Процесс вовлечения аорты в опухолевый процесс может иметь место за счет четырех путей
 

• Первичная опухоль аорты

• Вторичный метастатический процесс

• Распространение опухоли из соседних тканей

• Эмболическая обструкция некротическим материалом из дистальных опухолей

Первичные опухоли аорты встречаются редко. С 1955 года по январь 1984 года Крауфорд с коллегами собрали всего лишь 23 случая опухолей аорты из мировой литературы. Типы опухолей  гистологически были представлены фибросаркомой у 6 пациентов, фибромиксосаркомой у 3 пациентов, фибромиксомой у 2 пациентов, фиброксантосаркомой у 1 пациента, миксосаркомой у 2 пациентов, лейомиосаркомой у 2 пациентов, циркулярно-мышечной саркомой у 1 пациента, ангиосаркомой  у 1 пациента, злокачественной гистоцитомой у 1 пациента, саркомой у 3 пациентов и миксомой у одного.

Тем не менее Фансеца с коллегами нашли в общей сложности сообщений об опухолях аорты  у 31 пациента. Большинство опухолей имело происхождение из соединительной ткани, и только одна опухоль не была злокачественной. Опухоли вовлекали аорту в диффузный процесс и имели  в структуре полипы; они также описывались как интимальные (распространяющиеся как бляшки), интралюминальные (полипоидальные), или адвентициальные (являющиеся результатом местной инвазии). Опухоли вызывали окклюзию аорты или дистальную эмболию. Не существует особого сегмента аорты, в котором изначально может формироваться опухоль, очевидно зародыш злокачественной опухоли может находиться на любом отрезке аорты.

В исследованиях, собранных Крауфорд, 61% пациентов были мужчины в возрасте от 16 недель до 70 лет, хотя 69% пациентов из них были старше 50 лет. Наиболее частым симптомом, встречающимся у 70% пациентов была боль. Боль была результатом местной инвазии опухоли, метастатических заболеваний, ишемии вследствие окклюзии артериальных ветвей, или боли от дистальной ишемии вследствие эмболических окклюзий артерий. Другие проявления включали ишемию, инсульты, гипертензию, систолические шумы сердца, меняющийся периферический пульс и перемещающую хромоту. Анорексия, лихорадка, снижение веса также являются проявлением опухоли. Также может иметь место опухолевая эмболия мезентериальных сосудов .

Представляет интерес тот факт, что злокачественные фиброзные гистеоцитомы  часто  появляются при наличии в организаме дакроновых шунтов.   Грипп  и коллеги сообщили о развитии такой опухоли, вовлекающую адвентицию в области проксимального анастомоза  спустя 4 года после выполнения операции реконструкции аорты по поводу растворения стенок аорты. Эти же авторы смогли найти 6 сообщений в англоязычной литературе о появлении подобных опухолей с шунтами, сделанных из дакрона. В коллективном исследовании 32 пациентов как сообщили Вэйс и коллеги, 4 пациента имели опухоли, которые можно было связать с дакроном. Оппенгеймер с коллегами  изучили на опытах с животными, что частота сарком колеблется от 7 до 50% у животных, имеющих в организме имплантированный пластический полимер и в 85%  эти саркомы были фибросаркомы. Более того, пористые полимеры были более канцерогенетичны.

У большинства пациентов опухоли аорты, как правило, не диагностировались до аутопсии. Опухоли находят при гистологическом исследовании эмболов, хотя сердечное происхождение при этом должно быть исключено. Другие опухоли также могут вовлекать в процесс расположенную рядом аорту, такие как метастатические опухоли, эмболия из дистальных неопластических опухолей.

Терапевтическое воздействие на первичные опухоли аорты, включают хирургию, рентгеновское облучение, химиотерапию. К сожалению, большинство пациентов умирают от метастатических заболеваний, даже если первичные опухоли аорты хорошо лечатся медикаментозно, облучением или хирургической резекцией опухоли. Тем не менее, Базби и коллеги сообщили о резекции злокачественной фиброзной гистеоцитомы из нисходящей части аорты с реконструкцией, лечением на протяжении 8 месяцев и более  множественной химиотерапией, в длительном периоде наблюдения (6 лет)  не было рецидива заболевания. Химиотерапия должна включать в себя такие препараты как доксорубицин, винкрестин, метотрексат, циклофосфанид, ифосфамид, DTIC.
 

Литература:

Cardiovascular and Vascular Disease of the Aorta by Lars G. Svensson, E.Stanley Crawford