Экспертный согласительный документ
Легочная гипертензия является комплексным, мультидисциплинарным заболеванием. Недавние исследования привели к улучшению диагностики и к новым методам лечения. В то время как некоторые данные существуют в форме руководящих принципов лечения, другие области были неадекватно исследованы. 
Легочная артериальная гипертензия – синдром, возникающий из-за ограниченного кровотока через легочную артериальную циркуляцию, который приводит к увеличенному легочному сосудистому сопротивлению и, в конечном счете, к правожелудочковой сердечной недостаточности. Многочисленные патогенетические пути вовлечены в развитие легочной артериальной гипертензии, включая молекулярные и генетические уровни и в гладкой мускулатуре и в эндотелиальных клетках и в адвентиции. Дисбаланс в вазоконстрикции/вазодилатации служил основанием для современных медикаментозных методов лечения, хотя все более и более признается, что легочная артериальная гипертензия также вовлекает в дисбаланс пролиферацию и апоптоз (прежде благоприятные).
То, что ранее рассматривалось как редкое заболевание, новые данные французского регистра предполагают распространенность легочной артериальной гипертензии приблизительно 15 на миллион.
1. Организационное резюме
1.2. Классификация и эпидемиология
1.3. Анамнез и выживаемость
1.4. Скрининг и диагностическая оценка
1.5. Алгоритм лечения, основанный на доказательствах
1.6. Переоценка пациентов в течение долгого времени: как наблюдать за лечением пациентов
1.7. Нелегочная артериальная гипертензия в популяции с легочной гипертензией
1.8. Легочная артериальная гипертензия при врожденном пороке сердца
1.9. Педиатрическая легочная артериальная гипертензия
2. Введение
3. Патология и патогенез
3.2. Правый желудочек
3.3. Молекулярные отклонения при легочной артериальной гипертензии
3.4. Генетика легочной артериальной гипертензии
3.5. Отклонения в крови и эндотелий при легочной артериальной гипертензии
3.6. Простациклин и Tромбоксан A2
3.7. Эндотелин-1
3.8. Окись азота
3.9. Дополнительные вазоактивные вещества
3.10. Воспаление
3.11. Гладкие мышечные клетки легочной артерии при легочной артериальной гипертензии
4. Классификация и эпидемиология легочной артериальной гипертензии (ВОЗ Группа I)
4.2. Семейная легочная артериальная гипертензия
4.3. Легочная артериальная гипертензия, связанная с врожденным пороком сердца
4.4. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с болезнями соединительной ткани
4.5. Легочная артериальная гипертензия, связанная с вирусом иммунодефицита человека
4.6. Легочная артериальная гипертензия ассоциированная с портальной гипертензией
4.7. Легочная артериальная гипертензия, связанная с лекарствами и токсинами
4.8. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с гемоглобинопатиями
4.9. Легочная артериальная гипертензия другой этиологии
4.10. Легочная артериальная гипертензия, связанная с патологией легочных вен или капилляров
5. Естественное течение и выживаемость
5.2. Факторы, воздействующие на выживаемость и облегчающие оценку прогноза
5.3. Функциональный класс
5.4. Толерантность к физической нагрузке
5.5. Гемодинамика
5.6. Эхокардиография
5.7. Магнитная резонансная томография
5.8. Биомаркеры
5.9. Резюме рекомендаций
6. Скрининг и диагностика и оценка гемодинамики
6.2. Диагностическая стратегия
6.3. Эхокардиография
6.4. Нагрузочная эхокардиография
6.5. Более новые методы изображения в диагностической оценке легочной гипертензии
6.6. Инвазивная оценка гемодинамики
6.7. Правосердечная катетеризация
6.8. Компоненты оптимальной инвазивной оценки
6.9. Безопасность катетеризации сердца
6.10. Спонтанные колебания давления в легочной артерии
6.11. Амбулаторное измерение легочной гемодинамики
6.12. Острое вазодилятаторное тестирование
6.13. Препараты для острого вазодилататорного тестирования
6.14. Определение ответа на острое тестирование вазодилататорами при легочной артериальной гипертензии
6.15. Вазодилятаторное тестирование в подгруппах легочной артериальной гипертензии
6.16. Резюме
7. Алгоритм лечения, основанный на доказательствах
7.2. Вспомогательная терапия
7.3. Блокаторы кальциевых каналов
7.4. Простаноиды
7.5. Эпопростенол
7.6. Treprostinil
7.7. Илопрост
7.8. Антагонисты рецепторов эндотелина
7.9. Босентан
7.10. Sitaxsentan
7.11. Ambrisentan
7.12. Ингибиторы фосфодиэстеразы
7.13. Sildenafil
7.14. Tadalafil
7.15. Комплексная терапия
7.16. Ограничения клинических исследований легочной артериальной гипертензии
7.17. Обсуждение стоимости
7.18. Инвазивные методы лечения
7.19. Предсердная септостомия
7.20. Легочная и комбинированная сердечно-легочная трансплантация
7.21. Легочная тромбоэндартерэктомия
7.22. Правожелудочковое вспомогательное кровообращение
7.23. Алгоритм лечения
8. Переоценка пациентов в течение длительного времени: как наблюдать за пациентами при лечении
9. Нелегочная артериальная гипертензия в группе легочных гипертензий
9.1.2. Диастолическая сердечная недостаточность и легочная гипертензия
9.1.3. Клапанная дисфункция и легочная гипертензия
9.2.2. Интерстициальная болезнь легких и легочная гипертензия
9.2.3. Нарушения дыхания во сне (SDB)
9.3.2. Медикаментозная терапия
9.3.3. Легочная гипертензия у кардиохирургического пациента
9.3.4. Дооперационная легочная гипертензия
9.3.5. Послеоперационная легочная гипертензия
10. Легочная артериальная гипертензия, связанная с врожденным пороком сердца
11. Педиатрическая легочная артериальная гипертензия
11.2. Педиатрическая легочная артериальная гипертензия
12. Руководящие центры легочной гипертензии
Скачать Легочная гипертензия ACCF/AHA 2009 Экспертный согласительный документ (pdf, 1, 39 Мб)