Хотя у небольшой части больных при остром расслоении аорты наступает внезапная смерть, у большинства наступает краткий, но вполне определенный период стабилизации состояния. Его длительность можно продлить соответствующими врачебными вмешательствами. Как и при всех других жизнеугрожающих состояниях, начальный прогноз зависит от тяжести и обширности расслоения, общего физического состояния больного, его возраста, опыта и квалификации врачей и быстроты, с которой проблема будет решаться.
Прогноз при нелеченном расслоении аорты
По данным вскрытий, при отсутствии лечения более 50% больных с острым расслоением аорты погибают в первые 48 часов, что соответствует риску смерти около 1% в час. Любой врач, осматривая больного с подозрением на расслоение аорты, должен держать этот факт в уме, поскольку время здесь имеет первостепенное значение.
Еще в 1934 г. Shennan отмечал, что без лечения прогноз при расслоении с вовлечением восходящей аорты весьма мрачен. По его данным, 40% больных с острым проксимальным расслоением погибли в первые же минуты. Другие 30% умерли к концу первых суток, и ни один из пациентов не прожил дольше 5 недель. Hirst подтвердил эти данные в 1958 г. в обзоре 505 случаев, из которых в 30% больные с расслоением аорты погибли в первые сутки, а в 50% - в первые 48 часов. Самый большой из когда-либо опубликованных материалов, касающийся 963 больных как с проксимальным, так и с дистальным расслоением без лечения, дал схожие результаты: 50% больных умерло в первые 48 часов, 84% - к концу первого месяца, 90% - к концу третьего и 92% - к концу года. За 9 лет все больные умерли, причем подавляющее большинство - из-за разрыва пораженной аорты. Несмотря на возможный аргумент, что это были патологоанатомические исследования с соответствующим акцентом на летальность, приведенные данные ясно показывают потребность в квалифицированной диагностике и лечении.
Сообщение Wheat об успешном фармакологическом снижении напряжения стенки аорты при ее остром расслоении открыло этап снижения уровня ранней летальности. Появилась возможность в большинстве случаев стабилизировать больного на период, достаточный для доставки в операционную.
Показания к операции
Здесь используется классификация расслоений, сторонниками которой являются Kirklin и Barratt-Boyes. Т.е. проксимальное расслоение аорты захватывает внутриперикардиальную восходящую аорту и может включать дугу. Дистальное расслоение аорты начинается ниже левой подключичной артерии, но может включать расслоенную ретроградно часть дуги. Однако если ретроградное расслоение распространяется проксимально на восходящую аорту и, таким образом, вовлеченным оказывается внутриперикардиальный сегмент, данное расслоение может быть отнесено к категории проксимальных.
Острое проксимальное расслоение
Расслоение с вовлечением восходящей аорты, когда считается, что оно началось несколько часов назад, следует рассматривать как неотложное хирургическое состояние. При отсутствии непреодолимых патологических препятствий, могущих послужить противопоказанием к операции, таких как поздняя стадия рака или хроническое слабоумие, все больные с острым расслоением восходящей аорты и дуги должны подвергаться срочному хирургическому вмешательству с целью предотвращения катастрофического осложнения в виде разрыва в полость перикарда.
При остром проксимальном расслоении наличие двойного просвета во внутриперикардиальном отделе восходящей аорты является абсолютным показанием к операции. Местом первичного дефекта могут быть восходящая аорта с антеградным распространением, дуга аорты с распространением в обе стороны либо нисходящая грудная аорта с ретроградным распространением. Независимо от наличия или отсутствия тромба, два просвета в восходящей аорте при остром варианте служат показанием к неотложной хирургической коррекции.
У некоторых больных с симптомами острого расслоения расслаивающую мембрану визуализировать не удается. Вместо этого компьютерная томография или ЯМР выявляет интрамуральную гематому аорты. Мы рассматриваем это состояние, как разновидность расслоения, при котором ложный просвет не был декомпрессирован путем формирования вторичных коммуникаций. В результате больные с интрамуральной гематомой аорты лечатся также как пациенты с классическим острым расслоением. При обширном расслоении аорты может нарушаться кровоток по любой ее боковой ветви. В результате возникшей гипоперфузии могут поражаться миокард, головной и спинной мозг, внутренние органы и почки, а также конечности. По нашему опыту, ни одно из этих осложнений не служит препятствием для быстрого хирургического вмешательства на аорте, за исключением явной смерти мозга и подтвержденного необратимого поражения внутренних органов. Так, мы обычно не отказываемся от операции при наличии вызванного расслоением инфаркта миокарда, комы, инсульта, параплегии и ишемии внутренних органов и конечностей, а так же почечной недостаточности. Причиной служит то, что часть из этих осложнений при коррекции аорты спонтанно исчезает либо наступает улучшение состояния, в то время как другие могут быть скорригированы во время или после операции.
Вся пораженная часть аорты должна замещаться протезом, что обычно выполнимо при расслоениях II типа по ДеБэки. Если расслоение распространяется за пределы восходящей аорты на дугу или нисходящий отдел, протез следует продлить в дугу для облегчения последующей дистальной коррекции.
Подострое проксимальное расслоение
Подчас больной с острым проксимальным расслоением поступает через двое суток часов после начала или даже позже. Ясно, что у таких больных фаза максимального риска разрыва аорты миновала. В подобных случаях срочная операция выполняется лишь при наличии тампонады сердца, выраженной аортальной регургитации или признаках гипоперфузии. Обычно мы откладываем операцию и выполняем ее в плановом порядке, когда опытный персонал оказывается более свободным. Важно осознавать, что у подобных больных остается риск неожиданного разрыва восходящей аорты и им следует проводить интенсивную терапию β-блокаторами и вазодилятаторами.
Хроническое проксимальное расслоение
По разным причинам больные с расслоением проксимальных отделов аорты могут поступать в клинику спустя месяцы и даже годы после острой фазы, которая иногда проходит незамеченной. При наличии аневризмы, включающей синотубулярный сегмент аорты, как это бывает при синдроме Марфана, ограниченные расслоения без болевых ощущений нередки. Другие больные могут приписывать имеющиеся симптомы стенокардии, диспепсии или мышечно-костным болям и при этом счастливо избегать критического кровотечения в полость перикарда и достигать стабилизации. Больные с хроническим расслоением аорты могут поступать с разрывом или критической аортальной регургитацией, и в таких случаях оперируются в экстренном порядке. Однако чаще больные находятся в стабильном состоянии. У них расширена проксимальная аорта, и таким образом, степень регургитации может изменяться от нулевой до выраженной. Поскольку у всех них имеется выраженное ослабление стенки аорты, как правило, если ее диаметр превышает 5 см, выполняется протезирование аорты (в плановом порядке). У больных с синдромом Марфана и случаями расслоения в семье следует рассматривать возможность операции, если диаметр аорты достигает 4 см.
Дистальное расслоение аорты
Больные с дистальным расслоением обычно более старшего возраста, страдают гипертензией, у них чаще имеется атеросклероз, который может поражать прочие сосудистые ложа, включая коронарные, сонные и почечные артерии. Эти факторы, очевидно повышают риск операции и, следовательно, влияют на показания к хирургическому вмешательству, особенно при остром расслоении.
Острое расслоение дистальных отделов аорты
Вопрос хирургического лечения при остром дистальном расслоении остается противоречивым. При перфорации нисходящей грудной и торакоабдоминальной аорты требуется неотложное хирургическое вмешательство. Однако когда состояние стабильно, в большинстве случаев больных можно вести медикаментозно. Хотелось бы подчеркнуть, что утолщение стенки аорты вследствие диффузной интрамуральной гематомы и отека, а также умеренный плевральный выпот (часто двусторонний) являются обычными при остром дистальном расслоении и сами по себе не служат показаниями к операции. И напротив, острое расслоение, развивающееся на фоне имеющейся аневризмы, всегда следует рассматривать как жизнеугрожающее состояние вследствие наложения двух факторов, ослабляющих стенку аорты.
Медикаментозное лечение заключается в инвазивном мониторировании гемодинамики и назначееии β-блокаторов и вазодилятаторов, которые применяются до тех пор, пока диагноз не будет подтвержден либо опровергнут. При наступлении стабилизации назначаются пероральные формы β-блокаторов и вазодилятаторов, и больной переводится в обычную палату, оставаясь под тщательным наблюдением. Если после начала медикаментозной терапии не появляется симптоматика, можно ожидать хороших ранних результатов и без операции, особенно, если диаметр грудной и торакоабдоминальной аорты остается нормальным или лишь слегка увеличенным. Обычно такие больные выписываются из клиники через 2-3 недели. В отдельных случаях в период ожидания операции на аорте может быть выполнена коронарная ангиография.
Медикаментозное лечение больных с острым дистальным расслоением в настоящее время считается оправданным, поскольку накопленный мировой опыт показывает, что консервативная терапия является эффективной в аспекте предотвращения смерти больного в данной ситуации . Более того, в острую фазу операционная летальность и количество осложнений намного выше независимо от тяжести расслоения . Важно однако иметь ввиду отдаленные осложнения острого дистального расслоения, которые приводят к гибели до 84% больных, леченных медикаментозно. Таким образом, подобные больные требуют чрезвычайно внимательного наблюдения как в ближайший, так и в более отдаленный после начала расслоения период и при расширении аорты должны быть своевременно прооперированы.
По данным центров с большим опытом, при медикаментозном лече-нии острого дистального расслоения аорты летальность составляет 21-67%. Значительное количество смертей случается после разрыва аорты или попытки экстренной коррекции больших расслаивающих аневризм.
Показания к хирургическому вмешательству у больных с острым дистальным расслоением в целом ограничиваются предупреждением или ликвидацией жизнеугрожающих осложнений. Последние включают: разрыв аорты, быстрое увеличение ее диаметра, ишемию конечностей и других органов, стойкую либо рецидивирующую, не купируемую максимальной медикаментозной терапией боль, прогрессирование расслоения и неуправляемую гипертензию. Типичные осложнения, требующие срочного оперативного вмешательства при остром дистальном расслоении, описаны здесь.
Как указывалось выше, расслоение, развивающееся на фоне уже имеющейся аневризмы аорты, также служит показанием к срочной операции.
Операция при остром дистальном расслоении аорты должна быть направлена на решение специфической проблемы, вынуждающей идти на вмешательство. Чаще всего протезируется проксимальная треть или половина нисходящей грудной аорты начиная от левой подключичной артерии. При этом удаляется наиболее вероятный участок разрыва и мала вероятность нарушения кровоснабжения спинного мозга. Лишь изредка требуется замещение дистального отдела нисходящей грудной или торакоабдоминальной аорты (или того и другого) из-за локализации разрыва в этих отделах или уже имеющейся аневризмы.
Некоторые авторы предлагают у больных с синдромом Марфана при неосложненном остром расслоении нисходящей аорты замещать часть либо всю нисходящую грудную и торакоабдоминальную аорту. Однако наш опыт свидетельствует, что это не является необходимым, и тактика в подобном случае может быть такой же, как и в любом другом случае острого дистального расслоения.
По данным большинства авторов, операции по поводу острого расслоения дистальных отделов аорты сопровождаются более высокой летальностью, чем при проксимальном расслоении. В первую очередь это объясняется тем, что больные с острым дистальным расслоением обычно оперируются в тяжелом состоянии после неудачной медикаментозной терапии. В последнее время показатели летальности несколько улучшились, но остаются повышенными, особенно у больных с ишемией внутренних органов, вызванной синдромом гипоперфузии либо избыточной антигипертензивной терапией. По данным Stanford, при наличии ренальной или висцеральной ишемии при дистальном расслоении наблюдалось повышение летальности с 23% до 80%, а при наличии разрыва аорты – с 21% до 71%. Возраст также играет важную роль. Для больных старше 70 лет уровень летальности составил 60%, в то время как в возрастной группе до 40 лет этот показатель равнялся 10%.
Гипоперфузия органов, кровоснабжаемых боковыми ветвями торакоабдоминальной аорты может вызвать особые проблемы в отношении показаний к операции при остром дистальном расслоении. Во многих случаях осложнение может быть устранено посредством перкутанной техники. В случаях ее недоступности либо неудачи, операция часто может быть направлена на конкретные сосуды вместо того, чтобы подвергать больного дополнительному риску протезирования аорты.
Важно отметить, что острый паралич не является противопоказанием к оперативному вмешательству, особенно в случаях, когда отсутствует пульс на бедренных артериях, поскольку во многих случаях устранение дистальной ишемии может привести к восстановлению двигательных и чувствительных функций.
Нашим принципом является, что медикаментозное лечение не должно противопоставляться хирургическому. Подход должен быть комплексным. Все больные сначала должны получать терапию бета-блокаторами и антигипертензивную, а затем лечиться в зависимости от специфики имеющейся проблемы. Решение о замещении части аорты при остром расслоении должно приниматься с учетом сопутствующих заболеваний и возраста больного.
В общем, мы лечим больных с острым расслоением дистальной аорты медикаментозно, а хирургическое вмешательство оставляем на случай развития осложнений. Наиболее частыми показаниями к незамедлительному хирургическому вмешательству служат разрыв аорты, стойкая боль, быстро увеличивающийся не смотря на максимальную лекарственную терапию диаметр аорты, а также ишемия либо инфаркт крупного органа. Расслоение, распространяющееся вдоль аорты или накладывающееся на уже имеющееся расширение аорты, также подпадает под эту категорию. Абсолютных противопоказаний для оперативного вмешательства не существует, но у больных со значительной сопутствующей патологией (заболевания легких, ИБС, почечная и висцеральная ишемия), а также у пожилых ожидаемая летальность может быть непомерно высокой.
Хроническое дистальное расслоение
Хирургическое вмешательство при хроническом расслоении дистальной аорты в основном направлено на устранение аневризматического расширения и угрозы разрыва расслоенного сегмента. Встречаются однако редкие случаи хронической висцеральной ишемии вследствие синдрома гипоперфузии. Показания к хирургическому вмешательству при аневризмах, развившихся в результате расслоения, подобны таковым при прочих торакоабдоминальных аневризмах. Хотя анатомия и морфология аорты изучена, истинный критический диаметр, определяющий необходимость операции, остается неизвестным. Мы согласны с Crawford и считаем, что протезировать грудной и торакоабдоминальный сегменты одномоментно (или в несколько этапов) следует, когда диаметр пораженного сегмента достигает 5 см.
Факторы, повышающие вероятность разрыва включают эксцентричное расположение аневризматичного сегмента и быстрое увеличение, которое требует даже более быстрого вмешательства. Протезирование любого сегмента аорты при возникновении соответствующей симптоматики, мягкости при пальпации, хронической боли в спине также показано. Если в течение полугодичного интервала наблюдения аневризма увеличилась более чем на 1 см, это считается показанием к операции. В целом, операционная летальность при хроническом расслоении дистальной аорты соответствует таковой при протезировании нисходящей и торакоабдоминальной аорты по поводу аневризм. Однако риск спинномозговых осложнений при операциях по поводу расслоений выше.
Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone