Anagnostopoulos в монографии 1975 г. свел 15 известных состояний, сопровождающихся повреждением средней оболочки аорты, к семи этиологическим сущностям, которые включали нарушения на молекулярном уровне, деструкцию медии под воздействием механических сил или химических агентов, затруднение кровотока в аорте, насосную гиперфункцию, а так же гипертензию и гиповолемию.

Поскольку между данными состояниями имеется определенное перекрывание, здесь просто перечислены этиологические факторы, вызывающие расслоение аорты либо предрасполагающие к нему.

Врожденные аномалиии

Был выявлен ряд врожденных и наследственных патологий эластической ткани, явным образом предрасполагающих аорту к раннему расслоению. Сюда входят дефекты соединительной ткани, лежащие в основе синдромов Марфана, Тернера, Нунана и Элерса-Данлоса, которые все характеризуются предрасположенностью аорты к расслоению в молодом возрасте. Среди этих состояний синдром Марфана не только наиболее важное, но и самое изученное. По данным различных патологоанатомических исследований, частота обнаружения расслоений аорты у больных с синдромом Марфана варьирует в широких пределах. Классический синдром имел место в 13 из 505 (3%) случаев расслоения, наблюдавшихся Hirst в 1958 г., и в 10 из 204 (5%) случаев, рассмотренных Wilson и Hutchins в 1982 г. В большой группе больных с синдромом Марфана, прооперированных Gott, расслоение наблюдалось у 54 из 150 пациентов.

Недавно полученные данные о нарушениях процесса синтеза микрофибриллярного белка, названного фибриллином, служат доказательством глубоких генетических нарушений, лежащих в основе синдрома Марфана. Другие исследования показали, что у многих молодых пациентов с расслоением аорты имелись лишь отдельные признаки синдрома Марфана (forme fruste), либо их не было вовсе. Доля дефектов соединительной ткани при врожденных аномалиях, сопровождающихся расслоением аорты, возможно, намного больше, чем считалось до сих пор Одной из задач последующих генетических исследований остается выяснение вопроса о том, может ли расслоение аорты, столь часто возникающее в первые четыре десятилетия жизни, быть обусловлено врожденной патологией соединительной ткани.

Синотубулярная эктазия, так же как и расслоение аорты, могут встречаться в семьях без синдрома Марфана как наследуемый по аутосомно-доминантному пути дефект. Фиброзное кольцо аортального клапана у таких пациентов может быть либо нормальным, либо расширенным и деформированным. Связь данного расстройства с отдельными формами синдрома Марфана вероятна, но пока не доказана.

К наследственным аномалиям сердечно-сосудистой системы, сопровождающимся расслоением аорты, относятся синдром одностворчатого и двустворчатого клапана  с коарктацией перешейка или без таковой, а также коарктация сама по себе. Расслоение аорты также наблюдалось у пациентов с супрааортальным стенозом, что наводит на мысль о причинной связи между двумя этими состояниями. По данным Edwards, из 119 расслоений с летальным исходом в большой доле случаев (9%) имелась врожденная аномалия клапана аорты. Частота врожденных деформаций аортального клапана также составила 9% в подобном исследовании Roberts, и у 11% из 16 пациентов с расслоением имелся разрыв аорты. Кистозный некроз медии диагностировался в большинстве случаев врожденных аномалий клапана аорты, независимо от наличия или отсутствия коарктации перешейка. Расслоение при врожденной деформации клапана аорты встречается в 5 раз чаще, чем при таковой трехстворчатого, а в случае моностворчатого клапана риск еще более возрастает. В противоположность этому, стеноз клапана с тремя створками не считается фактором, предрасполагающим к расслоению аорты.

Как было впервые отмечено Abbott на материале 200 больных, коарктация перешейка также предрасполагает к расслоению аорты, которое при этом обычно возникает в пожилом возрасте. Это подтвердил в последующей публикации Reifenstein, у которого 19% больных погибли от расслоения, которое не во всех случаях, но часто начиналось проксимальнее перешейка. Однако в некоторых случаях аорта расслаивается дистальнее коарктации. Мы наблюдали интересный клинический случай молодой женщины с синдромом Тернера, которой сначала была выполнена резекция коарктации, после которой развилось дистальное расслоение с ложной коарктацией и наконец острое расслоение проксимальной аорты с разрывом. Gore отмечал коарктацию в 28% из 85 случаев расслоения, возникшего у молодых новобранцев, часть из которых имела также клапанные и другие сердечно-сосудистые нарушения. Сочетание коарктации с аномалиями аортального клапана в трех вышеупомянутых сериях было впечатляющим (24%, 42% и 13%, соответственно). Часто расслоению или разрыву предшествует аневризматическое расширение аорты. Также как и при синдроме Марфана, расслоение аорты, связанное с врожденными сердечно-сосудистыми аномалиями, преимущественно развивается у больных в возрасте до 40 лет, иногда в детстве.

Идиопатическая дегенерация медии аорты

Кистозный некроз медии не может более рассматриваться как обычное структурное нарушение, лежащее в основе расслоения аорты. Хотя тяжелые нарушения или отсутствие эластической ткани типичны у молодых пациентов с расслоением аорты, особенно если имеется врожденные дефекты соединительной ткани, корреляция данных нарушений с другими формами расслоения недостаточна. В противоположность теории первичной дегенерации эластического компонента медии аорты, наблюдающейся у молодых пациентов, Gore предположил что у больных старше 40 лет преобладающим фактором, вызывающим расслоение, является утрата средней оболочкой гладкомышечных клеток. Данная концепция подтверждается тем фактом, что гладкомышечные клетки чрезвычайно чувствительны к метаболической депривации, и повреждение мышечных элементов преимущественно возникает в медиальном слое, куда доставка питательных веществ наиболее затруднена. Считалось, что являющаяся результатом этого утеря гладкомышечных клеток лишает эластические волокна их структурной поддержки. Однако последующие сравнительные исследования поставили правильность концепции Gore под сомнение, показав, что утеря гладкомышечных клеток представляет собой часть изменений, скорее связанных со старением аорты и с естественной гемодинамикой, чем с каким-либо дегенеративным процессом.

Артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия является наиболее важным предрасполагающим к расслоению аорты фактором у больных после 40 лет. Гипертензия вызывает чрезмерное механическое и метаболическое напряжение в аортальной стенке, особенно в медии, которая противостоит артериальному давлению. Роль гипертензии хорошо иллюстрируется редкостью случаев расслоения легочной артерии, которое случается лишь при легочной гипертензии . Также было обнаружено, что риск расслоения аорты намного выше у больных прогрессирующей и злокачественной гипертензией. Истинная частота гипертензии в острую стадию расслоения может быть даже выше, поскольку маскируется шоком. Преобладание расслоения у больных африканского происхождения попросту отражает более частую встречаемость высокого кровяного давления у представителей данной расы.

Расслоение аорты может развиться спонтанно при тяжелой физической нагрузке, включая поднятие тяжестей, у кажущихся здоровыми лиц молодого возраста. Думается, пусковым механизмом при этом служит внезапное сильное поднятие давления.

Берменность

Известны различные артериальные осложнения, сопровождающие беременность, включая расслоение аорты. Хотя в абсолютном выражении это небольшое число, около половины женщин, у которых расслоение возникает в возрасте до 40 лет, беременны. Расслоение обычно случается в последний триместр и, менее часто, во время и вскоре после родов. Оказалось, что частота расслоений при беременности значительно выше у женщин с синдромом Марфана. Считается, что риск расслоения во время беременности повышают гиперциркуляторное состояние в последнем триместре, частая сопутствующая гипертензия и ослабление соединительной ткани, обусловленное гормональными сдвигами. Расслоение проксимальных отделов - гораздо более обычный вариант, а сопутствующая регургитация на аортальном клапане еще более перегружает сердце, и без того несущее гиперциркуляторную нагрузку беременности. Расслоение, возникающее у беременных женщин, представляет собой действительно сложную хирургическую проблему, поскольку требуется спасти жизнь не только матери, но и ребенка.

Атеросклероз

Многими исследователями отмечалось наличие атеросклероза в ложном просвете хронически расслоенной аорты . Атеросклеротические изменения, затрагивающие истинный канал аорты, также имеют место, но более характерны для пожилых больных и пациентов с гипертензией. Они наиболее выражены в нисходящем и торакоабдоминальном отделах аорты, где развиваются дистальные расслоения, особенно в старшей возрастной группе. Так, в 66% случаев в патологоанатомической серии Wilson и Hutchins возраст превышал 40 лет, и во многих случаях имелся атеросклероз аорты. Это явление часто сопровождает некроз медии, который Hirst и Gore рассматривали как характерный признак при расслоении аорты в данной возрастной группе. Однако атеросклероз преимущественно поражает интиму аорты; вовлечение медии носит второстепенный характер, и она, при ординарном атеросклерозе, не выказывает признаков кистозного некроза. Наличие атеросклеротических бляшек в местах первичного дефекта при расслоении отмечалось, но выраженный атероматоз, включая таковой в сочетании с инфраренальными аневризмами, фактически может выступать в качестве барьера для расслоения. Изредка расслоение аорты накладывается на атеросклеротическую аневризму, и в таком случае риск разрыва значительно возрастает.

Важно отметить, что у молодых больных с врожденными дефектами соединительной ткани, склонных к развитию проксимальных расслоений, склероз аорты обычно отсутствует, или имеется его минорная степень.

В совокупности данные факты заставили большинство авторов считать атеросклероз фактором скорее сопутствующим, чем вызывающим расслоение аорт. Тем не менее, по мнению Roberts, атеросклероз вызывает нарушения питания медии, что у определенного процента лиц может способствовать возникновению расслоения аорты.

Воспалительные заболевания

В настоящее время считается, что воспалительные заболевания средней оболочки аорты играют незначительную роль в генезе ее расслоения. Сифилис, вызывающий распространенный некроз медии пр-ксимальной аорты, относительно часто встречался у больных с расслоением в исторических на данный момент сериях Shennan и Hirst, а также в более поздних патологоанатомических исследованиях . Однако обычно у тех больных также имелись гипертензия и атеросклероз. В добавок, типичные поперечные рубцовые изменения аорты при сифилисе оказывались препятствием к распространению расслоения. Таким образом, связь между сифилисом и расслоением аорты остается неясной и неопределенной вследствие редкости сифилиса сегодня.

Изредка при расслоении аорты наблюдались другие формы аортита. В крупной клинической серии Crawford они имели место в 1,3% образцов. Воспалением, напрямую связанным с расслоением аорты, является гигантоклеточный артериит, при котором стенка аорты поражается за счет аутоиммунного механизма.

Травма

Тупая травма также рассматривалась как причина расслоения аорты в редких случаях, однако в настоящее время большинство авторов согласны, что фактически лежащим в основе дефектом является расщепление слоев аорты в местах максимального изгиба. Обширное расслоение, распространяющееся  за пределы повреждения аорты, редко возникает при травме. Большинство травматических расслоений ограничены перешейком аорты и иногда могут вызывать частичный или циркулярный пролапс разорванной интимы и медии в дистальную часть аорты, что приводит к псевдокоарктации. Наблюдалось травматическое расслоение аорты у места отхождения безымянной артерии. Оно было ограничено участком вокруг устья сосуда и вызывало его стеноз.

Полностью новой категорией являются расслоения аорты как результат ятрогенной травмы. Данное осложнение может быть вызвано диагностическими процедурами, включая коронарную ангиографию, а также терапевтическими манипуляциями с баллонными катетерами.

Внутриаортальные баллонные катетеры, введенные для поддержки сердца, могут перфорировать сосуды таза или вызывать подвздошно-бедренное расслоение предположительно за счет локальной травмы. Однако наблюдались и обширные расслоения B-типа, и ретроградные А-типа .

Частота развития сосудистых осложнений в результате внутриаортальной баллонной контрпульсации варьирует от 12% до 36%. В данном контексте расслоение было редким событием, наблюдавшимся в 0-4% случаев в клинических сериях. Однако эти цифры могут не отражать истинных размеров проблемы, т.к. Isner при вскрытиях 45 больных, умерших после баллонной поддержки, обнаружил расслоение у 20%. В шести случаях расслоение поражало аорту, в трех – периферические сосуды, и ни в одном случае оно не было заподозрено клинически. Фактически в некоторых из этих случаев эффективная баллонная контрпульсация проводилась через ложный просвет аорты. Более высокая частота расслоений у больных, умерших после контрпульсации отмечалась также McCabe  и Kantrowitz. Имеющиеся сообщения указывают на более высокий риск всех типов сосудистых осложнений у больных пожилого возраста, пациентов с гипертензией и особенно с периферическим атеросклерозом, что подтверждает важность предшествующей сосудистой патологии.

Ряд хирургических вмешательств, связанных с операциями на открытом сердце, может привести к расслоению аорты и ее главных ветвей. Сюда входят канюляция для ИК и кардиоплегии, наложение зажима на аорту и другие маневры, угрожающие целостности сосудов. Частота интраоперационных расслоений составляет 0,2-1,1%, а послеоперационных – 0,02-0,6% в больших группах наблюдения.

Ретроградная артериальная канюляция для ИК приводит к расслоению бедренных и тазовых сосудов, часто включая аорту, и в данном контексте сопровождается самым высоким уровнем осложнений. Ретроградная артериальная канюляция и постановка катетеров в диагностических или лечебных целях могут создать ложный пассаж внутри сосудистой стенки. Слои внутренней стенки проксимального артериального дерева также могут разрываться на удалении от места канюляции под воздействием струи высокого давления из канюли или вследствие смещения атеросклеротических бляшек катетером.

Антеградная канюляция восходящей аорты или дуги также могут создавать ложный пассаж внутри медиальных слоев или разрывать стенку аорты напротив места канюляции, тем самым вызывая расслоение.

Локальная травма аорты, вызванная зажимами – другая хорошо из-вестная причина расслоения аорты. АКШ также сопровождалось расслоением аорты, обычно обширным. Относительная роль выкусывания участков стенки аорты для наложения анастомозов по сравнению с частичным отжатием аорты остается неопределенной в большинстве таких случаев. Наконец, расслоение коронарных сосудов может явиться результатом канюляции их устьев.

Расслоение после протезирования аортального клапана лишь изредка может быть отнесено на счет травмы при разрезе аорты. В большинстве случаев этот вид расслоения возникает в послеоперационном периоде у больных, оперированных по поводу клапанного стеноза, что подразумевает первичную аномалию стенки аорты. Это также подтверждается наличием дооперационной либо послеоперационной дилатации аорты. Было обнаружено, что аорта более склонна к расслоению после замещения клапана протезом, создающим ассиметричный поток. Когда возникает расслоение, это обычно расслоение II типа по ДеБэки, т.к. аортотомический рубец фактически предотвращает дистальное распространение расслоения. Независимо от лежащего в основе механизма, расслоение после операций на открытом сердце определяет значительный риск повторной операции.

Другие причины

Считается, что расслоение аорты, сопровождающее другие состояния, возникает вследствие временного или постоянного ослабления соединительной ткани аорты в сочетании с гипертензией либо без таковой. Эти состояния включают беременность, эндокринные нарушения и некоторые редкие первичные заболевания стенки аорты.

Расслоение аорты изредка возникает при гиперкортицизме  и феохромоцитоме. Другими редкими состояниями, сопровождающимися расслоением аорты, являются системная красная волчанка, рецидивирующий полихондрит, хронический нефропатический кистоз и osteogenesis imperfecta. Наконец, было обнаружено, что расслоение аорты случается у больных, употребляющих кокаин. Лежащий в основе механизм до конца не определен, но вероятно, это острая артериальная гипертензия и увеличенный сердечный выброс.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone