой потери зрения. Однако следует помнить, что это весьма вариабельная белнзнь. Так, ранее акцент делалася на поражение височных, глазных артерий. Сейчас принято, что клиника при гигантоклеточном артериите может варьировать от лихорадки неясного генеза до перемежающейся хромоты.

Над пораженными артериями выслушивается систолический шум. При исследовании глазного дна патологии может не выявляться; иногда можно отметить атрофию глазного нерва, ишемическую нейропатию.

В анализах: воспалительные изменения (СОЭ > 50 мм/ч и даже 100 мм/ч, но также может быть 20 и 30 мм/ч, повышается С-реактивный белок), могут развиваться нормоцитная, нормохромная анемия и тромбоцитоз. Уровень ревматоидного фактора, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) не выше, чем в популяции. Уровень комплемента в норме. Криоглобулинов не определяется. Уровень мышечных ферментов (креатинкиназа, альдолаза) на повышен.

В диагностике помогает УЗИ сосудов: выявляется гипоэхогенное «гало» вокруг височной артерии. Артериография височной артерии диагностической ценности не имеет. В некоторых исследованиях указывается об успешном использовании ПЭТ.

Диагноз подтвержается биопсией височной артерии. Биопсия показана при наличии признкаов ревматической полимиалгии или признаков гигантоклеточного артериита; может быть показана при обследовании пожилых пациентов с лихорадкой неясного генеза и повышенным СОЭ. Биопсия особенно показательно при ослаблении или отсуствии пульса на височной артерии, причем биопсию следует проводить именно с пораженной стороны, исследовать болезненные участки артерии. Биопсия будет положительной примерно в течение 4 недель после начала приема кортикостероидов в высокой дозе, поэтому лечение откладывать не стоит.

Гистологическая картина: воспалительная инфильтрация (мононуклеары) всей стенки артерии. Характерна фрагментация внутренней эластичной пластинки. В этой зоне часто выявляются гигантские клетки; но их отсутсвтие не исключает диагноз. При вовлечении в процесс крупных артерий гистологическая картина практически неотличима от таковой при синдроме Такаясу.

В таблице приведены диагностические критерии гигантоклеточного артериита Американской коллегии ревматологов.
 

При дифференциальной диагностике следует разграничивать другие васкулиты и злокачественные опухоли.

Лечение

Скоро будет здесь