Пролапс митрального клапана — это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.

Проявления пролапса митрального клапана разнообразны; от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности. 

Это самая частая причина митральной недостаточности в США, пролапс имеется примерно у 2% населения. 

По последним данным, пролапс митрального клапана одинаково часто встречается у мужчин и женщин, хотя раньше считалось, что у женщин он бывает чаще. У мужчин с пролапсом митрального клапана намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит. 

Жалобы и симптомы

У большинства больных жалоб нет, поэтому обычно это случайная находка при врачебном осмотре или ЭхоКГ, выполненной по другим показаниям.

Раньше считалось, что пролапс митрального клапана может вызывать боль в груди, панические атаки и вегетативные расстройства, однако, по последним данным, все эти симптомы столь же часто возникают и без пролапса митрального клапана. Более серьезные симптомы при пролапсе митрального клапана обычно обусловлены значимой
митральной недостаточностью.

Частота аритмий при пролапсе митрального клапана повышена даже в отсутствие митральной недостаточности, это наджелудочковые тахикардии, желудочковые тахикардии и брадиаритмии. Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана — редкость, однако вероятность ее вдвое выше, чем среди населения в целом. Она чаще случается при тяжелой митральной недостаточности и молотящей створке митрального клапана.

Сообщалось о преходящей ишемии мозга и инсультах у больных с пролапсом митрального клапана. По последним данным, у молодых больных с пролапсом митрального клапана риск нарушений мозгового кровообращения не повышен.

Если пролапс вызывает митральную недостаточность, то основные жалобы обусловлены именно ею.

Аускультация

С пролапсом митрального клапана может сочетаться воронкообразная грудная клетка, а также плоская спина и сколиоз. Больные часто худощавы, у них может быть низкое АД.
Аускультативные признаки изображены на рисунке.

Классический признак — мезосистолический щелчок. При митральной недостаточности появляется систолический шум. При уменьшении объема левого желудочка (за счет снижения венозного возврата, увеличения сократимости, снижения ОЦК) пролапс, а соответственно и щелчок, возникает раньше, а шум становится продолжительнее. Эти изменения отмечаются при вставании, при пробе Вальсальвы, обезвоживании и ингаляции амилнитрита.

Пробы, увеличивающие объем левого желудочка (за счет усиления венозного возврата, снижения сократимости, увеличения ОЦК), смещают щелчок и шум дальше от начала систолы. Это происходит при приседании на корточки и при введении фенилэфрина. Наличие щелчка, время возникновения которого изменяется при проведении указанных проб, позволяет поставить диагноз пролапса митрального клапана даже в отсутствие эхокардиографических признаков.

Чем позже возникает щелчок при проведении проб, тем тише становится шум, и наоборот. Из этого правила есть исключение: при ингаляции амилнитрита щелчок возникает раньше, а шум становится тише, поскольку амилнитрит уменьшает систолическое давление в левом желудочке, под воздействием которого происходит регургитация.

С мезосистолическим щелчком можно спутать тоны изгнания. Они возникают ближе к началу систолы, отличить от мезосистолического шелчка их можно по совпадению с пульсом на сонных артериях Мезосистолический шелчок помимо пролапса митрального клапана может быть вызван аневризмой передней стенки левого желудочка или межжелудочковой перегородки, а также подвижными опухолями, например миксомой. Мезосистолический щелчок при этих состояниях не смещается во времени под действием описанных выше проб.

Этиология и патогенез

Пролапс митрального клапана может возникать из-за особенностей строения клапана (первичный) или при нормальных створках (вторичный).

Первичный пролапс митрального клапана возникает при миксоматозной дегенерации его створок. Для нее характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. При этом и створки, и хорды утолщаются и удлиняются. Клапанное кольцо может расширяться. Недавно было показано, что в основе миксоматозной дегенерации может лежать нарушение в строении протеогликанов, ведущее к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости сильнее сказывается на хордах, чем на створках. За удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд, при этом появляется молотящая створка, смыкание створок нарушается и митральная недостаточность резко нарастает а. Имеется наследственная предрасположенность к первичному пролапсу митрального клапана. Среди родственников больных пролапс митрального клапана встречается чаше, считается, что он наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Анализ сцепления генов показал, что в некоторых семьях пролапс митрального клапана обусловлен геном на 16-й хромосоме. Кроме того, пролапс митрального клапана встречается при наследственных болезнях соединительной ткани при синдроме Марфана, синдроме Элерса—Данло, эластической псевдоксантоме, атрофической миотонии.

Осложнения, особенно тяжелая митральная недостаточность, обычно встречаются при первичном пролапсе митрального клапана. Чаше всего митральная недостаточность развивается у мужчин после 50 лет. 2. При вторичном пролапсе морфология клапана не изменена. Пролапс возникает из-за несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный пролапс митрального клапана может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии. Вторичный пролапс митрального клапана с возрастом нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный пролапс митрального клапана редко приводит к значимой митральной недостаточности, поэтому его клиническое значение мало.

Дополнительные методы исследования

ЭхоКГ

В М-модальном режиме отмечается поздне- или пансистолическое прогибание створки митрального клапана ниже линии С—D. В двумерном режиме пролапс определяется как смещение одной или обеих створок в сторону левого предсердия за линию митрального кольца более чем на 2 мм по парастернальной длинной оси левого желудочка или в четырехкамерной позиции. Следует иметь в виду, что в четырехкамерной позиции видимость пролапса может быть обусловлена седловидной формой митрального кольца. При первичном пролапсе митрального клапана отмечается утолщение (> 5 мм) и удлинение створок, удлинение хорд. При допплеровском исследовании оценивают наличие митральной недостаточности и ее тяжесть. При среднетяжелой митральной недостаточности ЭхоКГ повторяют ежегодно.

ЭКГ

Если нет тяжелой митральной недостаточности, ЭКГ обычно не изменена, могут отмечаться неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т.

Рентгенография грудной клетки

Могут быть признаки воронкообразной грудной клетки и плоской спины. Если нет тяжелой митральной недостаточности,, рентгенограмма грудной клетки обычно нормальная.

Лечение

Прогноз при пролапсе митрального клапана в основном благоприятный, поэтому все, что требуется, — это наблюдение.

Кроме того, обязательно разъясняют больному, что его здоровью ничто не угрожает,

Риск инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана крайне мал, поэтому необходимость его профилактики сомнительна. Она показана при наличии шума или патологической митральной регургитации по данным ЭхоКГ.
 
У 10&‐ 15% больных, обычно при длинных и утолщенных створках, прогрессирует митральная недостаточность У этих больных может произойти разрыв хорды. При первичном пролапсе митрального клапана следует избегать ситуаций, при которых происходит резкое натяжение хорд (например, резких подъемов тяжести).

При преходящей ишемии мозга в анамнезе показан аспирин, 80—325 мг/сут Постоянный прием варфарина с поддержанием MHO от 2 до 3 показан после инсульта на фоне пролапса митрального клапана и в случаях, когда преходящая ишемия мозга рецидивирует несмотря на прием аспирина.

При жалобах на сердцебиение советуют ограничить потребление кофеина, алкоголя и не курить. При предсердных и желудочковых экстрасистолах обычно помогают бета-адреноблокаторы. Если сердцебиение сохраняется, проводят холтеровский мониторинг ЭКГ. При выявлении желудочковых тахикардии проводят ЭФИ для оценки риска внезапной смерти и определения показаний к имплантации дефибриллятора.  

Лечение пролапса митрального клапана в Беларуси - европейское качество за разумную цену

‐