При этом пороке нарушается формирование основания аортолегочной перегородки; в результате прямо над полулунными клапанами образуется крупное сообщение между аортой и легочным стволом. 

Пульс при этом пороке скачущий, как при широко открытом артериальном протоке. Однако шум больше напоминает высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки: он редко бывает постоянным, обычно грубый и веретенообразный, лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины в третьем и четвертом межреберьях.

Диагноз ставят при ЭхоКГ и подтверждают катетеризацией сердца и рентгеноконтрастным исследованием.

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006