Обструктивные пороки сердца делят на две группы — с обструкцией левых (таблица 1) и правых отделов сердца (таблица 2).

Обструкция при врожденных пороках сердца может находиться на любом участке легочного или системного кровотока, но чаще всего бывает обструкция выносящего тракта правого или левого желудочка. Степень обструкции может быть от минимальной, не вызывающей нарушения гемодинамики, до полной, при которой невозможен вообще никакой кровоток. Полную обструкцию называют атрезией, а частичную — стенозом. Атрезия может возникать на уровне АВ- и полулунных клапанов и дуги аорты. При этом последовательность кровотока нарушается, легочный или системный кровоток поддерживается за счет аномальных сообщений. В большинстве случаев легочный и системный кровоток полностью смешиваются, происходит двунаправленный сброс. При стенозах последовательность кровотока обычно сохраняется и общее строение сердца и сосудов остается нормальным. Однако отделы сердца, расположенные ниже обструкции, подвергаются перегрузке давлением, поскольку кровоток через стенозированный участок поддерживается за счет повышенного давления. Например, при сужении аорты увеличивается систолическое давление в левом желудочке; при тяжелой обструкции повышается и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Затем повышается давление в левом предсердии и легочных венах, может развиваться застой крови в сосудах легких. В результате возникает посткапиллярная легочная гипертензия и, в конце концов, правожелудочковая недостаточность и повышение центрального венозного давления. Одновременно с увеличением давления происходит дилатация камеры сердца, а затем гипертрофия, помогающая справиться с перегрузкой давлением. Когда камера сердца перестает справляться с перегрузкой давлением, возникает сердечная недостаточность, при этом снижается сердечный выброс и падает АД. Особую роль при обструктивных пороках играет овальное окно: хотя обычно оно перестает функционировать вскоре после рождения, при дистально расположенной обструкции оно может пропускать кровь как в одну, так и в другую сторону.

 Таблица 1. Врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов сердца
 

Таблица 2. Врожденные пороки сердца с обструкцией правых отделов сердца  

Обструкция левых отделов сердца

Обструкция может возникать на уровне легочных вен, левого предсердия, митрального клапана, выносящего тракта левого желудочка, аортального клапана и аорты.

Обструкция правых отделов сердца

Обструкция может происходить на уровне легочных капилляров, легочных артерий, клапана легочной артерии, выносящего тракта правого желудочка, трехстворчатого клапана и вен большого круга.

Правый желудочек реагирует на увеличение посленагрузки примерно так же, как левый. Усиленное сокращение гипертрофированного правого желудочка пальпируется на грудине и у ее левого края. При легочной гипертензии в третьем межреберье у левого края грудины пальпируется систолическая пульсация легочного ствола. При этом усилен легочный компонент II тона, а над основанием сердца может быть слышен систолический тон изгнания. Увеличение тени правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки появляется только при его дилатации; однако даже если тень сердца не расширена, верхушка может быть слегка отклонена вверх. При легочной гипертензии расширяется тень легочного ствола. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, в правых грудных отведениях видны высокие зубцы R или комплексы вида qR. В правых грудных отведениях может быть инверсия зубцов Т, то есть положительные зубцы Т тогда, когда они должны быть отрицательными (после первой недели жизни и до 8 лет), или глубокие отрицательные зубцы Т в другое время; это называют перегрузкой правого желудочка.

При повышении давления в правом предсердии возрастает давление в венах большого круга. Признаки перегрузки правого предсердия давлением — IV тон сердца, небольшое расширение дуги правого предсердия на рентгенограмме, высокие и заостренные зубцы Р на ЭКГ в отведениях II и V. При повышении давления в венах большого круга увеличивается печень, селезенка, набухают шейные вены. Отеки появляются поздно, у детей младшего возраста они бывают крайне редко.

Давление в правом предсердии обычно повышается при правожелудочковой недостаточности. Давление в правом желудочке часто повышается из-за легочной гипертензии, которая, в свою очередь, может быть результатом повышенного давления в легочных венах при левожелудочковой недостаточности. Таким образом, перегрузка давлением левого желудочка, например при коарктации аорты, может вести к легочной гипертензии, перегрузке давлением правого желудочка и его недостаточности; при этом признаки правожелудочковой недостаточности нередко преобладают в клинической картине над признаками обструкции левых отделов сердца.

Обструкция вен большого круга

Препятствие кровотоку в нижней или верхней полой вене может возникнуть при сдавлении этих сосудов извне, например объемным образованием средостения, или при сужении просвета изнутри, например при тромбозе; кроме того, отток из этих вен может нарушаться после некоторых кардиохирургических вмешательств, например после операции Мастарда и Сеннинга при транспозиции магистральных артерий. При острой обструкции вены растягиваются, в дренируемой части тела происходит венозный застой. Застой в нижней полой вене проявляется полнокровием и увеличением внутренних органов, особенно печени и селезенки, отеками. Высокое давление в венах кишечника ведет к отеку его стенки и асциту, в результате чего нарушается всасывание, появляются тошнота, рвота и боли в животе. Однако достаточно быстро развивается коллатеральное кровообращение и эти симптомы ослабевают. При этом можно увидеть расширение поверхностных венозных коллатералей. При стойких нарушениях с успехом проводят хирургическую пластику вены или ее баллонную дилатацию с установкой стента. Отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены обычно бывает при нарушениях расположения сердца и внутренних органов; часто оно встречается при левопредсердной изомерии. Венозный возврат осуществляется через расширенную непарную вену, и признаков венозной обструкции, как правило, нет.

Обструкция на уровне правого предсердия

Препятствие венозному возврату может возникать при опухолях в правом предсердии; чаще это миксома, но иногда в правое предсердие прорастают нефробластома и опухоли печени. Клиническая картина напоминает трикуспидальный стеноз, с той разницей, что при миксоме обструкция преходящая. Миксомы правого предсердия встречаются намного реже, чем левого. Нарушение венозного возврата может также происходить при тромбозе правого предсердия; последний бывает редко, иногда он вызван длительным нахождением катетера в полой вене или предсердии.

Обструкция трехстворчатого клапана

Наиболее тяжелая форма обструкции трехстворчатого клапана — его атрезия. Врожденный трикуспидальный стеноз редко бывает изолированным, чаше недоразвитие трехстворчатого клапана и его кольца бывает при гипоплазии всего правого желудочка. Гипоплазия правого желудочка обычно сочетается с тяжелым стенозом или атрезией клапана легочной артерии. Как при интактной межжелудочковой перегородке, так и при ее дефекте, гипоплазия правого желудочка проявляется в грудном возрасте выраженным цианозом, возникающим из-за сброса крови справа налево на уровне предсердий.

В отсутствие дефекта межпредсердной перегородки при трикуспидальном стенозе имеются все физикальные признаки, описанные выше при обструкции полых вен. При аускультации снизу у левого края грудины слышен рокочущий мезодиастолический шум, а также выраженный III тон; при тяжелом стенозе появляется IV тон. На ЭКГ могут быть высокие заостренные зубцы Р, указывающие на увеличение правого предсердия. Последнее также может быть видно на рентгенограмме грудной клетки.

Лечение трикуспидального стеноза часто определяется сопутствующими пороками. При изолированном стенозе возможна трикуспидальная аннулопластика. При сопутствующей гипоплазии правого желудочка иногда накладывают кавопульмональный анастомоз по Гленну (между верхней полой веной и правой легочной артерией); это разгружает правый желудочек, который в результате получает венозный возврат только от нижней половины тела.

Обструкция выносящего тракта правого желудочка

Как и в случае с левым желудочком, обструкция выносящего тракта правого желудочка может быть клапанной, подклапанной и надклапанной. Чаше всего встречается стеноз клапана легочной артерии.