Дефекты типа ostium primum и открытый АВ-канал
Развитие межпредсердной перегородки обсуждается здесь. Нижний край первичной перегородки образован эндокардиальными валиками, поэтому при нарушении их развития образуется дефект типа ostium primum, не ограниченный снизу тканью перегородки. При этом пороке обычно поражаются митральный и трехстворчатый клапаны, которые тоже формируются из эндокардиальных валиков, а также нарушается формирование верхней части межжелудочковой перегородки.
Другой вариант дефекта — это дефект типа ostium secundum. Он располагается в центре перегородки в области овальной ямки и возникает из-за неполного закрытия вторичной перегородкой отверстия в центре первичной перегородки; его правильнее называть дефектом овальной ямки.
Третий тип дефекта — это дефект типа sinus venosus. Он расположен в верхней части межпредсердной перегородки и обычно распространяется на верхнюю полую вену.
Открытое овальное окно
После рождения, когда начинается вентиляция легких, резко возрастает легочный венозный возврат, что ведет к повышению давления в левом предсердии. Овальное окно при этом прикрывается соединительнотканной заслонкой овального окна; эта заслонка прилегает к верхнему краю овального окна, образованному нижним свободным краем вторичной межпредсердной перегородки, и выполняет функцию клапана. Вскоре после рождения овальное окно перестает пропускать кровь, но остается проходимым для катетера. Если легочное сосудистое сопротивление после рождения остается высоким, повышается давление в сосудах легких, правом желудочке и правом предсердии, овальное окно открывается и возникает сброс крови справа налево, приводящий к артериальной гипоксемии.
Овальное окно может не полностью прикрываться заслонкой овального окна. Это может быть связано с маленькими размерами заслонки или большим размером самого окна; овальное окно может растягиваться из-за перегрузки объемом левого предсердия при открытом артериальном протоке, дефектах межжелудочковой перегородки или обструкции выносящего тракта левого желудочка при аортальном стенозе или коарктации аорты. Большой сброс крови слева направо из-за недостаточности заслонки овального окна может возникать при высоком давлении в левом предсердии. Если причина высокого давления устраняется, сброс крови постепенно уменьшается или вовсе исчезает. При некоторых врожденных пороках сердца жизнь возможна только благодаря открытому овальному окну. К таким порокам относится атрезия митрального и трехстворчатого клапанов и полное аномальное впадение легочных вен. При транспозиции магистральных артерий открытое овальное окно может быть единственным сообщением между кругами кровообращения. Кроме того, сброс крови справа налево через открытое овальное окно происходит при обструкции выносящего тракта правого желудочка и легочной гипертензии, особенно у новорожденных.
Дефекты типа ostium secundum
Эти дефекты могут быть разной величины: от небольших до занимающих большую часть перегородки и отделенных от АВ-клапанов лишь небольшим участком перегородки. Дефекты типа ostium secundum чаще бывают изолированными, но иногда сочетаются с частичным аномальным впадением легочных вен (обычно дренирующих правое легкое) или стенозом клапана легочной артерии.
Величина сброса крови слева направо зависит от размеров дефекта и разности давлений между предсердиями. При небольших дефектах сброс крови мал. Большие дефекты сопровождаются большим сбросом крови только при низком легочном сосудистом сопротивлении, поскольку при этом сопротивление на входе в правый желудочек мало. Большой сброс крови справа налево на уровне предсердий приводит к увеличению кровотока через правые отделы сердца. Правый желудочек, как правило, хорошо справляется с этой избыточной нагрузкой объемом, так как сопротивление остается низким. Поэтому сердечная недостаточность в грудном возрасте возникает редко, а если все же возникает, то бывает вызвана сопутствующими пороками или осложнениями.
Даже большие дефекты межпредсердной перегородки у детей обычно протекают бессимптомно. Однако если в результате врожденных или приобретенных болезней легких возникает легочная гипертензия, дефект межпредсердной перегородки начинает проявляться и через него происходит сброс крови справа налево. При перегрузке объемом правого желудочка появляется сердечный толчок у левого края грудины. Первый тон сердца остается нормальным, появляется значительное фиксированное, то есть независящее от фаз дыхания, расщепление II тона. Громкость обоих компонентов II тона остается нормальной. Фиксированное расщепление II тона почти всегда слышно у детей старшего возраста, тогда как у грудных оно может отсутствовать, особенно при небольших дефектах. Широкое расщепление II тона объясняют увеличением ударного объема правого желудочка, удлинением его периода изгнания и низким сопротивлением легочных сосудов. При легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается. Возможно, именно поэтому у детей первых недель жизни, когда легочное сосудистое сопротивление еще не упало, расщепление II тона отсутствует.
При токе крови через дефект межпредсердной перегородки шум не возникает; однако усиленный кровоток через выносящий тракт правого желудочка и клапан легочной артерии может сопровождаться продолжительным веретенообразным систолическим шумом, слышным сверху у левого края грудины. Этот шум можно отличить от более короткого функционального шума, возникающего при токе крови через легочный ствол, с помощью пробы Вальсальвы. При повышении внутригрудного давления системный венозный возврат, а значит, и ударный объем правого желудочка резко падает, и функциональный шум при этом становится намного тише. В отличие от этого, при большом дефекте межпредсердной перегородки сброс крови слева направо в течение нескольких сердечных циклов поддерживает ударный объем правого желудочка на высоком уровне, несмотря на снижение системного венозного возврата; поэтому в течение трех-четырех сокращений сердца громкость шума почти не снижается. При очень большом сбросе крови слева направо из-за усиленного кровотока через трехстворчатый клапан появляется низкочастотный рокочущий шум в начале или середине диастолы; его лучше всего слышно снизу у левого края грудины. Там же часто хорошо слышен III тон.
На рентгенограмме грудной клетки видно увеличение правых отделов сердца, иногда можно различить выносящий тракт правого желудочка. Легочный ствол расширен, сосудистый рисунок усилен. При этом усиление легочного сосудистого рисунка может быть непропорционально величине сброса крови. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо на фоне синусового ритма и нормальной проводимости. Имеются признаки гипертрофии правого желудочка с комплексами вида rsR' или rSR' в правых грудных отведениях и зазубренным зубцом S в отведениях II, III и aVF.
При ЭхоКГ видно увеличение диастолического размера правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Такие же изменения могут быть и при других гемодинамически сходных пороках, например при частичном аномальном впадении легочных вен, недостаточности клапана легочной артерии или трикуспидальной недостаточности. Часто заметен дефект межпредсердной перегородки, кровоток через который можно увидеть при цветном допплеровском исследовании. При ЭхоКГ с контрастированием в правом предсердии напротив дефекта определяется эхонегативная ниша. Этот метод практически вытеснил катетеризацию и рентгеноконтрастное исследование сердца.
Постоянного сброса крови справа налево при дефектах типа ostium secundum обычно нет, но он возникает при кратковременном повышении внутригрудного давления (например, при пробе Вальсальвы). В отличие от этого, сброс крови справа налево из верхней полой вены в левое предсердие может происходить при дефектах типа sinus venosus; это приводит к небольшому снижению SaО2. Инфекционный эндокардит при неосложненных дефектах типа ostium secundum развивается редко. Поражение легочных сосудов и легочная гипертензия редко развиваются до 15—20 лет. При поражении сосудов легких сначала становятся менее заметными признаки сброса крови слева направо, а потом появляются признаки сброса крови справа налево. Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки проводят именно для профилактики поражения сосудов легких. У взрослых развиваются мерцательная аритмия или трепетание предсердий (возможно, из-за увеличения правого предсердия), сердечная недостаточность, митральная недостаточность и инсульты в результате парадоксальной тромбоэмболии; все это также оправдывает хирургическую коррекцию порока в детском возрасте. Однако даже после хирургического закрытия дефекта предсердные аритмии могуг возникать в течение нескольких лет. В качестве альтернативы хирургическому лечению исследуют малоинвазивные катетерные методы закрытия небольших и средних дефектов межпредсердной перегородки специальными устройствами.
Дефекты типа ostium primum и открытый АВ-канал
Эти дефекты вызваны нарушением развития эндокардиальных валиков в первичном АВ-канале; самая легкая форма порока развития эндокардиальных валиков — это небольшой дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, а самая тяжелая — общий АВ-канал. Тяжесть и форма порока зависит от того, какие валики поражены и на какой стадии развития произошло нарушение. Поскольку эндокардиальные валики участвуют в формировании межпредсердной и межжелудочковой перегородок и обоих АВ-клапанов, пороки их развития могут приводить к самым разным нарушениям. Эти пороки могут встречаться изолированно у детей без других болезней, но часто бывают при таких врожденных синдромах, как синдром Дауна, situs ambiguus и хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса—ван Кревельда).
На общее развитие плода эти пороки не влияют, но могут приводить к вторичному поражению аорты. Часто встречается легкая обструкция выносящего тракта левого желудочка, следствие которой — облигатный сброс крови слева направо и существенное нарушение гемодинамики плода. В результате у этих детей часто обнаруживается гипоплазия перешейка дуги аорты и ее коарктация.
Дефект типа ostium primum
Это самая легкая форма порока развития эндокардиальных валиков. Другое название этого дефекта — частично открытый АВ-канал. Этот дефект располагается в основании межпредсердной перегородки рядом с кольцами АВ-клапанов. Передняя (перегородочная) створка митрального клапана смещена и обычно расщеплена. Реже встречается небольшое расщепление перегородочной створки трехстворчатого клапана. Величина сброса крови слева направо определяется теми же факторами, что и при дефектах типа ostium secundum (см. выше). Клинические проявления тоже схожи и обусловлены увеличением легочного кровотока; они включают сердечный толчок у левого края грудины и широко расщепленный II тон. Помимо систолического шума, возникающего в выносящем тракте левого желудочка, и мезодиастолического шума над трехстворчатым клапаном при значительном расщеплении створок могут возникать шумы митральной и трикуспидальной регургитации. Тем не менее большая регургитация через эти клапаны, особенно в детском возрасте, возникает редко. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, обычно в пределах от -20° до -60°, и признаки гипертрофии правого желудочка с комплексами вида rsR' в правых грудных отведениях. Усиление легочного сосудистого рисунка при рентгенографии зависит от величины сброса крови слева направо. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет четко увидеть морфологию дефекта. Сердечная недостаточность и аритмии возникают обычно в позднем подростковом возрасте и у взрослых.
Общий АВ-канал
При общем (полностью открытом) АВ-канале кольца АВ-клапанов не разделены. Помимо дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum имеется дефект задней части межжелудочковой перегородки и расщепление перегородочных створок обоих АВ-клапанов. Передние и задние зачатки перегородочных створок двух АВ-клапанов не разъединяются (как в норме), а соединяются через дефект, так что в наиболее тяжелых случаях образуется крупная общая передняя створка и более мелкая общая задняя створка единого АВ-клапана. Чем раньше нарушается развитие эндокардиальных валиков, тем больше дефект межжелудочковой перегородки и примитивнее структура АВ-клапанов. Хотя этот порок может быть изолированным, часто он сочетается с такими сложными пороками, как situs ambiguus и единственный желудочек.
Чем примитивнее сформировано сердце и тяжелее порок, тем сильнее выражены клинические проявления. Дефект межжелудочковой перегородки вызывает обычные для этого дефекта последствия: объемную перегрузку левого желудочка, а при большом дефекте — легочную гипертензию и перегрузку давлением правого желудочка. Слышен шум дефекта межжелудочковой перегородки, а также мезодиастолическии рокочущий шум трансмитрального кровотока, усиленного из-за повышения легочного венозного возврата. При сильном расщеплении створки митрального клапана появляется митральная недостаточность, вызывающая дующий пансистолический шум на верхушке. При этом за счет увеличения трансмитрального кровотока усиливается мезодиастолическии шум, полость левого желудочка становится еще больше.
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum вызывает обычные для такого дефекта проявления: объемную перегрузку правого желудочка, диастолический шум кровотока через трехстворчатый клапан и систолический шум кровотока через выносящий тракт правого желудочка. При трикуспидальной недостаточности появляется дующий пансистолический шум в проекции трехстворчатого клапана и усиленная пульсация шейных вен, а за счет повышения кровотока через трехстворчатый клапан становится громче мезодиастолическии шум. Сброс как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков — зависимый. Однако расщепление смещенного митрального клапана нередко приводит к облигатному сбросу крови из левого желудочка через дефект межпредсердной перегородки прямо в правое предсердие. Иногда может возникать небольшой сброс крови справа налево и легкий цианоз.
Сердечная недостаточность часто развивается в возрасте 2 мес. Однако при большом облигатном сбросе крови из левого желудочка в правое предсердие или при недостаточности АВ-клапанов состояние может ухудшаться раньше; то же происходит и при сопутствующих пороках, например при открытом артериальном протоке. Клиническая картина обусловлена сердечной недостаточностью и включает тахипноэ, потливость и вялое сосание. Системный кровоток обычно снижен, пульс ослаблен и учащен, печень увеличена, конечности бледные. Сердце часто значительно увеличено.
Так же как и при дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum, на ЭКГ определяется отклонение электрической оси сердца влево, однако при общем АВ-канале она отклонена еще сильнее и лежит в диапазоне от -60° до -150°. Векторная петля во фронтальной плоскости ориентирована против часовой стрелки. Интервал PQ удлинен. Гипертрофия предсердий и желудочков зависит от уровня, на котором наиболее выражен сброс, и от степени недостаточности АВ-клапанов. Отклонение электрической оси сердца влево — неспецифичный признак; оно может встречаться как при других пороках, например при двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка, атрезии трехстворчатого клапана или легочной артерии, так и у здоровых детей. Хотя нормальное положение электрической оси сердца не позволяет исключить общий АВ-канал, оно делает этот диагноз весьма маловероятным. Изменения на рентгенограмме грудной клетки зависят от уровня сброса крови и степени недостаточности АВ-клапанов. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием дает представление о морфологии порока и позволяет дифференцировать частично открытый и общий АВ-канал. МРТ дает еще более точные морфологические сведения.
Обструктивное поражение сосудов легких из-за легочной гипертензии и сброса крови слева направо может развиться уже в грудном возрасте, поэтому хирургическое лечение проводят рано. Даже активное медикаментозное лечение часто неэффективно, тем не менее иногда оно позволяет выиграть время. Летальность при радикальном хирургическом лечении в грудном возрасте составляет 5—10% при условии, что размеры желудочков примерно одинаковы. При синдроме Дауна морфология порока обычно более удобна для коррекции. Чреспищеводная ЭхоКГ во время операции позволяет улучшить результаты, особенно при выраженной митральной недостаточности. Если размеры желудочков существенно различаются, проводят операцию, как при единственном желудочке. Если радикальная коррекция порока невозможна, справиться с рефрактерной сердечной недостаточностью можно путем хирургического сужения легочного ствола; это повышает сопротивление выносящего тракта правого желудочка и, следовательно, снижает величину зависимого сброса слева направо. Однако в большинстве случаев при общем АВ-канале сужение легочного ствола неэффективно, поскольку не позволяет устранить облигатный сброс крови из левого желудочка в правое предсердие и недостаточность АВ-клапанов.
Литература
"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006