Патогенез расслоения аорты является предметом определенных разногласий как в отношении факторов предрасположенности аорты к расслоению, так и пускового механизма, приводящего к распространению процесса по ходу аорты. Хотя факторы, предрасполагающие к расслоению аорты, в настоящее время частично выявлены, фактический пусковой механизм (т.е, первичный разрыв медиальных слоев или разрыв интимы и медии) остается неопределенным в конкретном случае.

Некоторые авторы, имеющие большой опыт исследований патогенеза расслоения аорты, освещали этот вопрос в литературе.Самый свежий вклад в решение этого вопроса внесли Robicsek и Thrubrikar, осветившие основные факторы, ответственные за расслоение стенки аорты. Они включают в себя снижение эластичности структур, подвергающихся воздействию удара артериальной пульсовой волны, повышение кровяного давления и дилатацию аорты, сопровождающуюся истончением ее стенки.

Ослабление стенки аорты

Медиальная оболочка аорты состоит из эластина, коллагена, нефиброзного матрикса и гладкомышечных клеток. Последние продуцируют все структурные элементы и отвечают за активный метаболизм аорты. Эластин и коллаген – структурные компоненты, ответственные за механические свойства аортальной стенки. Эластиновые волокна определяют эластичность аорты, смягчая кинетический удар пульсовой волны. В противоположность им, коллагеновые волокна, чей эластический коэффициент в 400 раз больше такового эластина, ограничивают растяжение аорты, тем самым определяя ее прочность. В результате радиальные силы волны пульсового давления растягивают аорту в соответствии с сигмоидной кривой, характеризующейся высоким комплайнсом при низком давлении и резко повышающейся резистентностью к дальнейшему растяжению при повышении давления. Хотя увеличение диаметра аорты при давлении до 80 мм рт.ст. носит характер, близкий к линейному, дальнейшее повышение давления до 100 мм рт. ст. сколько-нибудь заметного влияния на диаметр не оказывает. Статический эластический коэффициент грудной аорты оказался меньшим, чем таковой брюшной аорты, что объясняется преобладанием эластина над коллагеном. Этим фактом объясняется предрасположенность аорты к возникновению расслоения в проксимальных отделах.

Дегенеративные изменения в медии могут затрагивать ее эластический, коллагеновый и мышечный компоненты. Повреждение любого из этих элементов снижает резистентность стенки аорты к гемодинамической нагрузке. Это может привести к аневризматическому расширению аорты с последующим расслоением. В противоположность этому, повышение содержания коллагена в медии, например, при репаративном фиброзе, делает аорту более жесткой, тем самым усиливая воздействие волны пульсового давления и снижая ее прочность. Существование данного механизма было недавно доказано Hirata для аорты больных с синдромом Марфана. Автор отмечал снижение эластичности аорты и увеличение индекса жесткости и скорости пульсовой волны.

У пациентов с расслоением аорты повреждение структурных элементов медии ясно видно при световой микроскопии. В других случаях данные изменения дискретны или вовсе не определяются при обычном исследовании и могут быть выявлены лишь иммунофлюоресцентной или электронной микроскопией. Однако наблюдаемые структурные дефекты не объясняют, почему в одних случаях аорта дилатируется и разрывается, в других – расслаивается, а во многих случаях ни того, ни другого осложнения не наблюдается вопреки наличию дегенерации медии.

Эффект деструкции эластического компонента медии аорты, приводящей к расслоению, может быть легко продемонстрирован на мелких животных, которых кормили сладким горошком. Токсический компонент, идентифицированный как аминопроприоно-нитрил, вызывает состояние, названное lathyrism (истончение?). Другое вещество, аминоацетонитрил, оказалось еще более эффективным в этом отношении. Аорты крыс с латиризмом легко расслаиваются при повышенном давлении и имеют признаки нарушения эластогенеза с потерей межламинарных волокон.

Лежащий в основе данного состояния дефект – ингибирование фермента лизолоксидазы, ответственного за полимеризацию проэластина в зрелые эластиновые волокна. Подобное же влияние активности лизолоксидазы может быть показано при дегенерации медии, возникающей у животных с дефицитом меди, у которых аорты имеют сущест-венно сниженный предел прочности на разрыв. Данные экспериментальные модели обнаруживают тесную связь с наследственным дефектом эластогенеза, наблюдаемым у человека. Расслоение аорты у кроликов и других животных может быть также вызвано введением адреналина. Данный факт указывает на то, что повреждение медии может вызываться избыточным повышением давления.

Механические факторы

Поскольку дегенеративные изменения в расслоенной аорте сами по себе зачастую не настолько тяжелы, чтобы ими объяснялось развитие данного катастрофического события, требуют рассмотрения механические силы, действующие на аортальную стенку. Их три вида:

• 1) силы, связанные с изгибами аорты в определенных местах,
• 2) силы радиального воздействия пульсовой волны и
• 3) «сдвигающее» воздействие потока крови.

Относительно подвижный комплекс, включающий в себя сердце, восходящую аорту и дугу, подвешен на супрааортальных ветвях, в то время как нисходящая часть жестко прикреплена к позвоночнику. Этот комплекс совершает маятникообразные движения в течение сердечного цикла, развивая максимальные силы сгиба в основании и перешейке аорты. В то же время дуга представляется в виде ритмически расширяющейся петли, фиксированные точки опоры которой подвергаются напряжению на изгиб. Все это - места наиболее обычного возникновения расслоения аорты, что указывает на важность сил изгиба, воздействующих на стенку аорты. Поскольку эти силы действуют на протяжении всей жизни, сами по себе они не дают ключ к разгадке, почему расслоение в одних случаях возникает, а в других – нет.

Связь расслоения с абсолютным уровнем артериального давления и особенно с крутизной волны пульсового давления (dp/dtmax) общепризнана. Эти силы оказывают дополнительное механическое воздействие на стенку аорты, ведущее к усилению метаболизма гладких мышц медиального слоя и дополнительному отложению компонентов эластических пластинок, включая связывающие их эластические волокна. Следовательно, независимо от причины, уменьшение количества гладкомышечных клеток и изменения в эластических и коллагеновых компонентах медии должны изменять приспособляемость аорты к повышенной механической нагрузке. В результате антигипертензивная терапия, особенно в комбинации с бета-блокаторами, снижает риск расслоения аорты у животных  и опасность разрыва аорты от расслоения у человека. Скорость прогрессирования дилатации аневризмы и потенциального расслоения также замедлялась при такой терапии. Однако этот положительный эффект может быть ограничен агентами, не оказывающими периферического действия.

Гипертензия играет ключевую роль в генезе расслоения аорты и лежит в основе причин этого осложнения при различных заболеваниях. Большинство случаев расслоения, возникающего у больных старше 40 лет, связано с первичной артериальной гипертензией. Другие случаи напрямую связаны с высоким давлением, возникающим при механической обструкции аортального кровотока, например, при коарктации. В противоположность этому, высокое кровяное давление редко наблюдается при расслоении аорты в популяции более молодых пациентов с синдромом Марфана, что указывает на преобладающую роль дегенерации медии в этой группе.

Хорошо известно, что пусковым механизмом расслоения аорты часто является физическая нагрузка, предположительно связанная с внезапным повышением кровяного давления. В связи с этим представляют интерес случаи расслоения аорты у лиц, регулярно занимающихся поднятием тяжестей, когда повторное быстрое воздействие чрезвычайно повышенного артериального давления не успевает компенсироваться соответствующим снижением периферического сосудистого сопротивления. Интересно, что двое из четырех штангистов с расслоением, наблюдавшихся de Vergilio, страдали хронической гипертензией и принимали анаболические стероиды, и у всех них имелись изменения медии IV степени. Расслоения аорты, возникающие при физической нагрузке, связанной с трудовой деятельностью, заключают в себе сложный правовой подтекст. Мы в общем выступаем против юридических претензий, т.к. патологически измененная аорта может расслоиться и при минимальной активности.

Струя крови, которой сужение нормального диаметра аорты или аортального клапана придает высокую скорость, создает повышенную радиальную силу, а также сильную локаль-ную турбулентность. Это может повреждать стенку аорты и ослаблять ее. Появление таких локализованных слабых зон может привести к постстенотическому аневризматическому расширению и иногда к расслоению. Данный феномен иллюстрируется расслоениями, возникающими у больных с аортальным стенозом и в редких случаях коарктации перешейка, когда затронута более дистальная часть аорты.

В виду множественности сил, действующих на стенку аорты, ее склонность скорее к деламинации, чем к разрыву, была объяснена Wheat действием «сдвигающей» силы потока крови, вызывающего продольное напряжение в стенке аорты. Возникающая при этом тенденция к смещению внутренних слоев в дистальном направлении по отношению к наружным объясняется потерей медией способности к сцеплению в результате ее дегенерации. На самом деле, медию аорты можно рассматривать как двуслойную трубку, в которой эластичность наружного слоя выше, чем внутреннего, что предрасполагает ее к расслоению. Роль данного механизма была показана Prokop на искусственных и животных моделях .

Дилатация аорты

Дилатация аорты предшествует ее расслоению в ряде ситуаций, от эктазии корня аорты до постстенотического расширения. Таким образом, увеличение диаметра аорты является явным предвестником расслоения. Известно, что риск данной катастрофы у больных с синдромом Марфана резко повышается при увеличении диаметра аорты более 5 см. В расширенной аорте сила, приводящая к расслоению состоит из радиального и продольного векторов, при чем последний при дилатации аорты увеличивается сильнее. Это рассматривается как причина типичного поперечного разрыва внутренних слоев стенки аорты.

Предшествующее аневризматическое расширение аорты, однако, не объясняет возникновения расслоения у многих а, возможно, у большинства пациентов. Тем не менее, определенная степень дилатации аорты обычно имеется и, возможно, зависит от степени предшествующей гипертензии. Положительная корреляция между средним кровяным давлением и диаметром грудной аорты показывалась неоднократно.

Запускающий механизм

Существуют две до сих пор не доказанные теории относительно события, служащего толчком к началу расслоения аорты: первичный разрыв интимы и деламинация медии, вызванная формированием интрамуральной гематомы. Первую теорию оказалось трудно подтвердить в экспериментах на животных. Blanton и Prokop  фенестрировали внутренние слои аортальной стенки у собак, иногда вызывая расслоение аорты при высоком пульсовом давлении. В противоположность этому, имеется множество патологоанатомических и клинических наблюдений, в которых причиной деламинации аорты служили разрывы интимы. Так, травматические разрывы аорты возникают в определенных характерных местах, где bending воздействие на внутреннюю стенку аорты максимально. Концепция первичного разрыва внутренних слоев медии также подтверждается находками through-and-through разрывов при остром расслоении аорты и при неполном расслоении, когда имеется лишь небольшой дефект со слабыми изменениями в окружающей медии. Расслоение может также начинаться в распадающейся атеросклеротической бляшке.

Наиболее доказательными для теории первичного разрыва интимы могут служить случаи расслоения, вызванные ятрогенными повреждениями внутренних сосудистых слоев. Имеется в виду проведение диагностических катетеров и баллонных устройств (включая стенты и ассисторы), которое может приводить к локальным разрывам внутренних слоев соответствующих сосудов. Не так давно мы наблюдали пациента, у которого баллонная дилатация коарктации перешейка аорты вызвала обширное расслоение III типа по Де Беки. Думается, что такой же механизм действует при ретроградной аортальной перфузии во время искусственного кровообращения и, реже, при антеградной перфузии.

Аорта также может подвергаться внутренней лацерации при использовании зажимов и выкусывателей, обычно применяемых для наложения шунтов. Вдобавок, повреждения, ведущие к расслоению, могут возникать вдоль шовных линий на аорте. Более того, расслоение аорты наблюдалось после постановки клапанных протезов и гомографтов. Расслоение коронарных артерий возникало после диагностических или хирургических манипуляций. В других случаях первичные повреждения возникали в местах, удаленных от локальных манипуляций на сосудах, предположительно, вследствие воздействия струи крови или контрастного вещества на стенку сосуда, особенно при его поражении атеросклерозом.

Интересно, что расслоения в результате подобных вмешательств у пожилых пациентов случаются намного более часто, чем у молодых, что еще раз подтверждает значение имеющейся дегенерации медии. Ясно, что независимо от причины, любое повреждение внутренних слоев стенки аорты будет увеличивать «сдвигающую» силу потока крови и создавать условия для расслоения медии волной пульсового давления.

Ряд наблюдений, как экспериментальных, так и клинических, похоже, говорят в поддержку альтернативного пускового механизма расслоения аорты. Неизмененная медия нор-мальной аорты трудно расщепляется у животных и человека при инъецировании жидкости, однако это происходит при высоком давлении на границе наружной и средней трети. Восходящий и нисходящий отделы аорты расслаиваются легче, чем дуга и брюшной отдел, что находится в соответствии с клиническими данными. Чрезмерная изогнутость аорты также способствует расслоению средней оболочки. Чтобы ни означали эти данные, они ясно показывают, что расслоение аорты при определенных условиях может начаться в отсутствии первичного дефекта. Оно может явиться следствием первичной потери сцепления слоев медии, например, при заболеваниях соединительной ткани или при нарушении ее кровоснабжения.

Роль изменений в vasa vasorum, пронизывающих наружную половину медии со стороны адвентиции и разветвляющихся на этом уровне, в генезе расслоения аорты обсуждалась, начиная с наблюдения Krukenberg , обнаружившего рексис этих сосудов, приводящий к формированию типичной интрамуральной гематомы. По данным Hirst, при вскрытиях в 18% образцов имелись такие гематомы, хотя лишь в 4% не удалось обнаружить первичного дефекта. Gore  и Shennan отмечали, что в расслоенных аортах vasa vasorum расширены, натянуты, тонкостенны и не имеют поддерживающих эластических волокон. Это, предположительно, способствовало их разрыву. Однако, другие исследователи отмечали, что vasa vasorum, напротив, сужены, что скорее ведет к ишемии стенки аорты, чем формированию гематомы.

Ишемия, возникающая при перевязывании или коагуляции vasa vasorum в экспериментах на животных, рассматривалась рядом авторов, как причина расслоения. Некоторые авторы исследовали роль vasa vasorum в расщеплении медии аорты. По их мнению, давление, возникающее при разрыве vasa vasorum, слишком низко, чтобы преодолеть давление, действующее со стороны просвета аорты. Однако, Hirst и Gore отмечали, что аортальные аллографты, будучи полностью лишенными сосудов, не расслаиваются.

В клинике также отмечалось формирование интрамуральных гематом. Некоторые авторы настаивали на отсутствии первичного дефекта у небольшого числа пациентов с интрамуральными гематомами, рассматривая такие гематомы, как состояние, отличное от расслоения аорты. Эти наблюдения, однако, вызывают определенные сомнения, поскольку небольшие дефекты можно упустить из виду как при аутопсии (Becker, 1993), так и в клинике при ЭхоКГ и КТ. По опыту, нашему и других авторов, такие гематомы, если их не лечить, иногда рассасываются, но чаще прогрессируют в немедленное или отсроченное расслоение. У всех пациентов, прооперированных нами по поводу данного состояния (хотя их было немного), имелись дефекты интимы (часто несколько), которые легко могли быть недосмотрены при неинвазивном исследовании.

Обнаружение интрамуральной гематомы, по нашему мнению, сигнализирует о формировании слепого кармана в расслоенной медии аорты вследствие отсутствия декомпрессии через вторичное сообщение. Мы твердо убеждены, что в любом случае подобные гематомы следует лечить точно также как типичное расслоение аорты, т.е. решительно протезировать аорту при интрамуральной гематоме проксимального отдела и рассматривать возможность операции вместо консервативного лечения при вовлечении дистальных отделов. При консервативной терапии пациентам потребуется чрезвычайно тщательное наблюдение.

Обобщая, следует сказать, что в основе патогенеза расслоения аорты лежат нарушение характеристик стенки и нефизиологические гемодинамические силы, действующие на аорту, которая обычно расширяется перед тем, как расслоиться. Относительное значение этих факторов различно в конкретных случаях. Повреждение внутренней стенки рассматривается как пусковое событие в большинстве случаев расслоения, а разная эластичность слоев медии является причиной дальнейшего распространения расслоения. Формирование интрамуральной гематомы рассматривается как часть общей картины расслоения аорты и всего лишь сигнализирует об отсутствии декомпрессии ложного просвета через вторичное сообщение. Таким образом, тактика в отношении интрамуральных гематом не должна отличаться от таковой в отношении классического расслоения.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone