По патогенезу и клиническим проявлениям различают первичные и вторичные васкулиты. Вторичные формы чаще всего наблюдаются при инфекциях и новообразованиях.
Перечень первичных васкулитов приведен в таблице. При первичном васкулите могут поражаться крупные, средние и мелкие сосуды. К крупным артериям относятся аорта и ее главные ветви, ведущие к основным отделам тела (например, к конечностям или к голове). Средние артерии - это основные висцеральные артерии, например, артерии почек, печени, сердца и кишечника. Мелкие артерии - это артериальные сосуды низшего порядка (артериолы).
| Васкулиты крупных сосудов | |
|---|---|
| Гигантоклеточный (височный) артериит | Гранулематозный артериит аорты и ее больших ветвей с акцентом на внечерепные ветви сонной артерии Часто поражается височная артерия; обычно встречается у пациентов старше 40 лет; зачастую ассоциируется с ревматической полимиалгией |
| Синдром Такаясу | Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей; обычно встречается у пациентов младше 40 лет |
| Васкулиты средних сосудов | |
| Узелковый панартериит (Panarteriitis nodosa) (классический узелковый панартериит)* | Некротизирующее воспаление средних и малых артерий без гломерулонефрита или без васкулита артериол, капилляров и венул |
| Болезнь Кавасаки | Артериит крупных, средних и малых артерий; часто связан с синдромом мукокутанного лимфоузла; часто поражаются коронарные артерии, аорта и вены; обычно развивается в детском возрасте |
| Васкулиты мелких сосудов | |
| Гранулематоз Вегенера | Гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, например, капилляров, венул, артериол и артерий; в большинстве случаев некротизирующий гломерулонефрит |
| Синдром Чарджа-Стросса* | Гранулематозное воспаление дыхательных путей (большое количество эозинофилов) и некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, ассоциированный с астмой и эозинофилией крови |
| Микроскопический полиангиит* (Микроскопический панартериит) | Некротизирующий васкулит мелких сосудов (капилляров, венул, артериол) с малыми или минимальными иммунными отложениями in situ; частично некротизирующий артериит мелких и средних артерий; в большинстве случаев некротизирующий гломерулонефрит; зачастую легочный капиллярит |
| Болезнь Шенлейна-Геноха | Васкулит мелких сосудов: капилляров, венул, артериол, преимущественно с IgA-содержащим иммунными отложениями in situ; обычно поражены кожа, желудочно-кишечный тракт и клубочки; артралгия и/или артриты |
| Эссенциальный криоглобулинемический васкулит | Васкулит мелких сосудов: капилляров, венул - с отложением криоглобулина in situ и с криоглобулинами в сыворотке; зачастую поражаются кожа и клубочки почек |
| Кожный лейкоцитокластический ангиит | Изолированный лейкоцитокластический ангиит кожи без системного васкулита или гломерулонефрита |
| *Выраженная связь с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) | |
Первичные васкулиты относятся к аутоимунным заболеваниям. Следует отметить, что при многих воспалительных заболеваниях средних и мелких сосудов выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Так, при гранулематозе Вегенера выявляются классические АНЦА к протеиназе-3 (к-АНЦА), а при микроскопическом полиартериите, узелковом панартериите и синдроме Чарджа-Стросса - перинуклеарные АНЦА (п-АНЦА) — к миелопероксидазе, эластазе и другим ферментам. АНЦА атакуют нейтрофилы и приводят к их дегрануляции с развитием воспалительных реакций. АНЦА являются одними из лабораторных показателей, на основании которых подтверждается диагноз некоторых аутоиммунных заболеваний. Кроме того, первичный васкулит зачастую сопровождается ассиметричным полиартритом.